lara (triküspid atrezisi olan hastalar dahil)
cerrahi müdahele yap>lmazsa prognozlar>
kötüdür. Bu hastalar için korrektif prose-
dür olan Fontan operasyonu sonuçlar> ar-
t>k gayet iyidir. Bu bölüm Fontan operas-
yonu ve modifikasyonlar> üzerinde yo-
¤unlaflmaktad>r. Ancak bu hastalar>n te-
davisinin do¤umda, henüz fizyolojik ola-
rak Fontan operasyonu için haz>r de¤il-
ken bafllamas> çok önemlidir. Bu tedavi
s>kl>kla yaflam>n ilk birkaç y>l>nda bir ya
da daha fazla palyatif giriflimi içerir ve bu
giriflimler hastan>n daha sonra yap>lacak
Fontan operasyonuna haz>r olmas>nda
önemli role sahiptir. Bafllang>ç tedavisinin
amac> yetersiz pulmoner kan ak>m>na
ba¤l> hayat> tehdit eden siyanozun ya da
afl>r> pulmoner kan ak>m>na ba¤l> oluflabi-
lecek konjestif kalp yetmezli¤inin önlen-
mesidir. K>sa dönem hedefleri gerçeklefl-
tirmek için pulmoner arter banding yap>l-
mas> (kalp yetmezli¤ini rahatlatmak için)
ya da sistemik-pulmoner arter flant> (siya-
nozu düzeltmek için) gibi çeflitli cerrahi
prosedürlerin uygulanmas> gerekebilir.
Ancak bu giriflimler sadece k>sa dönem
hedefleri gerçeklefltirmekle kalmamal>,
hastay> Fontan prensibi temelinde yap>la-
cak bir prosedüre haz>rlayabilmek için
çok dikkatli tasarlanmal>d>r (kalp trans-
plant donörü bulmak kolaylaflmad>kça ve
immünosupresif ajanlar>n terapötik in-
deksinde belirgin flekilde düzelme olma-
d>kça). Basitçe ifade etmek gerekirse Fon-
tan operasyonuna aday hastalar>n normal
pulmoner arterlere, iyi sistolik ve diyasto-
atriyoventriküler kapaklara ve düflük pul-
moner vasküler rezistansa sahip olmas>
gerekir. Pre-Fontan tedavi bu hastalar>n
mortalitesinde öenmli bir rol oynar ve
hastalar> Fontan ameliyat>na haz>rlamak
aç>s>ndan çok önemlidir.
olarak de¤erlendirilebilecek çeflitli anato-
mik defektler mevcuttur. Fontan operas-
yonun ilk kez uyguland>¤> klasik defekt
triküspid atrezisidir. Bu defektte, tan>mla-
nabilir triküspid kapak dokusu ya da ka-
l>nt>s> yoktur. Bunun yerine sa¤ atriyum
taban> tümüyle müskülerdir ve taban ven-
triküler kastan atriyoventriküler (AV) sul-
kusun fibrofatty dokusu ile ayr>l>r. Genel-
likle atretik sa¤ atriyoventriküler kapakla
birlikte, sa¤ ventrikül inletinin total, tra-
beküler k>sm>n>n ise de¤iflik k>s>mlar>n>n
yoklu¤u görülür. Hemen her zaman ven-
triküler septal defektle (VSD) birlikte gö-
rülür ve VSD genellikle restriktiftir. Bü-
yük damarlar transpoze (aorta infundibu-
lumdan ç>kar) ya da normal olabilir (aor-
ta sol ventrikülden [LV] ç>kar). VSD (bul-
boventriküler foramen [BVF] de denir)
s>kl>kla restriktiftir, büyük damarlar>n
iliflkisi normalse pulmoner kan ak>m>n>n
restriksiyonuna neden olur, ancak büyük
damarlar>n transpozisyonu (TGA) varsa
subaortik stenozla sonuçlan>r. Transpo-
zisyon mevcutsa, BVF bafllang>çta büyük
ve unrestriktif olsa da, zamanla küçülebi-
siyona neden olabilir. Koarktasyon mev-
cutsa, yenido¤an periyodunda BVF bü-
yük ihtimalle restriktif olacakt>r.
lür, Morfolojik sol ventrikülün sol tarafta
oldu¤u (ventriküler D-loop) ve daha s>k
görülen morfolojik sol ventrikülün sa¤ ta-
rafta oldu¤u (ventriküler L-loop) form. L-
loop tek LV'de, aorta s>kl>kla sol tarafl> in-
fundibulumdan ç>kar (L-TGA) ve pulmo-
ner arterde sa¤ morfolojik LV'den ç>kar.
Ancak her iki büyük damar da outlet k>s-
m>ndan ç>kabilir (double outlet sa¤ ven-
trikül [DORV]). Bu durumda, transpozis-
yonlu triküspid atrezisine benzer flekilde,
LV'den aortaya giden yolda restriktif ola-
bilecek bir BVF bulunur (fonksiyonel aç>-
dan subaortik stenozla sonuçlanabilir).
Tek LV'ün her iki formunda da hemen
her zaman pulmoner ya da sistemik kan
ak>m>na karfl> obstrüksiyon vard>r. Aorta
koarktasyonuyla birlikteyse subaortik
obstrüksiyon olmas> da muhtemeldir (ge-
nellikle BVF seviyesinde). Tek sol ventri-
küle yol açabilecek bir ya da iki AV kapak
olabilir, ancak tan>m gere¤i hiçbiri infun-
dibulum ya da outletle iliflkili olmayacak-
t>r.
trikülün trabekülasyonu daha fazlad>r ve
tipik olarak triküspid kapa¤>n septal yü-
zeye girintileri mevcuttur. Büyük damar-
lar s>kl>kla sa¤ ventrikülden ç>kar, ancak
aorta ya da s>kl>kla pulmoner arterde atre-