netik geçifle dönük analizler verimsizdir.
Ancak embriyolojik olarak ipuçlar> vard>r.
Sol kalp yap>lar>n>n ciddi hipoplazisi, sol
ventrikül inflowu veya sol ventrikül outf-
lowunun primer anomalisine sekonder
olarak geliflim s>ras>ndaki s>n>rl> ak>m>n
bir sonucu olabilir. Miyokardiyal geliflim-
deki primer defekt, bu hastal>k için bir
mekanizma olmaktan uzakt>r, çünkü
miyokard normal görünümdedir. Ek ola-
rak, aortik atrezili hastalar>n yaklafl>k ola-
rak %5'inde, restriktif olmayan bir ventri-
küler septal defekt bulunmaktad>r ve bu
gibi vakalarda hemen hemen daima sol
ventrikül ve mitral valf normal geliflim
göstermektedir.
ventriküllü fizyolojiyi yeterli flekilde des-
tekleyen paralel dolafl>m bulunmaktad>r.
Üç ba¤lant> (duktus venozus, foramen
ovale, duktus arteriozus) oksijenize pla-
sental kan>,büyük oranda, hepatik ve pul-
moner yataklardan splanknik sirkülasyo-
nu besleyecek flekilde flant etmektedir.
HLHS bu durumda iyi desteklenmekte-
dir, bunun da bir sonucu olarak, HLHS
nadiren fetal ölüm sebebidir. HLHS daha
çok mitral ve aortik valvüler geliflimin er-
nucudur. Bu durum mitral veya aortik
stenoz sonucu sol ventriküler hipoplazi
geliflmifl hayvan modellerinde de destek-
lenmektedir. Ancak, sekonder olarak
HLHS geflimine sebep olan obstrüktif
ak>m lezyonunun primer sebebi bilinme-
mektedir. Valvüler geliflimi etkileyen çok
say>da mutasyon bulunmas>na ra¤men,
HLHS'u özetleyen bilinen bir genetik hay-
van modeli yoktur. Bu veriler birçok fak-
törün sebep oldu¤u kompleks erken olay-
lar> veya daha da öncelikle geçici erken
sorunlar> sorgular flekildedir.
rak de¤iflmifltir. Birçok büyük merkezde
hastalar>n ço¤unlu¤u prenatal ekokardi-
yografi ile tan>mlanmaktad>r, ancak erken
tan> her zaman daha iyi sonuçlar getirmez.
Bazen takipne ve hafif siyanozlar da görül-
mesine ra¤men, bu durum, duktus arteri-
osusun kapanmaya bafllamas> ile birlikte
çocu¤un solukluk, letarji ve azalm>fl femo-
ral at>mlar gibi bozulmufl sistemik perfüz-
yon belirtileri göstermesi ile birlikte bafl-
lar. Kardiyak muayenede, dominant sa¤
ventriküler at>m, tek-ikinci kalp sesi ve
s>kça nonspesifik sistolik murmurlar sap-
tanmaktad>r. Elektrokardiyogramla de¤er-
lendirmede sa¤ atriyel geniflleme ve sa¤
ventriküler hipertrofi görülmektedir. Gö-
¤üs filmlerinde arada s>rada hafif kardiyo-
lenme görülebilmektedir.
me hastal>k s>ras>nda altta yatan anatomik
farkl>l>klara ve hastal>¤>n süresine dönük
olmal>d>r. Kötü perfüzyon, zay>f distal
at>mlar (olabilir veya olmayabilir, duktu-
sun boyutuna ba¤l>d>r), asidoz ve sepsise
benzer tablonun tümü, tan>y> zorlaflt>rabi-
lir. Risk faktörlerinin veya sepsisi gösteren
laboratuar parametrelerinin yoklu¤unda,
sol tarafl> obstrüktif lezyonlar araflt>r>lma-
l>d>r. HLHS'nin spesifik bir laboratuar
bulgusu yoktur, hastalar>n ço¤unda nor-
mal de¤erler görülmektedir. Duktal ka-
panma ve malperfüzyon ile birlikte end-
organ bozukluklar, de¤iflmifl hepatik ve
renal fonksiyon testleri ile gösterilebilir.
flekilde gösterildi¤i fetal ekokardiyogram-
lar yapt>rm>fl olacaklard>r. Bu yüzden tüm
gebelikleri taramak mant>kl> ve maliyeten
uygun de¤ildir, sadece yüksek risk tafl>-
yan annelerin tarand>¤> seçici bir yaklafl>m
daha uygun olacakt>r. S>kça, olas> prob-
lemlerin ilk ipucu, ventriküler boyuttaki
bir farkl>l>kt>r. Asl>nda, HLHS ile birlikte
intakt veya restriktif atriyel septumun
varl>¤>, do¤um sonras> acil atriyel septek-
tominin güvenli ve h>zl> bir flekilde yap>-
labilece¤i merkezlerde, yüksek riskli do-
¤um gerçeklefltirilmelidir. Prenatal tara-
man>n kullan>lmas> çocu¤un prenatal du-
rumunu düzeltebilir ancak sonuçlar> dü-
zeltemeyebilir (en az>ndan büyük arter-
lerlerin transpozisyonu veya HLHS'de).
Do¤umdan sonra medikal ve cerrahi ka-
rar vermede anatomiyi yeterince belirle-
mek için infanta iki boyutlu ve Doppler
ekokardiyografi yap>lmal>d>r. HLHS'yi,
özelliklerinin bir k>sm>n> taklit eden di¤er
hastal>klardan ay>rt etmek önemlidir. Ak-
ci¤er filmi s>kça hafif kardiyomegali ve
afl>r> pulmoner kan ak>m>n> göstermekte-
dir.
kini en aza indirmek için tüm hastalara
kafa ultrasonu yap>lmal>d>r. Medikal nek-
rotizan enterokolitli hastalar hemodina-
mik yönden stabil durumda iseler, ideal
olarak onar>mdan önce, 7 günlük intrave-
nöz antibiyotik tedavisi almal>d>rlar.
elde edebilmek için, preoperatif stabili-
zasyon kritiktir. HLHS'den flüphelenile-
rek merkezimize getirilen hastalar>n he-
men hemen hepsi 0.01-0.025 g/kg/dk
dozda prostoglandin E1 almaktad>r. Pros-
toglandin E 1'in doza ba¤l>, klinik önem
tafl>yan iki yan etkisi, hipotansiyon ve ap-
nedir, ancak nadir görülmektedirler. Bir-
hemodinamik parametreler. Oksijen saturasyonlar> daireler içinde belirtilmekte, kan ba-
s>nçlar> ise standart say>larla belirtilmekte.
arteriozus
arter
sol ventrikül