background image
Klinik kalp-akci¤er transplantasyonu
1960'lar>n sonlar>nda bafllam>flt>r. AV Ka-
nal defekti ve pulmoner hipertansiyonu
olan bir infanta ilk kalp-akci¤er transplan-
tasyonu uyguland>¤>nda, operasyondan
14 saat sonra pulmoner yetmezlikten kay-
bedilmifltir. ya 1981'de
Reitz pulmoner hipertansiyonlu 45 yafl>n-
daki hastaya kalp-akci¤er transplantasyo-
nu yapana kadar ulafl>lamam>flt>r. Yetifl-
kinlerde kalp-akci¤er transplantasyonu-
nun baflar>l> olmas>, pediatrik hasta say>-
s>nda art>fla neden olmufltur. Öyle ki vaka
say>s> 1984'te yaln>zca birkaç tane
iken1988'de bu say> 40 olmufltur. akci¤er transplantasyonlar>n>n baflar>l> bir
flekilde klinik kullan>m> Cooper taraf>n-
dan 1984'te kabul ettirilmifl, kardiyopul-
moner hastal>klar>n belli formlar>nda yal-
n>zca akci¤er transplantasyonu kullan>l-
m>flt>r. Tüm bu teknikler sonuçta pediat-
rik populasyona yay>lm>flt>r. Çocuklarda
kalp-akci¤er transplantasyonunun kulla-
n>m> yavafl yavafl pulmoner hastal>¤> olan
ve onar>lamayacak kalp defektli çocuklar-
da s>n>rlanm>fl ve izole akci¤er transplan-
tasyonu (tek ya da bilateral) onar>labilir
kalp defekti olan primer pulmoner hasta-
l>kl> çocuklarda tedavi tarz> halini alm>fl-
t>r. 1996'ya kadar 16 yafl>ndan daha kü-
çük 200 kadar çocuk tek akci¤er ya da bi-
lateral akci¤er transplantasyonuna gitmifl-
tir. Pediatrik populasyonda uygulanan to-
tal kalp-akci¤er transplantasyon say>s>na
yaklaflmaktad>r.
Endikasyonlar
Kalp-akci¤er ya da akci¤er transplantas-
yonunun yayg>n endikasyonlar> pediatrik
al>c>larda yetiflkinlerde oldu¤u gibidir.
Majör endikasyonlar son dönem restriktif
ya da obstrüktif pulmoner hastal>klar ya
da primer/sekonder son dönem pulmoner
vasküler hastal>klard>r. Baz> düzeltilebilir
konjenital kalp hastal>klar> ile birliktelik
gösteren sekonder pulmoner vasküler
hastal>k formlar>nda, flayet kalp onar>m>
beklenen yaflam süresini att>racaksa ve
önemli bir mortalite sebebi de¤ilse, akci¤er
transplantasyonu ile birlikte kalp onar>m>
da göz önünde bulundurulmal>d>r. Önem-
li sol ventrikül disfonksiyonu, düzeltilebi-
lir ya da düzeltilemez kardiyopulmoner
defektlerin varl>¤>nda, ilerideki yüksek ola-
s>l>kl> cerrahi tamir ihtiyac>ndan dolay>
kalp-akci¤er transplantasyonunun daha iyi
bir tedavi seçene¤i oldu¤u aç>kt>r.
Akci¤er transplantasyonu için genel
endikasyonlar, çocuklarda ve yetiflkinler-
de benzerdir. Bununla birlikte çocuklar-
daki pulmoner hastal>k çeflitleri yetiflkin-
lerdekinden farkl>d>r. Özellikle önemli
obstrüktif pulmoner hastal>klar beklen-
medik flekilde enderdir. tik fibrozisten baflka pulmoner fibrotik
hastal>klar çocuklarda nadirdir ve lösemi,
lenfoma gibi altta yatan malignensilerin
önceki tedavileri ile birliktelik gösterir.
Çocuklardaki akci¤er transplantasyonu-
nun önemli endikasyonu radyasyon fibro-
zisidir.
Enjeksiyöz komplikasyonlar kardiyo-
pulmoner ve pulmoner nakillerde, di¤er
solid organ nakillerine göre daha s>kt>r.
Pediatrik al>c>larda yayg>n hadise trans-
plante akci¤erin viral enfeksiyonlar>d>r.
Çocuklar adenovirüs, RSV'e ek olarak inf-
luenza virüsü gibi virüslere genifl oranda
korunmas>zd>rlar. akci¤er transplantasyonundan sonra CMV
enfeksiyonu çok yayg>nd>r. Çünkü ço-
cuklar ço¤u henüz CMV'ye maruz kalma-
m>flt>r ve aktif ba¤>fl>kl>klar> yoktur. Ço-
cuklardaki bir di¤er mesele de EBV varl>-
¤>d>r. Çocuklarda yetiflkinlerden daha faz-
la oranda seronegativitesi vard>r ve EBV
enfeksiyonu erken çocukluk döneminde
oldukça güç anlafl>labilir ve tan>s> güçtür.
Bu hastalarda lenfoproliferatif hastal>k
birlikteli¤i riski önemli oranda artar. Bu
hastalarda transplantasyon sonras> EBV
enfeksiyonunun güçlenmekte oldu¤u bil-
dirilmifl olup, immunsupresyon azalt>l-
mas>na ra¤men ilerledi¤i görülmüfltür.
Kistik fibrozlu çocuklar, akci¤er ya da
kalp akci¤er nakli gereksinimi olan pedi-
atrik hastalar>n büyük bölümünü olufltu-
rurlar. Bu çocuklar>n ço¤u 13-19 yafl gru-
bunda olup, yo¤un bak>m prosedürleri ile
yetiflkinlik evresine kadar hayatta kal-
maktad>rlar. Kistik fibroziste akci¤er ya
da kalp-akci¤er transplantasyonu endi-
kasyonlar>; antibiyotik tedavisi için artan
hospitalizasyonlar, daha büyük hastalarda
artan kilo kayb>, ya da daha genç hastalar-
da beslenme desteklerine ra¤men sebat
eden zay>fl>k ve pulmoner fonksiyonlar>n
aflamal> kötüleflmesi ile oluflan oksijen ba-
¤>ml>l>¤>nda art>fl ve hiperkarbidir. Genel
olarak 1. dakikadaki zorunlu ekspiratuvar
volümün (FEV
1
) önceki de¤erlerin
%30'undan daha düflük olmas> transplan-
tasyon için rölatif bir endikasyondur.
yonu gereksinimi nadirdir fakat konjeni-
tal diyafram hernisi, sürfaktan yetmezli¤i,
pulmoner ven stenozu ya da venooklüziv
hastal>klar ve primer pulmoner hipoplazi-
de transplantasyon gerekebilir.
Pulmoner hipertansiyonlu çocuklar-
da, bu yafl grubunda pulmoner hipertansi-
yonun primer mi yoksa sekonder mi oldu-
¤unu tan>mlamak zor oldu¤undan trans-
96
Çocuklarda Akci¤er ve Kalp-Akci¤er
Transplantasyonu
Thomas L. Spray
Çeviri: Dr. Ahmet Kuddusi l Özen
985