![]() ventriküler septal defektler (AVSD'ler) olarak da adland>r>l>rlar. Bu defektlerde, atriyoventriküler kapaklar> çevreleyen septal dokuda de¤iflik derecelerde geli- flim eksikli¤i ve beraberinde de¤iflen de- recelerde AV kapak anomalileri mevcut- tur. Sonuç olarak AVSD'de atriyal septu- mun alt k>sm>nda, ventriküler septumun inlet k>sm>nda ve sa¤ ve sol AV kapakla- r> oluflturan dokularda çeflitli defektler görülebilir. AVSD terimini tercih ediyo- ruz, çünkü anomali primer olarak nor- mal AV septal yap>lardaki defektten kay- naklan>yor. den oluflan bir kardiyak anomali spek- trumu olufltururlar. Parsiyel AVSD'lerde (inkomplet AVSD de denir) AV kapa¤>n hemen üstünde atriyal septumun alt k>s- m>nda hilal fleklinde bir atriyal septal de- fekt (ASD) mevcuttur. Bu defekte ostium primum defekt de denir. Parsiyel AVSD'lerde de¤iflen derecelerde sol AV kapak malformasyonu da mevcuttur ve bu de¤iflik derecelerde AV kapak yet- mezli¤ine yol açar. Komplet AVSD'de AV kapaklar>n hemen üstünde atriyal sep- tumda ve AV kapaklar>n hemen alt>nda ventriküler septumda defektler görülür. Komplet AVSD'de kalbin sa¤ ve soluna aç>lan tek AV kapak vard>r. Kalbin sa¤ ve sol taraflar>n> birbirine ba¤lar ve süperi- or ve inferior bridging lifletleri olufltu- rur. Parsiyel AVSD ve komplet AVSD bir spektrumun iki ucunu sergilerler. Bu spektrumun ortas>ndaki form tan>mlan- d>r>lm>flt>r (transizyonel AVSD olarak da bilinir). AVSD'in bu formunda sol AV kapak ve sa¤ AV kapak orifisi ayr>d>r an- cak AV kapaklar>n hemen üstünde bir ASD, hemen alt>nda bir ventriküler sep- tal defekt (VSD) vard>r. mal de¤ildir. 1A) AV kapa¤>n 6 lifleti vard>r. Sol taraf- taki lifletler sol süperior, sol lateral ve sol inferior olarak adland>r>lm>flt>r. Sa¤ taraf- taki lifletler de benzer flekilde sa¤ süperi- or, sa¤ lateral ve sa¤ inferior olarak ad- land>r>lm>flt>r. Parsiyel AVSD'de sa¤ sü- perior ve sa¤ inferior lifletler ventriküler septuma yap>flarak sa¤ AV kapak yap>s>- n> tamamlarlar. Sol süperior ve sol infe- rior lifletler sol AV kapa¤> oluflturmak için benzer flekilde septuma yap>fl>rlar. Parsiyel AVSD'de sol süperior liflet ve sol inferior liflet aras>ndaki komisür sol AV kapa¤>n kleftidir. Bu kleft kompet VSD'de süperior bridging lifletin ve infe- rior bridging lifletin kesiflti¤i yerdeki çiz- gi üzerindedir. mek zordur. Komplet AVSD için befl lif- letli bir model daha gerçekçidir. Süperior liflet ve inferior liflet her zaman mevcut- tur. Bu lifletler ventriküler septumu geçen liflet miktar> ve ventriküler septuma olan kordal yap>fl>kl>k derecesi aç>s>ndan de¤i- flik morfolojilerde görülür. Ayr>ca brid- ging lifletlerin taraklanmas> ekstra liflet oldu¤u izlenimi uyand>rabilir. Süperior lateral liflet, sa¤ lateral liflet ve sa¤ antero- süperior lifletle befl lifletli model tamam- lan>r. dal ba¤lant> derecesi komplet AVSD'nin Rastelli klasifikasyonunun temelini olufl- turur. Rastelli taraf>ndan 1966'da tan>m- lanm>flt>r. Rastelli klasifikasyonunda infe- rior liflet anatomisine de¤inilmez çünkü daha fazla anatomik varyasyon göster- mektedir ve süperior bridging lifletle infe- rior bridging liflet morfolojisi aras>nda tu- tarl> bir iliflki yoktur. Rastelli tip A defekt- te (fiekil 82-1B), süperior bridging liflet sol ventriküle s>n>rl>d>r, sa¤ marjini ven- triküler kreste yap>fl>kt>r. Sa¤ AV kapa¤>n anterosüperior lifleti de ventriküler septal kreste tutunmufltur ve süperior liflet in- terventriküler septumda bölünmüfl gibi bir görüntü vermektedir. Birçok vakada kordalar AV kapak düzlemini anülüs düz- leminin alt>na VSD'nin içine çekmektedir. Rastelli tip C defektlerde (fiekil 82-1C) ventriküler septumde süperior bridging lifletin belirgin köprülenmesi mevcuttur. Süperior bridging liflet ventriküler septu- mun üstünde, ventriküler septumun krestine kordal tutunma olmaks>z>n ser- best bir flekilde dalgalan>r. Rastelli tip B, A ve C aras>nda bir yerdedir, bizim tecrübe- mize göre çok nadirdir. Rastelli tip B'de ventriküler septumun sa¤ taraf>ndan common süperior (anterior) lifletin sol ta- raf>na tutunan anormal bir papiller kas mevcuttur. nudur. Çünkü cerrahi tamir s>ras>nda ko- |