lün bir varyant> da hipoplastik sol kalp
sendromudur. Hipoplastik sol kalp sen-
dromunda mitral stenoz ya da atrezi, aor-
tik stenoz ya da atrezi, ileri hipoplastik sol
ventrikül ve aort koarktasyonu ile birlikte
fonksiyonel bir sa¤ ventrikül vard>r.
Aspleni ya da polispleni ile birliktedirler.
Bu hastalar>n ço¤unun tek ventrikülü var-
d>r ve s>kl>kla sa¤ ventriküler morfolojiye
sahiptirler. Bu hastalarda sistemik (bilate-
ral vena kava süperior; VKS) ve pulmoner
venöz ba¤lant>, tek atriyum ve tek AV ka-
pak anomalileri ile sonuçlanan sa¤-sol
anomalileri insidans> yüksektir. Asplenili
hastalarda s>kl>kla total pulmoner venöz
dönüfl anomalisi mevcuttur ve tek atriyu-
ma sa¤ ve sol hepatik venler ayr> olarak
konnekte olur. Polisplenili hastalarda ise
s>kl>kla inferior vena kavan>n infrahepatik
k>sm>nda kesinti vard>r ve vücudun alt
k>sm>n>n venöz kan> azigos vene drene
olur. Polispleni hastalar>nda s>kl>kla ipsi-
lateral pulmoner venöz dönüfl olmas> ola-
s>d>r (Sa¤ pulmoner venler atriyumun sa¤
taraf>na, sol pulmoner venler atriyumun
sol taraf>na). Heterotaksi hastalar>nda
pulmoner kan ak>m> obstrüksiyon insi-
dans> yüksektir ve aspleni hastalar>nda
yayg>n olarak pulmoner atrezi, polispleni
hastalar>nda da s>kl>kla pulmoner stenoz
mevcuttur.
anatomik detaylar sistemik ve pulmoner
venöz dönüflün atriyuma nerde döküldü-
¤ü, pulmoner arterlerin anatomi ve bo-
yutlar>, AV kapaklar>n spesifik anatomisi
ve sistemik ve pulmoner venöz dönüflle
iliflkileridir.
visi bu kitaptaki di¤er bölümlerin konu-
sudur. Tek ventriküllü hastalar>n tan>s>
sonras> medikal tedavide dikkat edilmesi
gereken ana konu, palyatif cerrahi giri-
flimler olsun ya da olmas>n, bu hastan>n
gelecekte Fontan gibi bir ameliyata aday
olup olamayaca¤>ndan emin olunmas>d>r.
Fontan öncesi dönemde rezidüel ya da
yeni geliflmekte olan anatomik ya da fiz-
yolojik problemlerin tan>mlanmas> kritik
problemler aortik arkta rekürren obstrük-
siyon, infindibular ya da bulboventriküler
foramen seviyelerinde subaortik stenoz
geliflimi ya da varolan stenozun progres-
yonu, pulmoner arterlerin anatomik ola-
rak daralmas> ya da distorsiyonu ve pul-
moner vasküler rezistansda art>fl geliflme-
sidir. Bilhassa konjestif kalp yetmezli¤i ile
ilgili s>k>nt>lar> olan hastalarda potansiyel
subaortik ya da aortik ark obstrüksiyon
geliflimi ya da ventriküler ya da AV kapak
fonksiyonlar>n>n bozulmas> klinisyenin
akl>na gelmelidir. Aortik arkta ve/veya
BVF seviyesinde obstrüksiyon s>kl>kla
bafllang>çta afl>r> pulmoner kan ak>m>
olan, pulmoner kan ak>m>n> azaltmak için
giriflime ihtiyac> olan hastalarda geliflir.
Bu gözlem bizi özellikle aortik ark obs-
trüksiyonlu pulmoner kan ak>m> yüksek
olan tek ventrikül hastalar>nda pulmoner
arter-aort anastomozlar>n> ve sistemik-
pulmoner arter flantlar>n> pulmoner arter
banding operasyonuna oranla çok daha
fazla yapmaya itmifltir. Hastaya daha önce
pulmoner arter banding operasyonu ya-
p>lm>flsa, pulmoner kapak bozulmufl ola-
bilir ve subaortik stenoz geliflimi nedeniy-
le pulmoner arter-aort anastomozu gerek-
ti¤inde pulmoner kapakta muhtemelen
yetmezlik geliflecektir. Ekokardiyografi
bu problemlerin baz>lar>n> tan>mlayabilir.
