background image
Do¤ruluk
Do¤ruluk, konulan tan>n>n her kullan>ld>-
¤>nda, ayn> anlamda olmas>d>r. Anlam>
genel durumla de¤iflmemelidir. Di¤er bir
deyiflle, ventriküler septal defekt (VSD),
ventriküloatriyal ba¤lant> ve büyük arter
transpozisyonu bulundu¤unda, bunlar-
dan ba¤>ms>z olarak ayn> tarifi koru-
mal>d>r. Atriyal situs tan>m> da dekstro-
kardi veya levokardi durumunda benzer-
dir. Tan> koyma s>ras>nda, her bir vakada
farkl> tan>lar da efl zamanl> olarak bulun-
du¤undan, genel duruma ba¤>ml>l>k, veri
ak>fl>n> daha zor bir hale getirmektedir.
Kesinlik
Bilgilere ulafl>labildi¤inde, küçük anato-
mik ayr>nt>lar> s>n>fland>rabilme becerisi
kesinliktir. Sadece, kesin bilgiler olmad>¤>
zaman nonspesifik tan>lar kullan>lmal>d>r.
Örne¤in, akci¤er grafisinde sa¤ aortik ark
gözlenebilir (daha ileri flekilde tan>mlan-
mam>fl), ancak manyetik rezonans görün-
tüleme veya anjiografi ile sa¤ aortik arkla
beraber retroözofageal divertikül de görü-
lebilmektedir. Sadece "sa¤ aortik ark" tan>
için kullan>lm>flsa, verilerin azalt>lmas>
söz konusu olacakt>r. E¤er tüm sa¤ aortik
arklar araflt>r>l>yorsa, genelde spesifik
özelliklerin de dahil edilmesi gerekecek-
tir.
Ölçüm
Ölçüm, kesin tan>lar>n ciddiyetinin de¤er-
lendirilmesi seçene¤i fleklinde tarif edil-
mektedir. Bazen bir lezyonun ciddiyeti,
anatomik ayr>nt>lar kadar önemlidir. Bir
epidemiyolojist tüm VSD'lerin bir özel ti-
pinin eflit önemde oldu¤unu düflünebili-
yor olsa da, klinisyen küçük VSD'lerle ge-
nifl VSD'leri ayr> tutmak isteyecektir. Bir-
çok durumda adland>rma kiflinin tercihi-
ne ba¤l> olsa da, halen faydal> olabilmek-
tedir.
Konjenital Kalp
Hastal>klar>n>n
S>n>fland>r>lmas>:
Segmental Yaklafl>m
Konjenital kalp hastal>klar>n>n tan>s>nda
segmental yaklafl>m, konjenital kalp de-
fektlerini tan>mlamak için sistematik bir
metod tan>mlamak amac> ile, Van Praagh
taraf>ndan gelifltirilmifltir. Burada belirti-
lecek temel prensiplere uymaktad>r. Van
Praagh'>n segmental yaklafl>m>n> di¤er bir-
çok sistemden ay>ran önemli özellikler
afla¤>da belirtilmektedir:
1. Tan>lar morfolojik analizlere dayan-
maktad>r. Kardiyak cerrahinin primer
amac> defektlerin fizyolojik düzeltimi
olsa da, altta yatan morfoloji ile ilgi-
lenmek uzun süreli fonksiyonlar> et-
kileyece¤i gibi, cerrahi yaklafl>m> da
etkileyece¤inden önemlidir.
2. Sistem situs ba¤>ml> de¤ildir; her bir
segment ba¤>ms>z olarak tan> almakta-
d>r. Situs ba¤>ml> sistemler iki flekilde
sorun yaflamaktad>r. E¤er durum ilk
düflünülenden daha farkl> bulunursa,
tüm ba¤>ml> tan>lar da de¤iflmektedir.
E¤er situs ambiguous ise veya ba¤lan-
t>lar> bire bir de¤il ise, ayn> çift girimli
ventriküllerde oldu¤u gibi, situs ba-
¤>ml> sistem konsepti çökmektedir.
3. Tan>lar aras>nda hiyerarfli mevcuttur
(fiekil 67-1). Yukar>daki antiteler afla-
¤>da bulunanlar>n tan>lar>n> de¤ifltir-
memektedir, ancak büyük anlaml>l>k
göstermektedir: s>n>fland>rmada, iç
düzenleme, stenotik bir kapaktan çok
daha önemlidir.
4. Kalbi analiz etmek ve tan>mlamak için
mant>ksal yaklafl>m mevcuttur.
