de uygulanmas>na karfl>n bu tedavi flekli
1980'lere kadar rekonstrükte edilmesi
mümkün olmayan konjenital kalp hasta-
l>klar> ya da konjenital kalp yetmezlikli
çocuklarda uygun tedavi arac> olamam>fl-
t>r. Siklosporindeki geliflmeler ile Bailey
ve Loma Linda Üniversitesi'nin birlikte
yapt>klar> çal>flmalar buna katk>da bulu-
nan iki önemli olayd>r. Bu geliflmeler ile
transplantasyon tekniklerinde birçok de-
¤ifliklik ortaya ç>km>flt>r. Tek ventrikül
palyasyonundan sonra transplantasyona
giden 13-19 yafl grubu genç eriflkin ve ço-
cuklarda kullan>lan prosedürlerin say>s>n-
daki art>fllar neonatal hipoplastik kalp
sendromlar> için yap>lan transplantasyon-
lardan genel olarak uzaklafl>lmas>na ne-
den olmufltur. Kompleks konjenital kalp
hastal>¤> bulunan çocuklarda transplan-
tasyon sonras> hayatta kalma, kardiyomi-
yopatili çocuklarda transplantasyon son-
ras>nda oldu¤undan daha geride kalmak-
tad>r. Bu muhtemelen üç faktör ile iliflki-
lidir. Çocuklar>n pek ço¤u önce palyatif
prosedürlere maruz kald>ktan sonra
transplantasyona gitmektedirler. Bu da
operasyonun teknik zorluklar>n> ve kana-
may> artt>rmaktad>r. Birço¤unda trans-
plantasyon prosedürlerinde bir bak>ma
rekonstrüktif cerrahi gerektirmektedir.
Çocuklar>n pek ço¤u önceki operasyonla-
r>nda kullan>lan homogreft materyal
ve/veya birden çok kan ürününe maruz
kalmalar> yüzünden antikor oluflturmak-
tad>r. Tüm bu faktörler daha fazla im-
munsupresyonun neden olaca¤> kompli-
kasyonlara, artm>fl rejeksiyon oranlar>na
ve artm>fl operasyon risklerine neden ola-
bilir. Transplantasyon ile iliflkili teknik
zorluklar>n ço¤u, zamanla afl>larak daha
iyi hale gelecektir. Bu bölümde bu gelifl-
melerin baz>lar> sunulmaktad>r.
dikasyonlar>, iyilefltirilmesi güç kalp
yetmezli¤i, medikal tedaviye yan>ts>z
hayat> tehdit eden aritmiler ve düzelti-
lemeyen konjenital kalp hastal>klar>d>r.
Aritmileri olan vakalar>n çok az bir k>s-
m> ilaç tedavisi, defibrilatör implantas-
yonu ya da ablasyon teknikleri ile kon-
trol alt>na al>namaz. Buna karfl>n hipop-
lastik sol kalp sendromunda rekons-
trüktif cerrahinin ortaya koydu¤u yük-
sek risk göz önünde bulundurulmal>d>r.
Pek çok merkezde flimdilerde ilk basa-
mak palyasyon %80 veya daha iyi oran-
larda hayatta kal>m bildirmektedir. Dü-
zeltilmesi imkans>z konjenital kalp lez-
yonlar> gerçekten enderdir. Transplan-
tasyonlar ço¤unlukla altta yatan konje-
nital kalp lezyonlar>n>n sebep oldu¤u
kötü ventrikül fonksiyonlar>ndan dolay>
uygulanmaktad>r. Genel olarak palyatif
ya da düzeltici prosedürlerden sonra
gecikilmektedir. Sonuçta tahmini ola-
rak tüm çocuk kalp transplantasyonla-
r>n>n %50'si idiyopatik kardiyomiyopa-
ti yüzünden ve kalan %50'si de konje-
nital kalp hastal>klar> yüzünden uygu-
lanmaktad>r.
önünde bulundurulmal>d>r. Transplan-
tasyon; palyatif prosedürlerin neden ol-
du¤u zararl> hemodinami, kötü ventri-
küler fonksiyon, kötü vetrikül kompli-
yans>, kapak yetmezli¤i ya da darl>¤>,
Fontan dolafl>m>n>n neden oldu¤u yet-
mezlik sonucu oluflan pulmoner vaskü-
ler direnç, aritmiler ya da Fontan prose-
dürlerinin di¤er geç komplikasyonlar>
konstrüksiyonu sonucunda hemodina-
mik ve anatomik aç>dan kabul edilebilir
çocuk say>s>ndaki art>fl>n, erken palyas-
yonun sonuçlar> oldu¤u gayet aç>kt>r.
Buna karfl>n Fontan prosedürü uygula-
nan populasyonun hayatta kalma e¤rile-
ri genel populasyona göre aç>kça munta-
zam bir azalma göstermektedir. Çocuk-
lar>n pek ço¤u sistemik ventrikül kimli-
¤ine bürünmüfl anatomik sa¤ ventrikü-
lün oluflturdu¤u tek ventrikül anatomisi
ile do¤mufllard>r. Konjenital kalp hasta-
l>klar> kategorisinde do¤an bu hastalar>n
tan>s> ço¤unlukla hipoplastik sol kalp
sendromudur. Esasen tek ventrikül ana-
tomisine sahip triküspid atrezili hastala-
r>n palyasyonu 1970'lerin sonlar> ve
1980'lerde farkl> idi. Bu aral>kta hipop-
lastik sol kalp sendromlar> ya tedavi edi-
lememifl ya da palyasyon giriflimi esna-
s>nda kaybedilmifltir. Bu flekilde ilerle-
yen birkaç y>l boyunca anatomik sa¤
ventrikülün dayan>kl>l>¤>ndaki art>fla f>r-
sat verilmifltir. Uzun vadede sa¤ ventri-
kül sistemik sirkülasyon gereksinimleri-
ne karfl> koyamaz. Sadece çocuklarda
de¤il yetiflkinlerde de bask>n endikas-
yon sonuçta transplantasyon olmakta-
d>r.
kasyonlar; çoklu organ yetmezli¤i, teda-
vi edilememifl maligniteler, HIV enfeksi-
yonu, kontrol alt>na al>namayan enfeksi-
yon ve önemli psikososyal konulard>r.
Ciddi renal ve hepatik disfonksiyon,
kalp yetmezli¤inin medikal tedaviye iyi