background image
Girifl
Bu bölüm, kalbe drene olan büyük siste-
mik venlerin pozisyon ve konneksiyon
anomalilerini anlatmaktad>r. Venöz siste-
min morfogenezinin anlafl>lmas> önemli
olsa da, venöz anomali klasifikasyonu
anotomi temelinde yap>l>rsa cerraha daha
çok yard>mc> olacakt>r. Bu yüzden bu bö-
lüm anatomik temel üzerine kurulmufltur
ve her bir anatomik segmentin içindeki
venöz sistem anomalileri tan>mlanm>flt>r.
Az say>daki anomali intrensek olarak do-
lafl>ma patolojiktir. Bununla birlikte bir-
ço¤u esas kardiyak durumun palyasyonu
ya da düzeltilmesi s>ras>nda cerrahi olarak
öneme sahiptir. Anormal sistemik venöz
konneksiyonlar>n tan>lar> genellikle EKO
ile yap>labilirse de anjiografi, BT ve MRI
tan>ya yard>mc> ve çok kullan>fll> tedavi
modaliteleridir.
n elverdi¤i kadar>yla major
venöz anomalilerin rölatif görülme s>kl>¤>
ve insidans> elde edilmifltir. 1955'den 1979'a kadar 34200'den fazla
hastan>n verilerinin girildi¤i Children's
Hospital Pittsburg (CHP)'daki Kardiyoloji
hasta veritaban>ndan al>nm>flt>r. Bu bilgi,
veritaban>ndaki tüm kardiyovasküler
anomalilerin kodlanmas>na dayanmakta-
d>r. Konjenital kalp defektleri ve sistemik
venöz dönüfl anomalileri aras>ndaki iliflki-
leri tan>mlamak için Children's Hospital
Pittsburg (CHP) Heart Museum veritaba-
n>ndaki bilgilerden de yararlan>lm>flt>r.
Vena Kava Süperiorun
Anomalileri
Sistemik Venöz Atriyuma
Dökülen Bilateral Vena
Kava Süperior
Süperior kava drenaj> embriyolojik olarak
çift kardinal venler yoluyla bafllar (fiekil
72-1). Gebeli¤in 7. haftas>nda sol braki-
yosefalik (innominat) venin gelifliminden
sonra, sol süperior vena kava (SVC) ge-
nellikle geriler ve Marshall ligaman> hali-
ne gelir. Süperior kaval sirkülasyonun en
s>k görülen anomalisi persistan sol
SVC'dir. Kardiyak kateterizasyon ya da
ekokardiyografide kolayca farkedilebilir
ve s>kl>kla sol innominat venin yoklu¤u
ile birliktedir. Sa¤ ve sol SVC'ler aras>nda
onlar> birlefltiren küçük köprü venleri
mevcut olabilir. Sol süperior vena kava-
n>n varl>¤> sa¤ SVC'nin normalden daha
küçük olmas>na neden olabilir. Ancak
hem sa¤ hem de sol venin rölatif boyutla-
r> de¤iflkendir. Normal flartlarda, birkaç
nadir durum d>fl>nda, lateralizasyon ano-
malileri yoksa, sol SVC koroner sinüse ve
böylece de sistemik ya da morfolojik sa¤
atriyuma drene olur. larda fizyolojik anomalilere neden olmaz,
ve sadece kardiyak transplantasyon s>ra-
s>nda ya da cerrahi düzeltme gerektiren
kardiyak anomalilerle birlikteli¤i duru-
munda önem kazan>r.
Bilateral SVC ve koroner sinüse dökü-
len sol kaval ven birlikteli¤i CHP verita-
ban>nda en s>k görülen major venöz ano-
malidir. Tüm hastalar>n %0,8'inde ve he-
art museumdaki örneklerin %4'ünden
fazlas>nda tespit edilmifltir. Bu hastalar>n
%17'sinde ventriküler septal defekt ve
%10-15'inde koarktasyon, fallot tetraloji-
si ya da atriyoventriküler septal defekt ol-
du¤u görülmüfltür. Daha küçük bir hasta
yüzdesinde atriyal septal defektler, doub-
le outlet sa¤ ventrikül, büyük arterlerin
transpozisyonu ve tek ventrikül anatomi-
sinin çeflitli formlar> görülmüfltür.
Sol SVC sol juguler ve sol subklavyen
ven bileflkesinden ç>kar. Aortik ark>n ve
sol pulmoner arterin anteriorunda yerlefl-
mifltir. Perikardiyal bofllu¤a girmeden ön-
ce hemiazigos venle birleflir sonra inferior
ve mediale posterior atriyoventriküler
olu¤a ilerler ve sol pulmoner venler ve sol
atriyal appendiksin aras>ndan geçerek ko-
roner sinüse dökülür (fiekil 72-2).
Aç>k kardiyak cerrahi s>ras>nda sa¤ at-
riyumun aç>lmas> gerekti¤inde sa¤ ve sol
SVC drenaj>n>n idaresi için haz>rl>k yap>l-
mal>d>r. Sa¤ ya da sol SVC'nin k>sa süreli
oklüzyonu iyi tolere edilir ancak uzun
prosedürlerde sadece sa¤ süperior venin
de¤il solun da kanülasyonu gerekir. Sol
SVC oklüde edildi¤inde, sol SVC sistem-
deki proksimal venöz bas>nç 30 mm Hg
alt>nda ise ço¤u cerrahi prosedürde ok-
lüzyon iyi tolere edilir.
Sol SVC'nin drenaj>n> idare etmede
birkaç opsiyon mevcuttur: sa¤ atriyumun
içinde koroner sinüsten kanülasyonu ya
da sa¤ taraf için kullan>lan tekni¤e benzer
flekilde sol SVC'nin cerrahi kanülasyonu.
72
Sistemik Venöz Dönüfl Anomalisi
Sanjiv K. Gandhi ve Ralp D. Siewers
Çeviri: Dr. Utkan Sevük
708