sa¤ ventrikül ve sa¤ atriyumun malformas-
yonunu kapsayan bir sendromdur. Semp-
tomlar> belirtisiz hastal>ktan hayat> tehdit
edici boyuta kadar de¤ifliklik gösterebilir.
Bu anomali 200,000 canl> do¤umda 1
gözlenen ve tüm konjenital kalp hastal>k-
lar>n>n <%1'ini oluflturan nadir bir malfor-
masyondur. De¤ifliklik gösteren anatomi
ve presentasyona göre seçilmifl gruplar
için farkl> cerrahi tedaviler yer almaktad>r.
nan çok nadir bir vaka olan triküspit ka-
pa¤>n yetmezli¤i" bafll>¤>yla triküspit ka-
pa¤>n bilinen ilk malformasyonunu ta-
n>mlam>flt>r. Malforme kapa¤>n patofizyo-
lojisini oldukça derinlemesine tart>flt>¤>
yaz>s>nda anomaliyi, genifllemifl ve fenes-
tre anterior lifletle birlikte hipoplastik
kalm>fl di¤er lifletler olarak tan>mlam>flt>r.
Kapak malfonksiyonunun göze çarpan si-
yanoz ve juguler venöz dolgunluktan so-
rumlu oldu¤unu ileri sürmüfltür.
dikal ve cerrahi tedavisi etkin de¤il ve cid-
di malformasyonu olan hastalar>n sa¤ ka-
l>m> üzücü boyutlardayd>. Son zamanlar-
da, yafll> bireylerdeki kapak tamiri ve rep-
lasman> ile ilgili geliflmeler ve yenido¤an-
da uni-ventriküler stratejiler Ebstein mal-
formasyonu olan semptomatik hastalar>n
tedavisinde bir devrim yaratm>flt>r.
jisi aç>kça tan>mlanamam>flt>r. Triküspit
yast>klardan hem de atrioventriküler
miyokardiyumdan geldi¤i bilinmekte-
dir. Kapak gelifliminde majör katk>s>
olan faktörlerden birisi atrioventriküler
miyokardiyumun delaminasyonudur.
Ebstein malformasyonu olan kalplerde
normal delaminasyon gözlenmemekte
ve sonucunda kapak malformasyonu
oluflmaktad>r. Delaminasyondaki hata-
n>n mekanizmas> henüz tam olarak anla-
fl>lamam>flt>r.
septal lifletlerin normal yerleflimli tri-
küspit kapak anulusundan sa¤ vetrikü-
ler kaviteye do¤ru afla¤> yer de¤ifltirme-
siyle oluflmaktad>r (fiekil 97-1). Yer de-
¤ifliminin derecesi de¤iflkendir. Ayr>ca
lifletler de anormaldir. Septal ve posteri-
or lifletler genellikle hipoplastik ve ven-
triküler duvara do¤ru yap>flm>flt>r. Bu-
nunla beraber anterior liflet anulüse
normal biçimde ba¤l>d>r ve "yelken"
fleklinde genifllemifltir. Anterior liflet
ventriküler duvara do¤ru anormal kor-
dal yap>flmalar hatta tam füzyon göstere-
bilir. Lifletlerin pozisyon, boyut ve ya-
p>flma anomalileri ventriküler ve atrial
anatomiyi etkilemektedir. Sa¤ ventrikü-
lün triküspit anulüs ve yer de¤ifltirmifl
septal ve posterior lifletler aras>ndaki
k>sm> "atrialize" olur. Duvar ise genellik-
le incelir ve dilate olur. Sa¤ ventrikülün
kalan>n>n boyutu küçülür ve küçük bir
trabeküler komponent içerir.kapaktaki
kaçak sa¤ atrial genifllemeye neden olur.
Liflet anomalisinin derecesi direkt ola-
rak ventriküler ve atrial anomalinin de-
mas> sa¤ ventriküler ç>k>m yolu obstruk-
siyonuna neden olabilir. Baz> olgularda
anterior liflet infundibulumu üzerindeki
bir kleft veya perforasyon haricinde ta-
mamen kapatmaktad>r. Ciddi yetmez-
likte ve belirgin sa¤ ventriküler ç>k>m
yolu obstruksiyonlar>nda atriyum afl>r>
biçimde geniflleyebilir.
ç>k>m yolu obstruksiyonuna dayal> bir de-
recelendirme sistemi gelifltirmifllerdir
(fiekil 97-2):
Tip B: Sa¤ ventrikülün genifl bir atriyalize
or liflet serbestçe hareket eder.
ventrikül ç>k>m yolu obstruksiyonuna
yol açabilir.
mam>n>n atriyalizasyonu mevcuttur.
Atriyalize ventrikül ile infundibulum
aras>ndaki tek ba¤lant> triküspit kapa-
¤>n anteroseptal komisürü arac>l>¤>y-
lad>r.
septal komunikasyondur. Ço¤u serilerde
%80 ile %95 oran>nda belirgin interatrial
defekt bulunur ve bunu ventriküler septal
defetler izler. S>kl>kla kalbin sol taraf>nda-
ki mitral valve prolapsusu, sol ventriküler
non-compaction ve biküspit aortik kapak
gibi defektler efllik eder.