![]() kas vard>r. Kordan>n tamamen yoklu¤u ya da papiller kas>n ucunun, nispeten normalmifl gibi görünen ve iyi mobiliteye sahip serbest yaprakç>¤>n kenar>na yap>fl- t>¤> lezyonlar gibi genifl bir grup lezyon aral>¤> bulunmaktad>r. Genellikle çok kü- çük olan bir aksesuar papiller kas, serbest kenar>n k>sa segmentine veya ikinci bir orifis (çift orifisli mitral kapak) ile birlikte veya olmaks>z>n, yaprakç>¤>n alt yüzüne ba¤lanm>flt>r. Fonksiyonel anatomi, yap- rakç>k dokusunun miktar> ve hareketlili- ¤i, fenestrasyonlar>n büyüklü¤ü ve korda- lar>n mevcudiyeti, uzunlu¤u ve niteli¤i aras>ndaki beraberli¤e ba¤l>d>r. Paraflüt mitral kapak hemen her zaman stenotik bir bileflene sahiptir. kenar komisürel bölgesinin, k>sa, normal görünümlü kordalarla kaynaflmas>na ka- dar de¤iflen bir spektruma sahiptir. Bu anomali sadece tek bir papiller kasla s>n>r- l> olabilir. Kapak genellikle stenotik özel- likten çok regürjitan özelliktedir. Papiller kas hipertrofiye u¤rad>¤>nda, kas y>¤>n>- n>n fliflmifl olmas>, kapa¤>n bask>n özelli- ¤inin stenotik olmas>ndan sorumludur. kaybetmifl olmal>d>r. Ya belirlenen bir pa- piller kas yoktur ya da posterior yaprakç>- ¤>n arkas>nda çok küçük say>da kaslar vard>r. Yaprakç>klar, ventrikülün posteri- or duvar>na do¤rudan ba¤lanm>fl bir kor- da flebekesi sayesinde ask>da tutulmakta- d>r. Bu ba¤lant> genellikle anterior yap- rakç>ktaki fazla gerilimden ve posterior yaprakç>¤>n hareketindeki afl>r> k>s>tl>l>k- tan dolay> kalbin taban>na do¤ru yer de- ¤ifltirmektedir. Kapakta regürjitasyon bas- k>nd>r. Bu durumlar, kordalar>n ve/veya papiller kaslar>n, izole elongasyonu ve izole anüler dilatasyonu ile iliflkilidir. Bu lezyonlar>n konjenital kökenleri oldu¤una dair kan>t yoktur. Daha önce tarif edilen anomalile- rin aksine bunlar do¤umda görülmezler. Genellikle sol ventriküle belirgin hacim yüklenmesiyle alakal> durumlard>r ve bunlar genifl ventriküler septal defekt ve- ya genifl patent duktus arteriozusdur. Ba- zen, valvuler dokunun veya papiller kas- lar>n az da olsa anomalileri, gerçek konje- zen, daha s>kl>kla neonatlarda görüldü¤ü gibi, papiller kasta iskemik görüntü olabi- lir. Koroner Arter. mitral regürjitasyon iskemik kaynak kö- kenlidir. Anatomi normaldir. Fonksiyonel s>n>fland>rma, posterior yaprakç>¤>n seg- mentlerinden birinin sistolik s>n>rland>r>l- mas>na göredir. rinden biri olan supravalvüler mitral hal- ka, asl>nda, mitral kapa¤>n posterior hal- kas>na ve her iki komisürden anterior yaprakç>¤>n ortas>na yap>flan, edinsel fib- röz bir yap>d>r. Supravalvüler mitral hal- ka, mitral aç>kl>ktan geçen türbülan ak>- ma sekonderdir. Mitral kapa¤>n, türbülen ak>mdan sorumlu primer lezyonu aç>kça, stenotik veya regürjitan olabilir veya anla- fl>lmas> zor ve çok farkl> olabilir. E¤er alt- ta yatan anatomik anomali belirlenmez ve düzeltilmezse, supravalvüler mitral halka ameliyattan sonra tekrar oluflmaya meyil- lidir. Supravalvüler halkayla hayat>n er- ken dönemlerinde