büyük arterler aras>nda anatomik tersine
dönüflün oldu¤u konjenital bir kardiyak
defekttir: Aort tamamen veya büyük
oranda sa¤ ventrikülden, pulmoner arter
tamamen veya büyük oranda sol ventri-
külden ç>kar (ventriküloatriyel diskor-
dans). Lezyon cerrahi müdahale olmaks>-
z>n yaflamla ba¤daflmaz çünkü sonuç olan
fizyolojik anormallikte pulmoner ve siste-
mik dolafl>m seri olmak yerine paraleldir.
Bu nedenle sa¤ kalma pulmoner ve siste-
mik dolafl>mlar aras>ndaki kar>fl>ma ba¤l>-
d>r. Bu kardiyak defektin ciddiyetine ra¤-
men, etkilenen çocuklar>n büyük k>sm>n-
da cerrahi terapiyle anatomik ve fizyolojik
onar>m yaflam>n ilk birkaç haftas>nda uy-
gulanabilecek flekilde standardize edil-
mifltir.
yonlarla birlikte ortaya ç>kabilir. Transpo-
zisyon hastalar>n yaklafl>k olarak %50'sin-
de intakt ventriküler septumla iliflkilendi-
rilmifltir, ventriküler septal defekt (VSD)
%25'inde ve VSD ve fonksiyonel veya
anatomik sol ventrikül ak>fl yolunda t>ka-
n>kl>k (pulmoner stenoz) %25'indedir.
Transpozisyonla aort ark>nda y>rt>lma na-
diren iliflkilidir.
triküloarteriyel uyumsuzlukla karakterize
edilmifltir (<S, D, D> Van Praagh s>n>flan-
d>rma sistemine göre). Baz>lar> transpozis-
yon terimini uyumsuz bir ventriküloarter-
yal ba¤lant>y> tan>mlamak için kullanm>fl
olsa da, di¤er yazarlar transpozisyon teri-
mini aortun pulmoner arterin önünde ol-
kullanm>fllard>r. `büyük arter transpozis-
yonu' terimini kullanmak, çift-giriflli (do-
uble-inlet) ventrikülü olan veya atriyo-
ventriküler ba¤lant>s> olmayan baz> hasta-
larda ve nonlateralize atriyal düzenleme-
leri (baz> heterotaksi sendromlar) olan
hastalarda kafa kar>flt>r>c>d>r. `büyük arter
D-transpozisyonu' terimi de uyumlu atri-
oventriküler ve uyumsuz ventriküloarter-
yal düzenlemeyi tan>mlamak için kulla-
n>lm>flt>r, fakat bu terminoloji aortan>n
önde ve pulmoner arterin solunda oldu¤u
hastalar> yeterince tan>mlamamaktad>r.
Bu nedenle, bu bölümde, tam BAT atriyal
situs solitus, atrioventriküler uyum ve
ventriküloarteryal uyumsuzluk <S, D, D >
olarak tan>mland>.
nezi tart>flmal>d>r. Van Praagh subpolmo-
ner conus absorbe olurken, ventriküllerin
normal kavsi sürecinde subaortik conu-
sun devam etti¤ini, böylece mitral ve pul-
moner kapaklar aras>ndaki fibröz devam-
l>l>¤>n sa¤land>¤>n> öne sürmüfltür. Nor-
mal kardiyak geliflimde, subaortik conus
sabittir ve pulmoner conusun bask>n bü-
yümesi pulmoner kapa¤> öne, yukar>ya ve
sola zorlar. Bu nedenle transpozisyonda
subaortik conusun farkl> büyümesi aorta-
y> öne iter ve aort kapak devaml>l>¤>n> bo-
zar. E¤er subpolmoner konus geliflimi bo-
zulursa, pulmoner arter arka konumda
kal>r ve pulmoner-mitral kapak devaml>l>-
¤> oluflur. Bu iliflkinin bir sonucu olarak,
aort kapa¤> pulmoner kapa¤>n önünde
olarak, her iki semilunar kapaklar>n nor-
mal kardiyak geliflimde ortaya ç>kmas> hi-
potez edilmifl olan rotasyon olmaks>z>n
distal büyük damarlarla ba¤lant> kurmas>-
teriosusdaki rotasyonu belirledi¤inden,
büyük arterler arkta oldu¤una benzer fle-
kilde semilunar kapaklarla iliflki içinde-
dirler. Hastalar>n %95'inde kalp, atriyal
situs solitusla birlikte sol-tarafta olmas>na
ra¤men, anatomik varyasyonlarla s>kl>kla
karfl>lafl>lmaktad>r. Atriyal uzant>lar>n sol-
dan sa¤a jukstapozisyonu di¤er intrakar-
diyak anomalilerin bir belirtisidir. Gerçek
bir ostium sekundum atriyal septal defekt
olgular>n %10'undan %20'sine kadar bu-
lunmaktad>r; buna ra¤men, atriyal ba¤-
lant>lar>n büyük k>sm> patent foremen
ovale yolu iledir. Sa¤ aortik ark, hastalar>n
%4'ünde intakt ventriküler septum ile ve
%16's>na kadar da VSD ile birlikte bulun-
maktad>r. BAT'l> hastalar>n yaklafl>k
%50'sinin, büyük k>sm> spontan olarak
kapanacak olan iliflkili bir VSD'si olacak-
t>r. VSD'ler yayg>n olarak perimembranöz
lokasyonda olmalar>na ra¤men, ventrikü-
ler septumda herhangibir yerde bulunabi-
lirler. Pulmoner stenoz veya atrezi, atri-
oventriküler kapaklar>n üstünde veya her
iki taraf>nda olma, aort koarktasyonu ve
aort ark>n>n y>rt>lmas>, hepsi transpozis-
yon ve VSD ile iliflkili olarak not edilmifl-
tir.
genellikle sa¤da ve pulmoner arterin
önündedir. Olgular>n büyük k>sm>nda,
komisürlerin direkt uyuflmas> evrensel ol-
mas>na ra¤men valsalva sinusu ve koroner
arter ostias> karfl> pulmoner arter sinus
valsalvas>yla yüz yüze gelir. Bu durum ar-
teryal switch operasyonlar>nda koroner
arterlerin transferine olanak verir. Yüz yü-
ze gelmeyen bir koroner sinustan orjin
alan koroner arterleri olan az say>daki