Kardiyovasküler sistemin üç ana seg-
mentten olufltu¤u düflünülmektedir: vise-
roatriyal situs, ventriküler loop, ve büyük
arter situsu. Her bir segmentin situsu ve-
ya boflluk düzeni, dolafl>m>n ve damarla-
r>n morfolojik özellikleri kullan>larak, ba-
¤>ms>z flekilde tariflenebilir. Komflu seg-
mentler, segmentler aras> ba¤lant>larla
birbiri ile iliflkilidir. Üç ana segment, üç
katl> bir evde her kat>n ayr>nt>l> plan> ola-
rak düflünülebilir. Tan>lar, kardiyak düze-
ni tan>mlamaktad>r. Segmentler aras> ba¤-
lant>lar katlar> birbirine ba¤layan merdi-
venlere benzemektedir.
Segmentler ve segmentler aras> ba¤-
lant>lar tan>mland>ktan sonra, bireysel do-
lafl>m, kapak ve damar tan>lar> konulur.
Yap>sal benzerli¤e devam edecek olursak,
dolafl>m, kapak ve damar anomalilerinin,
kiflisel odalar> mobilyaland>rmak oldu¤u
düflünülebilir.
Kardiyak Segmentler
Viseroatriyal Durum
Viseroatriyal durum, asimetrik abdominal
organlar>n, damarlar>n ve atriyumun dü-
zenini tan>mlamaktad>r. Viseroartiyal du-
rumun üç tipi bulunmaktad>r: solitus, in-
versus ve ambigus. Situs solitus sa¤ taraf-
l> karaci¤er, sol tarafl> mide ve sa¤ tarafl>
vena kava inferior (VK<) ile karakterize-
dir. Atriyumlarda karakteristik olarak, sa¤
tarafl> appendaj sa¤ atriyal morfolojiyisi-
ni, sol tarafl> appendaj de sol atriyal mor-
folojisini göstermektedir ve septum se-
kundumun sol taraf>na, septum primum
eklenmifltir. Situs inversus, organlar>n ay-
na görüntüsünü belirtmektedir, karaci¤er
ve VK< solda, mide sa¤da, sa¤ atriyal ap-
pendaj soldad>r, sol atriyal appendaj sa¤-
dad>r. Sol tarafa giren VK< ve septum se-
kundumun sa¤ taraf>na eklenmifl bir sep-
tum primum mevcuttur. Situs ambiguus
durumunda ise, ayn> kiflide hem situs so-
litus, hem de situs inversus özellikleri bu-
lunuyor demektir. Mesela, abdomene
hem sa¤dan sola yay>lan (bazen `'orta hat''
karaci¤er olarak da adland>r>l>r) karaci¤er,
hem sa¤ tarafl>, hem de sol tarafl> olup,
hem solitus, hem de inversus özelliklerini
tafl>r. Benzer olarak, bilateral morfolojik
sa¤ veya bilateral morfolojik sol atriyal
appendajlar bir solitus ve bir inversus an-
lam>na gelmektedir. Ayn> flekilde, sa¤da
karaci¤eri çaprazlayan sol tarafl> abdomi-
nal VK<, sa¤ tarafl> atriyuma girmektedir
ve sa¤ atriyal appendaj morfolojisi her iki
situs inversusun (abdominal) ve situs so-
litusun (atriyal) da özelliklerini tafl>makta-
d>r. Situs solitus ve situs inversus örnekle-
rinin tüm bu kombinasyonlar> ise, situs
ambigus fleklinde tan>mlanmaktad>r. Bu
viseroatriyal situs, abdominal heterotaksi
sendromunda da görülmektedir. Hepsin-
de de¤il ama bu hastalar>n bir ço¤unda
aspleni veya polispleni gibi dalak anoma-
lileri bulunmaktad>r. Bilateral sa¤ tarafl>-
l>k ve bilateral sol tarafl>l>k terimleri asp-
leni ile (bilateral sa¤ tarafl>l>k) veya po-
lispleni ile (bilateral sol tarafl>l>k) s>kça
beraber görülen anomalileri hat>rlatmak-
tad>r. Ancak, viseroatriyal situs kadar
güçlü bir anlam ifade etmez, çünkü bu te-
rimlerin ima etti¤i simetrinin d>fl>nda ka-
lan birçok durum da beraberindedir.
Ventriküler Loop
Ventriküler loop ventriküllerin durumu-
nun tayini için kullan>l>r. r: D
loop ve L loop. Daima yan yana olan atri-
III Konjenital Kalp Cerrahisi
640
fiekil 67-1. Van Praagh tan>s>na segmen-
tal yaklafl>m> baz alan kardiyak tan> hiye-
rarflisi.
Üç major kardiyak segment
Segmentler aras> alignment (hiza)
Boflluklar
Fizyoloji
Cerrahi
Kapaklar
Damarlar