terler, gerçek pulmoner arterler ve braki-
osefalik damarlar>n orijini olan tek bir ar-
terial ana damar>n ç>kt>¤> s>k rastlanma-
yan bir konjenital kalp defektidir. Bu de-
fekt s>kl>kla ventriküler septal defekt
(VSD) ve tek, genifl bir semilunar kapak
ile birlikte görülmektedir. Tipik olarak,
semilunar kapak dört ayr> yaprakç>¤a sa-
hip olup bu yaprakç>klar infantlarda dis-
morfik olabilir. Dört yaprakç>ktan fazlas>-
n>n bulundu¤u durumlarda, bu fazla yap-
rakç>klar>n trunkal kapak içinde kalm>fl
olan pulmoner kapak art>klar> oldu¤u
varsay>lmaktad>r. Çok nadir olarak Ven-
triküler Septal Defekt'in (VSD) efllik etme-
di¤i Trunkus arteriyozus'lar da rapor edil-
mifltir, fakat genellikle bu durumlarda in-
fundibular septumun üst bölgelerinin
yoklu¤u göze çarpar. Bu tip VSD'ler
TOF'da görülen VSD tipine benzese de,
pulmoner ve aort kapaklar>n> ay>ran in-
fundibuler septumun üst rimi bulunma-
maktad>r. Bu karakteristik özellik, Trun-
kus arteriyozus'un VSD ile birlikte olan
pulmoner atreziden ay>rt edilmesine yar-
d>mc> olur. Embriyolojik olarak trunkus
arteriyozusun geliflimi aortikopulmoner
septumun geliflimindeki yetersizlik, sub-
pulmoner infundibulumun yoklu¤u ve
pulmoner kapak dokusunun parsiyel ya
da tamamen yoklu¤u ile iliflkilendirilmek-
tedir. Bu defektlerin ayn> zamanda nöral
krest anomalileri ile ba¤lant>l> olabildi¤i
görülmüfltür. Timus ve paratiroidlerin ge-
liflimi nöral krestten köken almakta olup
DiGeorge Sendromu genellikle trunkus
arteriyozus ile birliktelik göstermektedir.
na geliflinde rol oynarlar. Hipoplazik ve
larda trunkus ile desendan aorta aras>nda
genifl duktal ba¤lant>lar görülebilir ve
özellikle de ark>n tamamen geliflti¤i in-
du¤una rastlan>lm>flt>r.
göz önüne al>narak yap>lm>flt>r. Collett ve
Edwards taraf>ndan yap>lan klasifikasyon
flemas>, Trunkus arteriyozus tiplerinin
ana pulmoner trunk varl>¤> ya da pulmo-
ner arterlerin arteriyel trunktan ayr>l>fl du-
rumlar>na göre s>n>fland>rm>flt>r. Cerrahi
aç>dan bak>ld>¤>nda ise, pulmoner arter
orijini ile ilgili varyasyonlar>n ortaya koy-
mas> nedeniyle baflar>l> bir s>n>fland>rma
olarak kabul edilmesine ra¤men, cerrahi
yarar aç>s>ndan Van Praagh taraf>ndan ge-
lifltirilen alternatif klasifikasyon kadar
kullan>fll> de¤ildir.
sifikasyonunun avantaj> olarak interrup-
ted veya geliflmemifl aortik ark içeren ve
bir pulmoner arterin trunkal damardan,
di¤erinin duktus arteriyozus'dan ç>kt>¤>
varyasyonlar>n dahil edilmesini sayabili-
riz. Bu varyasyonlar cerrahi aç>dan önem-
li olup bu klasifikasyonlar çok iyi bir fle-
kilde tan>mlanmaktad>r. Baz> yazarlar, sa¤
pulmoner arterin asendan aort'tan; sol
pulmoner arterin ise sa¤ ventrikülden ç>k-
t>¤> özel duruma "Hemitrunkus" ad>n>
vermifllerdir. Bu defekt genellikle ventri-
küler septal defekt ile iliflkili de¤ildir. Bi-
zim düflüncemize göre, bu anomali trun-
kus arteriyozus'un bir varyasyonu olma-
y>p, aortik orijinli sa¤ pulmoner arter ola-
rak aç>klanabilir. Bu tarz bir aç>klamayla,
Van Praagh Tip 3A trunkus arteriyozus
anomalisi ile ay>rt edilmifl olur. Trunkal
kapak, sa¤ ve sol ventrikülün dengeli kat-
k>lar> ile ventriküler septumun üzerine ata
biner flekilde oturur. Yine de bir kaç vaka-
da trunkal kapa¤>n sa¤ ventrikül hakimi-
yeti görülmüfl olup, bu durum sol ventri-
külün kan ak>fl>n> engelleyen bir potansi-
yel oluflturmaktad>r.
nellikle trunkustan yüksek olarak orijin
olan sol koroner arter ya da anterior ven-
triküler septumu kanland>rmak için sa¤
ventrikülden geçen anterior desending
koroner arter anomalisi en s>k rastlanan-
d>r.
Patofizyolojisi
rupted ark ya da fliddetli hipoplazi yoksa
sistemik ve pulmoner venöz dönüfl ile ge-
len kan tamamen kar>flmaktad>r. Erken
neonatal periodda pulmoner vasküler re-
zistans>n düflmesi ve sonras>nda trunkus-
tan gelen pulmoner kan ak>m>n>n artmas>
sonucunda fliddetli konjestif kalp yetmez-
li¤i tablosu meydana gelebilir. Atriyum ve
ventriküllerdeki kan>n tam olarak birbiri-
ne kar>flmas> sonucunda orta dereceli bir
siyanoz görülebilir. Asendan aorta ile pul-
moner arterler aras>ndaki semilunar kapa-
¤>n hemen üstünde lokalize olan genifl
çapl> geçifl bölgesi nedeniyle sistol ve di-
yastolde kan ak>m> etkilenir, pulmoner
kan ak>m> gere¤inden fazla artar. Bu du-
rumun trunkus arteriyozuslu çocuklarda
erken pulmoner vasküler obstrüktif has-
tal>k geliflmesine neden oldu¤u düflünül-
mektedir. Bu hastalar tedavi edilmezse
yüksek mortalite ile seyreder. Trunkus ar-
teriyozusla do¤mufl ve pulmoner kan ak>-
m> yüksek infantlarda ilk ay içerisinde
konjestif kalp yetmezli¤i nedeniyle ölüm
oran> yaklafl>k %50 olarak saptanm>flt>r.
En geç 6 ay içinde pulmoner vasküler
obstrüktif hastal>k kritik bir seviyeye ula-
fl>r. Trunkus arteriyozusla ilgili di¤er fiz-
yolojik sonuçlara gelirsek, trunkal kapak-
ta stenoz ya da yetmezlik görülebilir.
Trunkal kapakta görülebilen bu yetmezlik
sadece operasyon ile trunkus arteriyozu-