tün konjenital defektlerin yaklafl>k %8-
10'unu oluflturmaktad>r. Kritik pulmoner
stenoz yenido¤an döneminde klinik verip
acil giriflim gerektirebilirken, birçok has-
tada stenozun fliddeti daha az olup yeni-
do¤an döneminden sonra semptomlar or-
taya ç>kar. Pulmoner kapak ço¤unlukla
stenotik, küçük bir aç>kl>¤a sahip kubbe
fleklindedir. Sa¤ ventrikül genellikle nor-
mal boyutlarda bulunurken ventrikül ve
infundibulumun ikincil hipertrofisi görü-
lebilir. Etyolojisi bilinmemekle beraber
muhtemelen birçok faktör etkindir.
yap>labilir. Her iki yöntemle de düflük
mortalite saptanm>fl olup uzun dönem so-
nuçlar> çok baflar>l>d>r.
¤i ile görülebilir. Klinik bulgular stenozun
fliddetine, foramen ovale'nin aç>kl>¤> ya da
atrial septal defektin varl>¤>na göre de¤i-
flebilir. Birçok çocukta, pulmoner kapak
stenozu ile intakt ventriküler septum gö-
rülür ve semptomlar çok yavafl ilerler.
Hastalara fizik muayene s>ras>nda duyu-
lan yo¤un sistolik ejeksiyon üfürümü ve
pulmoner bölgede al>nan trill ile tan> ko-
nulur. EKG'de sa¤ aks deviasyonu, belir-
gin P dalgalar>, sa¤ ventrikül hipertrofisi
görülür. Gö¤üs radyogram>nda ise post-
pulmoner arter gölgeleri görülür. Kritik
durumdaki kalp yetmezlikli hastalar d>-
fl>nda kalp gölgesi normal boyutlardad>r.
Ek olarak yap>lacak olan ekokardiyografi
ile lezyonun ciddiyeti ile efllik eden baflka
anomalilerin olup olmad>¤> kontrol edilir.
Doppler ile kapak üzerindeki gradiyent ve
sa¤ ventrikül ç>k>m yolu de¤erlenidirilebi-
lir. Son olarak; kardiyak kateterizasyon
tan> ile ilgili ek bilgiler ya da balon valvu-
lotomi uygulamas> için yap>labilir.
küler septumu olan hastalar>n semptoma-
tik olmalar> ve belirgin transvalvuler ba-
s>nç gradiyentleri olmas> sonucunda cer-
rahi giriflim gerekebilir. Tarihsel olarak
izole pulmoner kapak stenozu için cerra-
hi tedavi kullan>lsa da art>k bu hastalara
kateterizasyon yard>m>yla öncelikle balon
valvulotomi uygulamaktay>z. Tekrarlayan
stenoz vakalar>nda bile cerrahiden önce
balon valvulotomi denenebilir. Balon val-
vulotomi sonras>nda pulmoner yetmezlik
oluflma insidans> (%80) yüksek olsa da bu
durum ço¤u hasta taraf>ndan rahatl>kla
tolere edilebiliyor. Baflar>s>z balon valvu-
lotomi acil cerrahi giriflim gerektirebilir.
Cerrahi pulmoner valvulotomi aç>k tek-
nik olarak kardiyopulmoner bypass kulla-
n>larak yap>labilece¤i gibi transventrikü-
ler yaklafl>mla kapal> olarak da yap>labilir.
Sa¤ ventrikül hipoplazisi ve konjestif kalp
yetmezli¤i ile birlikte kritik stenoz içeren
vakalar d>fl>nda operasyon mortalitesi ol-
ventrikülün büyüklü¤ü ve hastan>n yafl>
ile do¤rudan iliflkilidir.
Alt>nda Aç>k Valvulotomi
medyan sternotomi yoluyla yaklafl>l>r. He-
parinizasyon sonras>nda asendan aortaya
aortik kanül yerlefltirilir ve bikaval kanü-
lasyon yap>l>r.
rad yoldan so¤uk kan kardiyoplejisi veril-
mesi amac>yla asendan aortaya bir kateter
yerlefltirilir. Patent Duktus Arteriosus kor-
diyopulmoner bypass bafllamadan siner-
lenmeli ya da ba¤lanmal>d>r. Aortik kross
klemp uygulanmal>d>r ve antegrad kardi-
yopleji verilerek miyokardial arest yap>l-
mal>d>r.
mas>na bir kesi yap>l>r. Stenotik kapak in-
celenir, yap>s> bozulan komisürler bulu-
nur ve No:11 uçlu bisturi ile kesilir. Kesi
anulusa kadar uzanmal>d>r. Pulmoner ar-
ter duvar>na yap>fl>k kapaklar da kesilerek
yap>fl>kl>klar ayr>flt>r>lmal>d>r. Lifletler
üzerindeki kal>nlaflm>fl doku ya da sert
skar dokusu parsiyel valvektomi yap>la-
rak al>nmal>d>r. Kapa¤>n displastik k>s>m-
lar> da eksize edilmelidir. Daha sonra in-
fundibulum incelenerek herhangi bir sub-
valvuler stenoz kal>p kalmad>¤> kotrol
edilmelidir. Gerekliyse infundibular re-
zeksiyon yap>labilir. Nadiren ventrikülo-
tomi ile beraber infundibular ya da tran-