n>nda görülen Fallot tetralojisi, siyanotik
`'T'' lezyonlar>n>n (Fallot tetralojisi, Büyük
arterlerin transpozisyonu, Total pulmo-
ner venöz dönüfl anomalisi, Triküspit at-
rezisi) en s>k görüleni olup, hayat>n ilk y>-
l> içerisinde cerrahi gerektirmektedir. Bla-
lock-Taussig flant>n>n vesile oldu¤u bafla-
r>l> palyasyonu takiben. Lillehei ve Kirklin
taraf>ndan yap>lan `'tam'' tamir ve günü-
müzde uygulanan erken tek-aflamal> yak-
lafl>m ile beraber, tetralojideki cerrahi ge-
liflmeler, pediatrik kalp cerrahisindeki
ilerlemelere örnek teflkil etmifltir. Tetralo-
ji cerrahisinde yol gösteren prensipler, er-
ken ve geç mortalitenin azalt>lmas> ve
uzun dönemde morbiditeye neden olan
pulmoner yetmezlik ve sa¤ ventrikül vo-
lüm yüklenmesinin minimum düzeye in-
dirilmesidir.
makta olup, 71. bölümde detayl>ca anla-
t>lm>flt>r. Pulmoner kapak atrezisi ve ma-
jör aortopulmoner kollateraller ile birlik-
telik gösteren tetralojiler 88. bölümde de-
tayl>ca anlat>lm>flt>r. Bu bölümde anterior
malalignment gösteren Ventriküler septal
defektin, de¤iflken derecelerde infindibu-
ler, valvüler ve supravalvüler sa¤ ventri-
kül ç>k>m yolu obstrüksiyonu ile birlikte-
lik gösterdi¤i hasta grubu tart>fl>lmaktad>r.
Zamanlama
pulmonerbypass kullan>m>ndaki uzman-
l>k ve tecrübenin artmas> ile, tetralojili ço-
flimden (nihai tamiri aylar ya da y>llar
sonraya ertelemek için yap>lan sistemik-
pulmoner flantla yap>lan ilk palyasyon),
erken tek-aflamal> tamire b>rakm>flt>r. Tek
aflamal> tamir göz önüne al>nd>¤> zaman,
tercih edilme nedeni, palyasyona ba¤l>
morbiditenin (pulmoner arter distorsiyo-
nu, frenik sinir hasar>, seroma oluflumu,
flant trombozu) ve palyasyona ba¤l> mor-
talitenin önlenmesidir. Erken tam tamirin
di¤er teorik avantajlar>, sa¤ ventrikülün
anormal bas>nç ve volüm yükünden kur-
tulmas>n>n yan> s>ra, geliflmekte olan be-
yin dokusunun siyanoza uzun süreli ma-
ruziyetinin önlenmesidir. Geçmiflte erken
tamirin, majör koroner arter anomalileri
(anterior desendan'in sa¤ koronerden ç>k-
mas> ve distal infindibulumu çaprazlama-
s>), multipl müsküler septal defektler, ile-
ri derece pulmoner arter hipoplazisi, pul-
moner arteriyel devaml>l>¤>n olmamas>na
ba¤l> kontraendikasyonlar> mevcut idi. Bu
faktörlerin neden oldu¤u yüksek risk, bü-
yük ölçüde, modern teknikler ile afl>lm>fl-
t>r. Baz> tezatl>klar olsa da, genel kan>, bu
durumlar>n ilk palyasyonun yap>lmadan
da üstesinden gelinebildi¤i yönündedir.
Palyasyonun temel endikasyonlar> aras>n-
da, yeni geçirilmifl intrakranyal hemoraji-
ler, fliddetli renal ya da hepatik disfonksi-
yon veya komplike infeksiyöz hastal>klar
gibi, kardiyopulmoner bypass kullan>m>-
n> riskini art>ran hastal>klar bulunmakta-
d>r. Bu gibi durumlarda, küçük bir siste-
mik-pulmoner flant (3.5-4 mm politetraf-
loroetilen (PTFE)) ile palyasyon yap>labi-
lir. Nadiren de olsa alternatif olarak, sa¤
ventrikül ç>k>m yolu valvüler darl>¤> do-
minant olgularda, fliddetli siyanozun ön-
yon sa¤lanabilir.
ba¤l>d>r. Hipersiyanotik `'speller'' olmad>-
¤> durumda, elektif tamir genellikle, oksi-
jen saturasyonu %75-80 oldu¤unda ya-
p>lmal>d>r. Hipoksemik speller olursa,
standart tedavi olarak volüm replasman>,
sedasyon ve oksijen kullan>l>r. Beta adre-
nerjik blokaj tedaviye eklenebilir ancak
cerrahiyi ertelemek için kullan>lmamal>-
d>r. Sadece minimal ya da orta dereceli si-
yanozu olan asemptomatik hastalar>n
elektif cerrahi zamanlamas>n>n da merkez
taraf>ndan planlanmas> da gerekmektedir.
Böyle bir takip olmaks>z>n, baz> hastalar
`'kaybedilebilir'' ve her flekilde 3-6 ay>n
ötesini beklemenin faydas> oldu¤una dair
çok az bilgi mevcuttur.
plan yap>lmal>d>r:sa¤ ventrikül ç>k>m yo-
lunun maximum düzeyde geniflletilmesi
ve ventriküler septal defekt kapat>l>rken
pulmoner ve sistemik sirkülasyonlar>n ta-
mamen ayr>lmas>. Sa¤ ventrikül fonksi-
yonlar>n> muhafaza etmek en önemli hu-
sus olup, bunu baflarabilmek için, sa¤
ventrikül insizyonlar>n> ve pulmoner ka-
pak yetmezli¤ini minimum düzeyde tut-
mak gerekmektedir. Cerrahi stratejiyi
hastaya uygulamak için, detayl> bir eko-
kardiografi ile elde edilen, eksiksiz bir
anatomik bilgiye sahip olmak gerekir.
Ekokardiyografiden elde edilen bilgiler
yetersiz ise, palyatif flant kullan>lm>fl ise.
pulmoner arter distorsiyonunu de¤erlen-
dirmek için ve koroner anatomi görüle-
memifl ise, koroner dallanmay> anlamak