aortan>n iki k>sm> aras>ndaki kan ak>m>-
n>n tamamen devams>zl>¤> ile karakterize
bir konjenital anomalidir. Bu malformas-
yon bitiflik segmentlerin aras>nda uzun
mesafeli fiziksel bir ayr>lma olarak belire-
bilece¤i gibi d>flar>dan birbiriyle ba¤lant>l>
olan, bitiflik damarlarlar>n lümenleri ara-
s>nda bir devams>zl>k fleklinde de görüle-
bilir.
da s>kça duruldu¤undan, burada daha
fazla tart>fl>lmayacakt>r. S>kl>kla baz>
kompleks intrakardiyak defeklerle birlik-
te olan IAA, izole lezyon olarak pek yay-
g>n görülmez. Bu yüzden IAA kompleksi-
nin tan>s> ve yaklafl>m>, kardiyak anoma-
liyle birlikte, iyi bir flekilde ve bir bütün
olarak düflünülmelidir. IAA'n>n tedavisi
ve birlikte görüldü¤ü kalp defektleri ile il-
gili son zamanlardaki ilerlemeler, bu
kompleks anomalili hastalar>n sonuçla-
r>nda genel olarak, anlaml> bir iyileflmeye
yol açm>flt>r. IAA ile birlikte bulunan de-
fektlerin, IAA ile birlikte ayn> anda tek se-
ferde yap>lacak tamirinin, güvenli ve etki-
li bir yaklafl>m protokolü oldu¤u gösteril-
mifltir.
riozus aras>ndaki k>s>md>r ve ark>n kesin-
tisi herhangi iki ark damar> aras>nda ola-
bilir. Aslen, Celoria ve Patton (fiekil 79-1)
taraf>ndan yap>lm>fl s>n>fland>rmaya göre,
tip A sol subklavyen arterin hemen distal
k>sm>nda, bu arterle duktus arteriozusun
girifl yeri aras>nda oluflmaktad>r. Bu tipte,
s>kl>kla ark>n proksimal ve distal k>s>mla-
r>n> birlefltiren fibröz bir ba¤ bulunur. En
yayg>n görülen cins olan tip B, sol com-
mon karotid arterin orijiniyle sol subklav-
Bu tip bütün IAA'l> vakalar>n üçte ikisini
oluflturmaktad>r. En nadir görülen form
olan tip C'de kesinti innominat ile sol
kommon karotid arter aras>nda oluflmak-
tad>r. Bu tip sadece hastalar>n %5'inde gö-
rülmektedir.
cuttur. En yayg>n görülen durum izole
ventriküler septal defektin oldu¤udur.
Konjenital kalp cerrahlar> birli¤i (CHSS)
taraf>ndan yap>lan, 29 merkezin kat>ld>¤>,
5 y>ll>k bir süreci inceleyen ve çal>flmaya
giren 250 yeni do¤an> analiz eden çok
merkezli bir çal>flmada, izole VSD'ler 183
hastada mevcuttu (%73). Di¤er s>kça bir-
liktelik gösteren lezyonlar aras>nda, trun-
kus arteriozus, VSD ile birlikte olan bü-
yük arterlerin transpozisyonu (BAT) ve
tek ventrikülün çeflitli formlar> gelmekte-
dir. CHSS raporunda bulundu¤u flekliyle,
birliktelik gösteren anomalilerin s>kl>¤>,
Tablo 79-1'de gösterilmifltir.
le infindibüler (outlet) septumun posteri-
or deviyasyonuyla birliktedir.
dal>n>n sola do¤ru yer de¤ifltirmesi, sol
ventrikül ç>k>m yolunun daralmas>yla so-
nuçlan>r ve subaortik obstrüksiyona ze-
min haz>rlamaktad>r. Desendan aortadan
ç>kan sa¤ subklavyen arterin anormal or-
jini, s>kl>kla IAA ile birlikte görülür ve sol
ventrikül ç>k>m>ndaki ve aortik kapaktan
geçen azalm>fl ak>ma sekonder oluflan su-
baortik obstrüksiyonunun prevalans> art-
m>flt>r. Artm>fl seviyelerdeki sol kalp obs-
trüksiyonu ayr>ca, aort kapak yaprakç>k-
lar>nda, aort anülusunda, mitral kapakta
ve asendan aortada oluflabilmektedir.
hayat>n ilk günlerinde konjestif kalp ye-
mezli¤inin belirti ve semptomlar>n>n fark
edilmesiyle konmaktad>r. Alt ekstremite
nab>zlar> zay>f bir flekilde palpe edilebilir
veya hiç edilemez. Baz> vakalarda tan>dan,
duktal kapanma gerçekleflinceye kadar
flüphelenilmez. Duktus patent kal>nca, alt
ekstremitelere ak>m problemi olmaz ve
yeni do¤anlarda normalde görülen yük-
selmifl pulmoner vasküler direnç,
VSD'den meydana gelen, pulmoner kan
ak>m>ndaki beklenen art>fl> erteler. Bu
kombinasyon etkili bir flekilde kalp yet-
mezli¤inin geliflmesini erteler. Ne olursa
olsun, ani duktal kapanma, derin bir asi-
doz, kardiyovasküler kollaps ve flokla so-
nuçlanmaktad>r. Duktusun patensisinin
sa¤lanmas> için yap>lan prostoglandin E1
infüzyonuyla gerçeklefltirilen resüsitas-
yon, tan> kondu¤u zaman yap>lmal>d>r.
E¤er flok gerçeklefltiyse ve beraberinde re-
nal ve hepatik disfonksiyon varsa, dopa-
min eklenmesi de genellikle gereklidir.
Birkaç günlük bir periyod, cerrahi tamir
yap>lmadan önce end-organ fonksiyonu-
nun geri dönmesine izin vermek için ge-
rekebilir. Bu süreç boyunca dikkatli ven-
tilasyon kontrolü, pulmoner kan ak>m>n>
artmas>na yard>m eden ve sistemik per-
füzyonu daha da kötülefltirebilen, hiper-
ventilasyonu engellemek için gereklidir.
Ayr>ca sepsis, nekrotizan enterokolit ve
koagülasyon anormallikleri gibi di¤er bir-
likte görülen durumlar>n tedavisi de uy-
gulanmal>d>r. DiGeorge sendromu, IAA'l>
hastalarda s>kl>kla görülüp, CHSS rapor-
lar>nda da hastalar>n %27'sinde oluflan bir
durum olup, kalsiyum dengesinin dikkat-
li kontrolünü gerektirir. DiGeorge sen-
dromu tam olarak ekarte edilinceye ka-