ring oluflturmazlar. Bu anomalilerin aor-
tik ark>n gebeli¤in 3. haftas>ndaki sefalik
lokalizasyonundan 7. haftadaki intratora-
sik lokalizasyonuna normal iniflinin ger-
çekleflmemesi nedeniyle oldu¤u düflünül-
mektedir
Klinik
Vasküler ringlerin klinik prezentasyonu
hafif dispne ya da disfajiden, respiratuar
distres ve apneye kadar de¤iflik flekillerde
olabilir. Bulgu ve semptomlar s>kl>kla
anomalinin tipine ba¤l>d>r.
Çift aortik ark trakea ve özefagusun
çevresinde s>k> bir ring oluflturdu¤u için
en erken ve en ciddi semptomlar> verir.
Hastalar>n %75'i 1 yafl>na kadar semptom
verir, s>kl>kla ilk ayda, nadiren 6 aydan
sonra semptom verirler. Do¤umdan he-
men sonra stridor, kuru öksürük, horlar
tarzda a¤lama görülebilir. Stridor beslen-
me s>ras>nda özellikle de kat> yiyeceklerle
artar. Öksürük havlama tarz>ndad>r. Res-
piratuar distres bo¤ulma nöbetleri, siya-
noz ve apneye neden olabilir. Bo¤ulma
nöbetleri öncesinde ya da sonras>nda kus-
ma görülebilir. Özefageal kompresyona
ra¤men çift aortik arkl> infantlar>n ço¤u
s>v>lar> iyi tolere eder ve beslenme bozuk-
luklar> yoktur.
74 Vasküler Ringler, Slingler ve Di¤er Ark Anomalileri
723
fiekil 74-1. Normal aortik ark geliflimi. Normal aortik ark, sol dördüncü embriyolojik ark>n persistans> ile
oluflur.Rekürren larengeal sinirin solda alt>nc> embriyolojik arktan türeyen duktus arteriyozusun çevre-
sinden,sa¤da dördüncü embriyolojik arktan türeyen sa¤ subklavyen arterin etraf>ndan döndü¤üne dik-
kat ediniz. Bu, sa¤ alt>nc> embriyolojik ark>n normal regresyonu nedeniyle meydana gelir (a.= arter; ao=
aorta; car.= karotid; com. = common; dukt. art. = duktus arteriyozus; esoph. = Özefagus; ekst. = eks-
ternal; int. =rin. Nn.= rekürren larengeal sinirler; RPA= sa¤ pulmoner arter; subkl.= subklavyen).
Tablo 74-1 Embriyonik Aortik Arklar>n Geliflimi
1. Trunkus arteriozus
Proksimal ç>kan aorta ve pulmoner kök
2. Aortik kese
Distal ç>kan aorta, brakiosefalik arter ve sol common
karotid arter orijinine kadar arkus aorta
3. Birinci ark
Maksiller arterin parçalar>
4.
Stapedial arterin parçalar>
5. Üçüncü ark
Common karotid arter ve proksimal internal karotid
arter
6. Dördüncü ark
Sa¤
Proksimal sa¤ subklavien arter
Sol
Sol Common karotidle sol subklavien arter aras>ndaki
arkus segmenti
7. Beflinci ark
Bilinen derivasyonu yok
8. Alt>nc> ark
Sa¤
Proksimal k>s>m sa¤ pulmoner arterin prokimali,
distal k>s>m geriler
Sol
Proksimal k>s>m sol pulmoner arterin prokimali, distal
k>s>m duktus arteriyozus olur
9. Sa¤ dorsal aorta
Kranial k>s>m sa¤ subklavien arterin sa¤ 4. arktan
oluflan k>sm>n>n distali, distal k>s>m geriler
10. Sol dorsal aorta
Sol subklavien arterin distalindeki arkus aorta
11. Sa¤ yedinci
Distal sa¤ subklavien arter
intersegmental arter
12. Sol yedinci
Sol subklavien arter
intersegmental arter
Embriyonik Damar
Geliflim
Ventral
kökler
R. dorsal
aorta
L. subkl. a.
L. subkl. aorta
II
L. ext karotid a.
L. in karotid a.
Aortik arkus
R. kom
kar a.
rek
laryn.
nn.
R
vagus n.
nat a.
Sa¤
PA
Sol PA
Dukt. art.
L. kom. kar. a.
Özofagus
Matürite (normal)
III
IV
V
VI
Yedinci dorsal
intersegmental a.
L. int mamary a.
L. en yüksek interkostal a.
5 hafta /10 mm
alan>
7 hafta/15 mm
L. subkl. a.