arterlerin sa¤ ventrikülle ba¤lant>l> oldu¤u
anormal ventriküloarteriyel ba¤lant> ile
karakterize heterojen bir grup kardiyak
malformasyonu içerir. Çift ç>k>ml> sa¤
ventrikül terimi, atriyoventriküler diskor-
dans (Konjenital düzeltilmifl büyük arter
transpozisyonu) ya da tek ventriküllü at-
riyoventriküler ba¤lant>l> kalpler (çift gi-
rimli sol ventrikül) için kullan>labilirse de
tart>flman>n basitlefltirilmesi aç>s>ndan bu
bölümde sadece atriyoventriküler kon-
kordansl> ve iki ayr> ventriküllü kalpler
tart>fl>lacakt>r.
leri taraf>ndan bilateral infundibula veya
atriyoventriküler kapak semilunar kapak
devams>zl>¤> (ço¤unlukla mitral-aortik
devams>zl>k) gerekli olsa da DORV tan>m>
için bu kriterler mutlak de¤ildir. Cerrahi
aç>dan DORV'un tan>mlanmas>nda en uy-
gunu "%50 kural>" n>n uygulanmas>d>r.
Bu kurala göre her iki büyük arterin
%50'den fazlas>n>n sa¤ ventrikülden ç>k-
mas> DORV'u tan>mlar. Genellikle bir bü-
yük arterin tamam> ve di¤erinin %50'den
fazlas> sa¤ ventrikülden kaynaklan>r.
her zaman DORV ile birliktelik gösterir.
Lev ve arkadafllar>n>n çal>flmas>na göre,
DORV büyük arterlerin VSD ile olan ilifl-
1): Subaortik, subpulmoner, doubly com-
mitted, noncommitted (remote).
s>k görülen gruptur. Pulmoner stenoz efl-
lik edebilir. Pulmoner stenozun olmad>¤>
durum büyük VSD'li bir olguya benzer
(kalp yetmezli¤i). Pulmoner stenoz varsa
genellikle infundibulard>r ve klinik olarak
Fallot tetrolojisine benzer (siyanoz, hiper-
siyanotik dönemler). Bununla ba¤lant>l>
olarak boyut, genel durum bozuklu¤u ve-
ya di¤er de¤iflkenlere ba¤l> olarak tüm dü-
zeltmeye uygun olmayan DORV ve pul-
moner stenozun efllik etmedi¤i subaortik
VSD'li bir hastaya pulmoner bant uygu-
lanmas> uygun olur. Pulmoner stenoz var-
l>¤>nda ise sistemikpulmoner arter flant
uygulanmas> uygun olacakt>r.
Septal Defekt
Bing anomalisi) ikinci en s>k görülen
gruptur (fiekil 84-1B). VSD'nin lokalizas-
yonu nedeniyle oksijenli sol ventrikül ka-
n> VSD yolu ile tercihen pulmoner artere
yönlenir. Desatüre sa¤ ventrikül kan> ise
VSD'li büyük arter transpozisyonunda ol-
du¤u gibi aortaya yönlenir. Bu çocuklar
siyanoz ve kalp yetmezli¤i ile baflvururlar.
Aort koarktasyonu s>kl>kla efllik eder.
Subpulmoner VSD'li DORV pulmoner
vasküler t>kay>c> hastal>¤>n erken geliflme-
sine yatk>n oldu¤undan infant dönemin-
de giriflim gereklidir. Aort koarktasyonu-
zeyde oksijene kan>n kar>fl>m>n> artt>rmak
amac>yla, büyük arter transpozisyonunda
oldu¤u gibi balon atriyal septostomiye ih-
tiyaç duyulur. Pulmoner artere bant uy-
gulamas> ile palyasyon sa¤lanabilse de in-
fant döneminde tüm düzeltme uygulama-
s> tercih edilmelidir.
Septal Defekt
pulmoner arter ve aortan>n hemen alt>nda
yer al>r (fiekil 84-1C). Genellikle infundi-
bular septum yoktur ya da hipoplastiktir.
Subaortik VSD'li DORV'da oldu¤u gibi
pulmoner stenoz efllik edebilir. Bu neden-
le klinik görünüm ve cerrahi yaklafl>m
pulmoner stenozun efllik etti¤i ya da et-
medi¤i subaortik VSD'li DORV gibidir.
Defekt
moner arterle ba¤lant>l>d>r (fiekil 84-1D).
VSD uzak yerleflimi atriyoventriküler sep-
tal defektlerde oldu¤u gibi inlet septumda
ya da musküler VSD'lerde oldu¤u gibi tra-
beküler septumda olabilir. Pulmoner ste-
noz görülebilir. Bu gruba cerrahi yaklafl>m
pulmoner stenozun efllik etti¤i ya da et-
medi¤i subaortik VSD'li DORV gibidir.
ve sol ventriküler ç>k>m yollar>nda darl>k
oluflturmadan ve sol ventrikülü sistemik