karfl>lafl>labilir. Takip- lerde transvalvüler gradiyentin artt>¤> her durumda ya da ekokardiyografik çal>flma- n>n tespit etti¤i anatominin sebep olaca¤> de¤erden yüksek bir gradiyent, Doppler ile tespit edilir ise flüphelenilmelidir; ba- zen de sadece ameliyat s>ras>nda tespit edilebilir. Kapak Prolapsusu ve Ba¤ Doku Hastal>¤> ile Birlikte Olan Mitral Kapak Hastal>¤> Bu durumlar, mitral kapak prolapsusu, Marfan sendromu, Barlow hastal>¤> Ehler- Danlos sendromu ve mukopolisakkarido- zis tip 1 ile iliflkilidir. Hepsi, elastik lif de- ¤iflikli¤i ve de¤iflik derecelerde miksoma- toz doku proliferasyonu içermektedir. Birço¤u kromozomal mutasyonlarla ilifl- kilidir. Akut romatizmal atefl (ARA) otoimmün bir hastal>kt>r. A grubu streptokoklar>n M proteinine karfl> geliflen immün cevab>n, T hücrelerinin ve antikorlar>n, kardiyak antijenlerle çapraz reaksiyona girmesi so- nucu geliflmektedir. Baz> hastalarda ka- paklarda oluflan akut hasar, skarlaflma sü- recine ve/veya hemodinamik de¤iflimlere sekonder geliflen, kronik ve yayg>n lez- ¤> (RKH) olarak bilinmektedir. esnektir. Prolapsus bask>n olarak anterior yaprakç>¤> etkilemektedir. Bu prolapsus genellikle, gerilmifl olan marjinal kordala- r>n fazlaca uzamas>yla alakal>d>r; kordal kopmalar enderdir. Çok say>daki küçük nodüller (çaplar> 2 mm'yle 3 mm aras>n- da de¤iflen) her bir mitral yaprakç>¤>n ser- best kenar>nda görülebilir. Anüler dilatas- yon miyokardite sekonderdir. ve böylece kordalar>n say>lar> azalarak ka- l>nl>klar> artar. Regürjitasyonun fizyoloji- si, her zaman için, anterior yaprakç>¤>n prolapsusuyla, posterior yaprakç>¤>n ret- raksiyonu ve anüler dilatasyonun bir kombinasyonundan oluflmaktad>r. Pedi- atrik yafl grubunda, mitral kapak yaln>zca veya daha bask>n olarak regürjitand>r. Stenoz daha sonra görülür ve mitral ste- nozun ç>k>fl zaman>, etkilenen popülasyo- nun co¤rafi kökenine büyük ölçüde ba¤- l>d>r. Bu da, de¤iflik enfeksiyon flekillerini (örne¤in; ilk ARA epizodunun gerçeklefl- ti¤i yafl) ve di¤er faktörlerin etkilerini (beslenme ve genetik) ileri sürmektedir. man regürjitan özellikte bir lezyondur. Melborn Avusturalya'da Royal çocuk has- tanesinde son on y>lda hastalar>n ço¤u normal natif mitral kapa¤a sahipti. Cerrah için esnek, ince ve dayan>kl> olan bütün- lü¤ü bozulmam>fl valvüler dokuyu, kal>n ödemli ve k>r>lgan olan enfeksiyonlu do- kudan ay>rt edebilmek çok önemlidir. ve Planlama subkostal aç>dan elde edilen uzun eksen, regürjitasyonu en iyi derecelendirmek, transvalvuler gradiyentin do¤ru hesaplan- mas>n> sa¤lamak ve herhangi bir prolap- sus veya k>s>tlaman>n do¤ru derecesini belirlemek için en iyi yoldur. K>sa aks, mitral aç>kl>k alan>yla ve regürjitan jetin do¤ru yerleflimiyle ilgili do¤rudan bir öl- çüm vermektedir. Papiller kaslar>n anali- zine izin vermektedir (mevcudiyeti, bü- yüklü¤ü, yerleflimi ve simetrikli¤i). Tran- sözefajiyel EKO, süspansiyon ayg>t>n>n anatomik detaylar>n>n görüntülenmesi ve |