moner kollaterallerin birlikteli¤i komp-
leks bir anomali olup pulmoner kan ak>-
fl>nda oluflan önemli bir varyasyondur.
Gerçek pulmoner arterlerin çaplar> nor-
mal olabilirken tamamen yok olabilirler.
Major aortopulmoner kollateral arterler
(MAPCA) embriyolojik olarak splanknik
vasküler pleksustan gelmektedir. Boyut,
say>, orijin, dallanma ve histopatolojik
olarak çok farkl> varyasyonlar gösterebi-
lirler. Akci¤erin herhangi bir segmentini
ele al>rsak sadece gerçek pulmoner arter-
lerden, sadece aortopulmoner kollateral-
lerden ya da her ikisinden birlikte; bazen
de ikisi aras>ndaki santral veya periferik
ba¤lant>lardan kanlanabilir. Bu anomaliye
sahip olan baz> vakalarda intrakardiyak
morfoloji rölatif olarak düzgün bulunabi-
lir. Tek bir anterior yerleflimli VSD, iyi ge-
liflmifl sa¤sol ventriküler ve normal atri-
oventriküler, ventriküloarterial ba¤lant>-
lar görülebilir.
külasyonlar> tamamen ay>rmakt>r. Gele-
neksel cerrahi yöntem olarak basamakl>
bir rekonstrüksiyon stratejisi ile multifo-
kal pulmoner kan ak>m> merkezi hale ge-
tirilmelidir. Mümkün oldu¤u kadar fazla
say>da akci¤er segmentinin kanlanmas>
sa¤lanmal>d>r. Sonras>nda VSD kapat>l-
mal>, sa¤ ventrikül ile "unifokalize" pul-
moner arteryal sistem birlefltirilmelidir.
Geçmiflte bunlar> sa¤lamak için çok say>-
da operasyon yap>lmas> gerekmekteydi.
Operasyon baflar>s>n> gösteren en önemli
trikül bas>nc>ndaki pik de¤erdir. Bu de¤er
olabildi¤ince düflük saptanmal>d>r. Sa¤
ventrikül bas>nc> pik de¤eri, unifokalize
edilen, akci¤er segmenti say>s>na ve seg-
mentlerdeki mikrovaskülarizasyona ba¤-
l>d>r. Bir di¤er önemli faktör de sa¤ ventri-
külden pulmoner mikrovasküler yap>lara
kan ak>m>n>n sorunsuz olmas>d>r. Tedavi-
nin baflar>l> olmas>n> engellyen birçok du-
rum olabilir. Akci¤er segmentleri çeflitli
nedenlerden kaybedilebilir. Meydana ge-
len progresif stenoz ve oklüzyonlar sonu-
cunda MAPCA'lar geliflir. Kollaterallerde
meydana gelen uzun süreli fliddetli stenoz
akci¤erlerde distal arteryal hipoplazi, pre-
asiner, asiner ve alveollerde geliflme geri-
li¤i oluflturabilir. Ek olarak basamakl>
operasyonlarla unifokalizasyonu yap>lm>fl
hastalarda yerlefltirilen konduitin çal>flma-
mas> sonucunda iatrojenik oklüzyon olu-
flabilir ve bu akci¤er segmenti kaybedilir.
Sonuç olarak; obstrüksiyon olmasa bile
MAPCA'lar taraf>ndan kanland>r>lan böl-
gelerde kolayl>kla pulmoner vasküler obs-
trüktif hastal>k oluflabilir. Benzer olarak
basamakl> operasyonlarla yap>lan unifo-
kalizasyon nedeni ile Blalock-Taussing
veya santral flant ihtiyac> hastalarda da
pulmoner vasküler obstrüktif hastal>k gö-
rülebilir.
Tedavinin Amac>
d>r>lan herhangi bir akci¤er segmentinin
varolan hemodinamik koflullar alt>nda
pulmoner obstrüktif hastal>k geliflmesi
mant>kl>d>r. Sadece "çok düzgün bir
fiekilde stenoze olmufl" MAPCA'lar distal
geliflimi bozmaz. Fakat MAPCA'lardaki
stenozun zamanla ilerledi¤i kesin olarak
saptand>¤>n> hat>rlamal>y>z. Er ya da geç
bu hemodinamik çeflitlilik kald>r>larak
mümkün olan tüm sa¤l>kl> akci¤er seg-
mentleri unifokalizasyon ile pulmoner ar-
terlerden kanland>r>lmal>d>r. Ayr>ca bil-
mekteyiz ki; pulmoner mikrovaskülari-
zasyon do¤umda en sa¤l>kl> ve yüksek
miktarda bulunurken zamanla azalmakta-
d>r. Bütün bu bilgilerimizin >fl>¤>nda yafla-
m>n erken dönemlerinde tek bir operas-
yon ile tam bir unifokalizasyon yapman>n
sa¤l>kl> bir pulmoner vasküler yatak elde
edilmesi için çok önemli oldu¤unu söyle-
yebiliriz.
kompleks cerrahi bir protokolden bahse-
dece¤iz. Hastaya medyan sternotomi ya-
p>larak prosedüre bafllan>r. Bu insizyonla
MAPCA'lar bulunduklar> fizyolojik or-
tamlar>ndan mümkün oldu¤unca çabuk
diseke edilerek uzaklaflt>r>l>r. E¤er flartlar
uygun olursa intrakardiyak onar>m>da ilk
operasyonda yapar>z. Efl zamanl> intra-
kardiyak tamir pulmoner hipertansiyon
nedeniyle düflünülmezse; asendan aorta
ile tamam>yla rekonstrükte edilmifl, tek
kompartmandan oluflan pulmoner arter-
yal sistem aras>na PTFE flant yerlefltirilir.
300'den fazla hastadan oluflan bir operas-
yon serisini inceledi¤imizde %85'inde tek