background image
overriding yapt>¤> bask>n olan bir papiller
kas vard>r. Kordan>n tamamen yoklu¤u
ya da papiller kas>n ucunun, nispeten
normalmifl gibi görünen ve iyi mobiliteye
sahip serbest yaprakç>¤>n kenar>na yap>fl-
t>¤> lezyonlar gibi genifl bir grup lezyon
aral>¤> bulunmaktad>r. Genellikle çok kü-
çük olan bir aksesuar papiller kas, serbest
kenar>n k>sa segmentine veya ikinci bir
orifis (çift orifisli mitral kapak) ile birlikte
veya olmaks>z>n, yaprakç>¤>n alt yüzüne
ba¤lanm>flt>r. Fonksiyonel anatomi, yap-
rakç>k dokusunun miktar> ve hareketlili-
¤i, fenestrasyonlar>n büyüklü¤ü ve korda-
lar>n mevcudiyeti, uzunlu¤u ve niteli¤i
aras>ndaki beraberli¤e ba¤l>d>r. Paraflüt
mitral kapak hemen her zaman stenotik
bir bileflene sahiptir.
Papiller Kas>n Komisüre Füzyonu.
Bu
sendrom, papiller kas>n tepesinin, serbest
kenar komisürel bölgesinin, k>sa, normal
görünümlü kordalarla kaynaflmas>na ka-
dar de¤iflen bir spektruma sahiptir. Bu
anomali sadece tek bir papiller kasla s>n>r-
l> olabilir. Kapak genellikle stenotik özel-
likten çok regürjitan özelliktedir. Papiller
kas hipertrofiye u¤rad>¤>nda, kas y>¤>n>-
n>n fliflmifl olmas>, kapa¤>n bask>n özelli-
¤inin stenotik olmas>ndan sorumludur.
Hamak Kapak.
Süspansiyon aparat>, nor-
mal anatomiye olan bütün benzerli¤ini
kaybetmifl olmal>d>r. Ya belirlenen bir pa-
piller kas yoktur ya da posterior yaprakç>-
¤>n arkas>nda çok küçük say>da kaslar
vard>r. Yaprakç>klar, ventrikülün posteri-
or duvar>na do¤rudan ba¤lanm>fl bir kor-
da flebekesi sayesinde ask>da tutulmakta-
d>r. Bu ba¤lant> genellikle anterior yap-
rakç>ktaki fazla gerilimden ve posterior
yaprakç>¤>n hareketindeki afl>r> k>s>tl>l>k-
tan dolay> kalbin taban>na do¤ru yer de-
¤ifltirmektedir. Kapakta regürjitasyon bas-
k>nd>r.
Konjenital Kardiyak Lezyonlarla
Sahip Regürjitan Mitral Kapaklar
Bu durumlar, kordalar>n ve/veya papiller
kaslar>n, izole elongasyonu ve izole anüler
dilatasyonu ile iliflkilidir. Bu lezyonlar>n
konjenital kökenleri oldu¤una dair kan>t
yoktur. Daha önce tarif edilen anomalile-
rin aksine bunlar do¤umda görülmezler.
Genellikle sol ventriküle belirgin hacim
yüklenmesiyle alakal> durumlard>r ve
bunlar genifl ventriküler septal defekt ve-
ya genifl patent duktus arteriozusdur. Ba-
zen, valvuler dokunun veya papiller kas-
lar>n az da olsa anomalileri, gerçek konje-
nital bir kökenin göstergesi olabilir.Ba-
zen, daha s>kl>kla neonatlarda görüldü¤ü
gibi, papiller kasta iskemik görüntü olabi-
lir.
Pulmoner Arterden Ç>kan Anormal
Koroner Arter.
Pulmoner arterden ç>kan
anormal koroner artere sahip hastalarda
mitral regürjitasyon iskemik kaynak kö-
kenlidir. Anatomi normaldir. Fonksiyonel
s>n>fland>rma, posterior yaprakç>¤>n seg-
mentlerinden birinin sistolik s>n>rland>r>l-
mas>na göredir.
Supravalvüler Mitral Halka.
Konjenital
mitral kapak stenozunun yayg>n sebeple-
rinden biri olan supravalvüler mitral hal-
ka, asl>nda, mitral kapa¤>n posterior hal-
kas>na ve her iki komisürden anterior
yaprakç>¤>n ortas>na yap>flan, edinsel fib-
röz bir yap>d>r. Supravalvüler mitral hal-
ka, mitral aç>kl>ktan geçen türbülan ak>-
ma sekonderdir. Mitral kapa¤>n, türbülen
ak>mdan sorumlu primer lezyonu aç>kça,
stenotik veya regürjitan olabilir veya anla-
fl>lmas> zor ve çok farkl> olabilir. E¤er alt-
ta yatan anatomik anomali belirlenmez ve
düzeltilmezse, supravalvüler mitral halka
ameliyattan sonra tekrar oluflmaya meyil-
lidir. Supravalvüler halkayla hayat>n er-
ken dönemlerinde karfl>lafl>labilir. Takip-
lerde transvalvüler gradiyentin artt>¤> her
durumda ya da ekokardiyografik çal>flma-
n>n tespit etti¤i anatominin sebep olaca¤>
de¤erden yüksek bir gradiyent, Doppler
ile tespit edilir ise flüphelenilmelidir; ba-
zen de sadece ameliyat s>ras>nda tespit
edilebilir.
