Ebstein malformasyonu olan ailevi ol-
gular tan>mlansa da oldukça nadirdir. An-
nesel lityum maruziyeti ile geliflimsel Ebs-
tein malformasyonu aras>nda korelasyon
bulunmaktad>r. maruziyetin de sporadik vakalara neden
oldu¤u düflünülmektedir. Spesifik bir ne-
den veya genetik faktör aç>klanmam>flt>r.
Patofizyoloji ve Klinik
Seyir
Ebstein malformasyonu olan bir çocukta-
ki klinik seyir büyük ölçüde triküspit ka-
pak lifletlerinin yer de¤ifltirme derecesine,
anterior lifletin sa¤ ventrikül ç>k>m yolu
ile iliflkisine ve efllik eden kardiyak ano-
mali mevcudiyetine ba¤l>d>r.
Do¤um s>ras>nda pulmoner vasküler
direnç sistemik seviye civar>na kadar yük-
selmifltir. Malformasyonun derecesine ve
atrial septal defekt mevcudiyetine ba¤l>
olarak siyanozla sonuçlanacak sa¤-sol flan-
97 Çocuklarda Triküspit Kapa¤>n Ebstein Malformasyonu
999
fiekil 97-1. Ebstein anomalisi. Genifllemifl atrialize ventrikül triküspit kapa¤>n anülusunun su-
periorundan ve septal ve posterior lifletlerin inferiorundan tan>mlanm>flt>r. Oldukça genifllemifl
olan anterior liflet görüntülenmesi için ayr>lm>flt>r (Ant. = anterior; Post.= posterior).
anülus
ant.
yaprakç>k
atriyalize
ventrikül
post.
yaprakç>k
septal
yaprakç>k