background image
Girifl
Çocuklarda mitral kapak onar>m> eriflkin-
lerdeki ayn> cerrahi kurallarla yönlendiril-
mektedir, ama anatomik bileflenler fazlaca
de¤iflkendir. Kurallar 20 y>ldan daha
uzun bir süre önce, Carpentier taraf>ndan
belirlenmifltir. Teknik zorluklar hastan>n
yafl>, anatomisi ve büyüklü¤üne göre de-
¤iflmektedir. Cerrahi için gerekli endikas-
yonlar>n ve zamanlaman>n belirlenmesin-
de, çok fazla önemli nokta hesaba kat>l-
mal>d>r ve bunun için bu konu, yetiflkin-
lere göre daha az netlik kazanm>flt>r.
Bu bölüm, çocuklarda, konjenital ve
edinsel mitral kapak tamirini anlatmakta
olup, atriyoventriküler diskordans duru-
mundaki mitral kapa¤>, üniventriküler
kalpteki mitral kapa¤>, hipoplastik sol
kalp sendromundaki mitral kapa¤> ve at-
riyoventriküler septal defektdeki sol atri-
yoventriküler kapa¤> içeren mitral kapak
onar>mlar> anlat>lmamaktad>r.
Anatomi ve Embriyoloji
Anatomi
Çocuklarda mitral kapa¤>n normal anato-
misi, yetiflkinlerdekinden farkl> de¤ildir
ve bu baflka kitaplar>n yetiflkin k>s>mlar>n-
da anlat>lm>flt>r. Normal anatominin ek-
siksiz bilgisi, ekokardiyografik çal>flmalar>
okumak, patolojik anatomiyi anlamak ve
tamiri planlamak için gereklidir.
Embriyoloji
Kapak yaprakç>klar> ve kordal doku, atri-
yoventriküler ba¤lant>n>n iç yüzeyini dö-
fleyen endokardiyal yast>k dokusundan
geliflmektedir. Kapak yaprakç>klar>n>n ke-
narlar>nda, perforasyonlar oluflurken, yas-
t>k dokusu, ventriküler bofllu¤a do¤ru
uzanarak büyüdükçe, yaprakç>klar>n flek-
li giderek miyokardiyuma tamamen tu-
tunmufl olan ve huniye benzeyen bir yap>-
ya dönüflmektedir. Perforasyonlar büyür-
ler ve korda tendineleri olufltururlar. Yas-
t>klar>n ventriküler tabakas>, kordalar>n
ve mitral kapa¤>n fibröz k>sm>n> olufltur-
maktad>r. Ayn> anda, papiller kas>n gelifli-
mi meydana gelir: sol ventrikül içindeki
atnal> s>rt>n>n anterior ve posterior k>s>m-
lar>, ventrikül duvar>yla giderek ba¤lant>-
y> yitirirler.Tepelerindeki yast>k dokusuy-
la olan ba¤lant>lar>n> korurken, boyutlar>-
n> art>rarak, papiller kaslar> olufltururlar.
Patoloji
Mitral Kapa¤>n Konjenital
Anomalileri
Konjenital kapak stenozu ve konjenital
mitral kapak yetmezli¤inin birlikte tak-
dim edilme nedeni, ikisinin de ayn> pato-
lojiye ve birbiriyle alakal> lezyonlara sahip
olmalar>d>r. S>kl>kla ayn> kiflide birlikte
görülürler ve tedavi için benzer cerrahi
tekniklere gerek duyarlar.
Yar>k Mitral Kapak
Çok s>kl>kla, izole görülen yar>k mitral
kapak, k>smi atriyoventriküler septal de-
fektte yer alan sol atriyoventriküler ka-
paktan kolayl>kla ay>rt edilebilir. Yar>k,
nonkoroner uçla sol koroner uç aras>nda-
ki aortik komisürde merkezlenmifltir ve
defektin kenarlar>nda herhangi bir süs-
pansiyon dokusu yoktur. Papiller kaslar
normaldir. Valvuler dokunun eksikli¤i
görülebilir ve bu durum yar>ktan olan re-
gürjitasyona sekonderdir. Defekt stenotik
de¤ildir ve uzun bir süre için sadece kü-
çük bir regürjitasyon yaratabilir.
Aksesuar Kapak Dokusu
Di¤er kapak anomalileri ile s>kl>kla alaka-
l> oldu¤u bilinen bu anomalilerde, korda-
lar aras> alanlar, miksoid kapak benzeri
dokular>n oluflturdu¤u bir a¤ ile doldu-
rulmufltur. Anterior ve posterior yaprak-
ç>klar aras>nda devaml>l>k oldu¤unda, ak-
sesuar doku, aksesuar dokudaki perforas-
yonlar>n büyüklü¤üyle do¤rudan iliflkili
olan bir gradiyent oluflturabilmektedir.
Aksesuar kapak dokusu, sol ventrikül ç>-
k>m bölgesinde s>k>flt>¤>nda, mitral kapak,
kapa¤> midsistolde açan anterior yaprak-
ç>ktaki aksesuar valvuler dokunun uygu-
lad>¤> çekme kuvvetinden dolay>, regürji-
tan hale gelebilir. Buna ra¤men, böyle du-
rumlarda sol ventrikül ç>k>m bölgesi obs-
trüksiyonu as>l hemodinamik lezyon
olup, en s>k tan> koyma flekildir. sesuar mitral kapak dokusu bazen önem-
li bir gradiyent veya yetmezlik olufltur-
maz.
Valvüler Doku Eksikli¤iyle
Aralar>nda devamll>k olmas>na ra¤men,
üç ana anatomik tip belirlenmifltir. Bunla-
r>n tan>nmas>, tamirin planlanmas> aç>s>n-
dan yararl>d>r. Fonksiyonel lezyon ya re-
gürjitasyonun bask>n olmas> ya stenozun
bask>n olmas> ya da hem stenoz hem de
regürjitasyonun bask>n olmas> ya da ka-
pa¤>n normal fonksiyona sahip olmas>d>r.
Paraflüt Mitral Kapak.
Paraflüt mitral ka-
pak izole bir flekilde bulunabilir; fakat ba-
zen Shone sedromuyla birliktedir. Mitral
kapa¤>n orifisinin papiller kas>n ucuna
98
Çocuklarda Mitral Kapak Onar>m>
Christian Brizard
Çeviri: An>l Özen
1008