Fazla Yaprakç>k Dokusu, Mitral
Kapak Prolapsusu ve Ba¤ Doku
Hastal>¤> ile Birlikte Olan Mitral
Kapak Hastal>¤>
Bu durumlar, mitral kapak prolapsusu,
Marfan sendromu, Barlow hastal>¤> Ehler-
Danlos sendromu ve mukopolisakkarido-
zis tip 1 ile iliflkilidir. Hepsi, elastik lif de-
¤iflikli¤i ve de¤iflik derecelerde miksoma-
toz doku proliferasyonu içermektedir.
Birço¤u kromozomal mutasyonlarla ilifl-
kilidir.
Edinsel Mitral Kapak Hastal>¤>
Romatizmal Kalp Hastal>¤>
Akut romatizmal atefl (ARA) otoimmün
bir hastal>kt>r. A grubu streptokoklar>n M
proteinine karfl> geliflen immün cevab>n,
T hücrelerinin ve antikorlar>n, kardiyak
antijenlerle çapraz reaksiyona girmesi so-
nucu geliflmektedir. Baz> hastalarda ka-
paklarda oluflan akut hasar, skarlaflma sü-
recine ve/veya hemodinamik de¤iflimlere
sekonder geliflen, kronik ve yayg>n lez-
yonlar> içerir. Bu romatizmal kalp hastal>-
¤> (RKH) olarak bilinmektedir.
Akut Lezyonlar.
Akut lezyonlar yaln>zca
regürjitan özellik gösterirler. valvüler doku ve kordalar fliflmifltir fakat
esnektir. Prolapsus bask>n olarak anterior
yaprakç>¤> etkilemektedir. Bu prolapsus
genellikle, gerilmifl olan marjinal kordala-
r>n fazlaca uzamas>yla alakal>d>r; kordal
kopmalar enderdir. Çok say>daki küçük
nodüller (çaplar> 2 mm'yle 3 mm aras>n-
da de¤iflen) her bir mitral yaprakç>¤>n ser-
best kenar>nda görülebilir. Anüler dilatas-
yon miyokardite sekonderdir.
Kronik Lezyonlar
. Spongiyozan>n iyilefl-
mesi, kordalar>n birleflmesine sebep olur
ve böylece kordalar>n say>lar> azalarak ka-
l>nl>klar> artar. Regürjitasyonun fizyoloji-
si, her zaman için, anterior yaprakç>¤>n
prolapsusuyla, posterior yaprakç>¤>n ret-
raksiyonu ve anüler dilatasyonun bir
kombinasyonundan oluflmaktad>r. Pedi-
atrik yafl grubunda, mitral kapak yaln>zca
veya daha bask>n olarak regürjitand>r.
Stenoz daha sonra görülür ve mitral ste-
nozun ç>k>fl zaman>, etkilenen popülasyo-
nun co¤rafi kökenine büyük ölçüde ba¤-
l>d>r. Bu da, de¤iflik enfeksiyon flekillerini
(örne¤in; ilk ARA epizodunun gerçeklefl-
ti¤i yafl) ve di¤er faktörlerin etkilerini
(beslenme ve genetik) ileri sürmektedir.
Enfektif Endokardit.
Mitral kapa¤>n bak-
teriyel endokarditi enderdir. Bu her za-
man regürjitan özellikte bir lezyondur.
Melborn Avusturalya'da Royal çocuk has-
tanesinde son on y>lda hastalar>n ço¤u
normal natif mitral kapa¤a sahipti. Cerrah
için esnek, ince ve dayan>kl> olan bütün-
lü¤ü bozulmam>fl valvüler dokuyu, kal>n
ödemli ve k>r>lgan olan enfeksiyonlu do-
kudan ay>rt edebilmek çok önemlidir.
Tamir Endikasyonlar>
ve Planlama
Ekokardiyografi
Transtorasik çal>flmada, apeksten veya
subkostal aç>dan elde edilen uzun eksen,
regürjitasyonu en iyi derecelendirmek,
transvalvuler gradiyentin do¤ru hesaplan-
mas>n> sa¤lamak ve herhangi bir prolap-
sus veya k>s>tlaman>n do¤ru derecesini
belirlemek için en iyi yoldur. K>sa aks,
mitral aç>kl>k alan>yla ve regürjitan jetin
do¤ru yerleflimiyle ilgili do¤rudan bir öl-
çüm vermektedir. Papiller kaslar>n anali-
zine izin vermektedir (mevcudiyeti, bü-
yüklü¤ü, yerleflimi ve simetrikli¤i). Tran-
sözefajiyel EKO, süspansiyon ayg>t>n>n
anatomik detaylar>n>n görüntülenmesi ve
98 Çocuklarda Mitral Kapak Onar>m>
1009