Genelde 6 ay civar>ndaki tüm tek ventri-
kül hastalar>na genellikle rutin kardiyak
kateterizasyon yap>lmaktad>r.
yak kateterizasyon ihtiyac>n> ne kadar
azaltabilece¤ini belirlemek için bir çal>fl-
ma yapmaktay>z, ancak bu çal>flma henüz
sonuçlanmam>flt>r. Kateterizasyonda ba-
s>nç ve ak>m ölçümleri ve pulmoner vas-
küler rezistans>n hesaplanmas>na ek ola-
rak anlaml> aortopulmoner kollateral var-
l>¤> dikkatle araflt>r>lmal>d>r. Bu kollateral-
ler pulmoner arterde retrograd ak>ma ne-
den olacakt>r. Bu da Fontan'daki ya da iki
yönlü kavapulmoner flant operasyonun-
daki sistemik venöz-pulmoner arter ba¤-
lant>s> ile sa¤lanan pulmoner arter anteg-
rad ak>m>n> yavafllatabilir. Bu yüzden tüm
belirgin kollateralleri koil ve di¤er cihaz-
lar> kullanarak kateterizasyon laboratuva-
r>nda oklüde etmeye çal>flmaktay>z.
Önemli rezidüel anatomik problemler
vapulmoner flant operasyonu s>ras>nda ya
da gerekirse ayr> bir seansta düzeltilmeli-
dir.
düfler, sonras>nda cerrahi operasyonun
hedefi tek ventriküldeki volüm yükünü
azaltmak olmal>d>r. Bunu gerçeklefltirmek
için sistemik arterlerden pulmoner artere
olan flantlar, ya da tek ventrikül ve pul-
moner dolafl>m aras>ndaki ba¤lant>lar>n
elimine edilmesi gerekir. Sistemik ve pul-
moner arterler aras>ndaki ba¤lant>lar orta-
dan kald>r>ld>ktan sonra, venöz sistem ve
pulmoner arterler aras>nda direk ba¤lant>-
lar yaratarak (genellikle iki yönlü kava-
pulmoner arter flant> yoluyla) pulmoner
kan ak>m> yeniden sa¤lan>r. Pulmoner ar-
ter distorsiyonu, sistemik kan ak>m> obs-
trüksiyonu, AV kapak yezmezli¤i ya da
restriktif atriyal septal defekt gibi herhan-
gi rezidüel anatomik defekt korrektif te-
daviyi (Fontan operasyonu) kolaylaflt>r-
mak için ayn> prosedürle tedavi edilmeli-
dir.
Kavapulmoner fiant
Operasyonu için
Endikasyonlar
pulmoner arter flantlar>n>n ve sistemik
ventrikül-pulmoner arter ba¤lant>lar>n>n
ortadan kald>r>lmas>n> sa¤lamas> ve böyle-
ce tek ventrikül üzerindeki volüm yükü-
nü kald>rmas> ve oksijenizasyonu düzelt-
mesidir. Biz bu operasyonu tek ventrikül
üzerindeki volüm yükünü azaltmak ve bu
suretle sonras>nda yap>lacak Fontan ope-
rasyonu için ventriküler fonksiyonu ko-
ruma umuduyla yaflam>n ilk 4-6 ay>nda
yapmay> tercih ediyoruz. Ek olarak
BDKPS sirkülasyonu flantl> ya da banding
yap>lan tek ventrikül sirkülasyonundan
daha stabil görünmektedir ve BDKPS son-
ras> ani ölüm pulmoner arter banding ya-
p>lm>fl ya da sistemik-pulmoner arter flan-
t> olan tek ventrikül hastalar>na göre çok
daha azd>r. BDKPS kavapulmoner arter
flant operasyonunun baflar>s> için hesapla-
nan vasküler rezistans>n>n 3-4 wood üni-
tesinin alt>nda olmas> (vücut yüzey alan>-
na indeksi) ya da pulmoner arter bas>nç-