zukluklar> bulunmayan koroner arter
anomalili hastalar>n tedavileri tart>fl>lm>fl-
t>r. Koroner arterlerin say>, orijin ve da¤>-
l>mlar>ndaki varyasyonlar>n>n ço¤u sade-
ce entellektüel ilgi fleklindedir, bunlar>n
ancak az bir k>sm> klinik olarak önemli-
dir. Klinik olarak önemli koroner arter
anomalileri miyokard iskemisi, sol ventri-
kül disfonksiyonu ve ani ölüm ile sonuç-
lanabilir. Bu bölümde, pulmoner arterden
orijin alan koroner arter anomalisi, koro-
ner arter fistülü ve koroner arterin pul-
moner arter ve aorta aras>nda anormal
seyrini de içeren anomaliler tart>fl>lm>flt>r.
salvas>ndan ç>kar. Sol ana koroner arter
(LMCA) sol aortik sinüsten orijin al>r.
LMCA genellikle çatallan>r ve interventri-
küler oluk önünde seyreden sol anterior
desendan koroner arter (LAD) ve atriyo-
ventriküler olu¤un solunda seyreden sol
sirkümfleks koroner arter olmak üzere
ikiye ayr>l>r. Sa¤ koroner arter (RCA) sa¤
aortik sinüsün önünden köken al>r sa¤
atriyoventriküler olukta seyreder ve çatal-
da s>kl>kla posterior desendan arter dal>n>
verir.
Bazen ostiyum eksantrik olarak lokalize
olabilir ve baz> hastalarda koroner arter
kapak komisürüne çok yak>n olarak ç>ka-
bilir. Bir veya her iki koroner ostiyum, si-
notübüler bileflkenin üstündeki tübüler
aortadan ç>kabilir, ki bu genellikle benign
bir bulguldur. Bu anomali aortik valv rep-
lasman> veya baflka nedenden dolay> aor-
totominin gerkece¤i durumlarda önemli
hale gelir. E¤er anormal seyir farkedilme-
Her iki koroner arter, tek bir ostiyum ve-
ya ayr> iki ostiyumla ayn> aortik sinüsten
ç>kabilir (Tablo 94-1). E¤er LMCA veya
RCA karfl> sinüsten ç>kar ve aorta ve pul-
moner arter aras>nda seyrederse, miyo-
kardiyal iskemi ve hatta ani ölüm meyda-
na gelebilir.
Pulmoner Arterden
Köken Almas>
malisi, LMCA'n>n pulmoner arterden ori-
jin almas>d>r. Bu nadir bir lezyondur ve
cerrehi düzeltme yap>lamadan s>kl>kla in-
fant döneminde ölümcül seyretmektedir.
LMCA'n>n pulmoner arterden anormal
orijini, RCA'n>n anormal orijininden daha
s>kl>kla meydana gelmektedir. LMCA ve
RCA'n>n her ikisinin birden pulmoner ar-
terden anormal orijini çok nadirdir ve ne-
redeyse tamam> ölümcül seyreder. Bazen,
LAD tek bafl>na pulmoner arterden ç>kar.
Efllik eden anomali pek s>k de¤ildir. Cer-
rahi düzeltme yap>lmazsa, LMCA'n>n pul-
moner arterden ç>kmas> genellikle infant
döneminde ölümcül seyreder, 1. yafl mor-
talitesi %90'd>r.
mas>ndan sonra ve pulmoner vasküler re-
sistans>n düsflmesinden sonra semptom-
lar görülür. Duktusun kapanmas>ndan
önce, pulmoner arter bas>nc> yükselir ve
anormal koroner arterin perfüzyonu sa¤-
lan>r. Duktusun kapanmas>ndan sonraki
klinik gidifl genellikle, RCA'dan sol koro-
ner sisteme kollaterallerin varl>¤> ve yok-
yetersizse, yetersiz perfüzyondan dolay>
miyokardiyal iskemi ve ventriküler dis-
fonksiyon görülür. Cerrahi müdahale ya-
p>lmazsa genellikle ölüm meydana gelir.
E¤er kollateraller yeterliyse, sol koroner
sistemin perfüzyonu sa¤lan>r. Pulmoner
vasküler rezistans düfltü¤ünde, RCA'dan
pulmoner artere soldan sa¤a bir flant geli-
flir. RCA ve sol koroner arter sisteminin
progresif dilatasyonu vard>r, sol koroner
sisteme olan bu ters ak>m miyokarddan
kan çal>nmas>na neden olur. Yeterli kolla-
teralleri olan çocuklar geç infant döneme
kadar hayatta kal>rlar; fakat genellikle
progresif sol ventrikül disfonksiyonu
mevcuttur. Papiller adele disfonksiyonu
ve ventrikül dilatasyonuna ikincil olarak
ciddi mitral regürjitasyon mevcut olabilir.
Miyokard enfarktüsü sol ventrikül anev-
rizma oluflumuna neden olabilir. Yenido-
¤anlarda s>kl>kla, birkaç haftal>kken kon-
jestif kalp yetmezli¤i bulgular>, distress
semtomplar> ve miyokardiyal iskemiyi
temsil eden emzirme s>ras>ndaki rahats>z-
l>k mevcuttur.
trikül disfonksiyonunu dilate kardiyomi-
yopatiden ay>rt etmek zor olabilir. Dilate
kardiyomiyopatili herhangi bir yenido-
¤an, LMCA'n>n anormal orijinli olup ol-
mamas>n> aç>s>ndan genifl çapl> de¤erlen-
dirilmelidir. Dilate kardiyomiyopatili da-
ha büyük çocuklarda ve adolasanlarda da
sol koroner arterin pulmoner arterden
anormal orijin almas> mutlaka ak>lda tu-
tulmal>d>r çünkü bazen hastalar yenido-
¤an döneminden sonra hayatta kalabilir-
ler. RCA'n>n pulmoner arterden anormal
orijin almas>na ba¤l> semptomlar daha az