ma sar>l>¤>na yol açarak acil veya elektif flartlarda cerrahi teda-
vi gerektirirler. Bu patolojilerin en çok görülenleri biliyer atre-
zi ve koledok kistleridir. T>kanma sar>l>¤> erken dönemde te-
davi edilmezse biliyer siroz ile hasta kaybedilir. Bu nedenle bu
patolojilerin ana hatlar>n>n çok iyi bilinmesi gerekir.
men, biliyer atrezi teriminin kullan>m> ve de¤iflik tiplerinin ta-
n>mlanmas> ancak 20 y>l sonra gerçekleflmifltir. 1928 y>l>nda
ilk düzeltilebilir biliyer atrezi hastas> baflar>l> bir flekilde cerra-
hi olarak tedavi edilmifl ancak düzeltilemez olanlar>n cerrahi
tedavisi 1959 y>l>nda Kasai ve Suzuki'nin hepatik portoente-
rostomi ameliyat>n> tan>mlamas> ile mümkün olmufltur.
aç>kl>kta devaml>l>k göstermedi¤i veya hiç geliflmedi¤i bütün
patolojileri kapsar, ilk barsaktan (foregut) geliflen hepatik di-
vertikülum intrauterin dördüncü haftada kaudal ve kraniyal
iki tomurcuk halindedir. Kaudal tomurcuktan koledok, safra
kesesi ve sistik kanal geliflirken, kraniyal tomurcuktan karaci-
¤er içi safra kanallar>; sa¤ ve sol ana safra kanallar>n>n birlefl-
mesinden oluflan karaci¤er ile safra kesesi aras>ndaki ortak saf-
ra kanal> geliflir. Tip I biliyer atrezide kraniyal tomurcuktan
geliflen yap>lar normalken, safra kesesi, sistik kanal ve koledok
atreziktir. Proksimalde normal geliflen ortak safra kanal> ile
barsak aras>nda anastomoz yap>larak safra ak>fl> sa¤lanabildi¤i
için Tip I, "düzeltilebilir biliyer atrezi tipi olarak da adland>r>-
l>r. Tip II biliyer atrezide kraniyal tomurcuktan geliflen yap>lar
atrezik, safra kesesi, sistik kanal ve koledok normal yap>dad>r.
Tip III'de ise (en çok görülen tip) her iki tomurcuktan geliflen
tüm yap>lar atretiktir. Tip II ve III BA düzeltilemez tip olarak
adland>r>l>rlar.
safra yollar>n>n epitelinde devaml>l>k olmad>¤>, duvar yap>s>-
n>n kistik dilatasyon gösterdi¤i, motilitenin bozuk ve karaci-
¤er içi safra yollar>yla devaml>l>klar>n>n anormal oldu¤u sap-
tanm>flt>r. Bu nedenle düzeltilebilir olarak tan>mlanan Tip I
biliyer atrezi hastalar>n>n da düzeltilemez tipler gibi safra yolu
ile barsak anastomozu yerine hepatik portoenterostomi ile te-
davi edilmesi gerekti¤i öne sürülmüfltür. Bu görüflün çeflitli
ile düzeltilemez olarak tan>mlanan patolojilerin tedavisinde
de çok baflar>l> sonuçlar al>nmas>, biliyer atrezi tiplendirme-
sinde düzeltilebilir ve düzeltilemez fleklindeki s>n>fland>rma-
n>n eski geçerlili¤ini yitirmesine neden olmufltur.
rozis süreci sonucunda oluflur. Postpartum ilk iki ay içinde
porta hepatiste az say>da fakat epitel yap>s> normal ve aç>k saf-
ra kanallar> saptanm>flt>r. Bu kanallar ilk iki aydan sonra h>zla
fibrotik bir hal alarak tümüyle oblitere olurlar. Biliyer atrezi
tedavisinde ç>¤>r açan hepatik portoenterostomi, ilk iki ayda
aç>k olan bu kanallar> içeren porta hepatis ile barsak aras>nda
anastomoz yaparak safra ak>fl>n> sa¤lamak amac>n> güder. Bi-
liyer atrezi ilk iki ay içinde tedavi edilmezse periportal ve por-
tal fibrozis, safra t>kaçlar> ve parankimde dejenerasyonla irre-
versbl hale gelerek biliyer siroz ve eksitusla sonuçlan>r. Bu ne-
denle biliyer atrezi tedavisi ilk iki ay içinde gerçeklefltirilmeli-
dir.
kanalizasyonun yetersiz olmas> sonucu geliflti¤i öne sürülmüfl-
tür, înfantil obstrüktif kolanjiopati hipotezine göre ise, viral
bir etken sadece biliyer atrezi de¤il, koledok kistleri ve yenido-
¤an hepatitinîn de gelifliminden sorumludur. Hayvanlarda re-
ovirus 3 ile yap>lan çal>flmalarda, biliyer atregiye benzer safra
yollar>n>n obliteratif inflamasyonu gösterilmifltir. Safra yolla-
r>n>n iskemisi, toksik etkiler, pankreas salg>s>n>n safra yollar>-
na kaç>fl> da biliyer atrezi etiyolojisini aç>klamak için öne sürü-
len di¤er hipotezlerdir. Biliyer atrezi onbeflbin canl> do¤umda
bir görülür ve k>zlarda daha s>kt>r.
sar>l>klar patolojiktir ve detayl> inceleme gerektirir. Tüm sar>-
l>kl> çocuklarda akolik gaita, koyu renkli idrar, ikterik görü-
nüm, sar> renkli skleralar ve hepatomegali ortak bulgulard>r.
Ancak, t>kanma sar>l>¤> olan çocuklar medikal nedenlerle sa-
r>l>k geliflmifl hastalara göre daha iyi durumdad>rlar. Genel
durumlar> iyi, ifltahl>, normal aktivite ve a¤>rl>ktad>rlar. Abdo-
minal ultrasonografi, sintigrafik çal>flmalar ve karaci¤er bi-
yopsisi tan>n>n en erken dönemde konulabilmesi için yap>l-
mas> gereken çal>flmalard>r. Karaci¤erde hiperekojen görü-
nüm, küçük ve fibrotik, kontrakte olmayan safra kesesi ile d>fl
safra yollar>n>n görülememesi ultrasonograf>k olarak biliyer
atrezi tan>s>n> koydurur. biliyer atrezi ile beraber görülebilen
polispleni, malrotasyon, vena cava inferior yoklu¤u ve situs
Safra Yollar> Hastal>klar>