en belirgin özelli¤i sol ventriküler hipop-
lazi ve asendan aort hipoplazisi olan genifl
spektrumdaki anatomik anomalileri içer-
mektedir. Spektrumun bir ucunda baz>
hafif sol ventrikül hipoplazileri, hafif aor-
tik stenoz ve aort koarktasyonu bulun-
makta iken di¤er ucunda, sol ventrikülün
tamamen yoklu¤u, aort atrezisi, aortik ark
hipoplazisi, hatta interrupted aortik ark
bile bulunabilmektedir.
%5'ini oluflturur, yaflam>n ilk haftas>nda
gözlenen kardiyak ölümlerin ise neredey-
se %25'inden sorumludur. 10000 yenido-
¤an>n yaklafl>k 1.8'i HLHS ile do¤makta-
d>r, hafif bir erkek dominansisi mevcut-
tur. Bunlardan; %25'i kardiyak olmayan
anomalilere de sahipken, %5'inde kromo-
zomal anomaliler de bulunmaktad>r (tri-
zomiler 13, 18 ve 21). Sendromlar nadir-
dir, bunlar içindeyse en s>k Turner sen-
dromu (monozomi x) görülmektedir. Et-
kilenen bir kardefl için rekürrens riski
%2.2 iken etkilenen, iki kardefl için
%6'd>r. Bu durum genetik predispozisyo-
nu düflündürmekle beraber, tek etken de-
¤ildir.
temdir. 1980'lerden önce HLHS ölümcül
bir durumdu. Son 25 y>l içinde hemen
hemen tüm merkezlerde HLHS için ona-
r>m, standart operasyon haline geldi.
1952'de ilk olarak Lev sol tarafl> kardiyak
yap>lar>n yanl>fl geliflimi ile küçük asen-
dan aort ve transvers ark kombinasyonu-
nu tan>mlad>. 1958'de Noonan ve Nadas
sol kalp yap>lar>ndaki kardiyak malfor-
masyonlar> tan>mlayan bir sendrom tarif-
lediler.Mitral atrezili bir hastay> palyasyon
inflow oklüzyonu kullanarak atriyel sep-
tektomi yapan Redo taraf>ndan 1961'de
bildirildiHasta operasyondan k>sa süre
sonra öldü. 1968'de Sinha obstrükte ol-
mayan atriyel ba¤lant>, k>s>tlanmam>fl
duktal ak>m ve pulmoner kan ak>m>n>n
kontrolünü de içeren ve günümüzde de
halen kullan>lmakta olan yaklafl>m pren-
siplerini tan>mlad>. Cayler sa¤ pulmoner
arter (PA) ve asendan aort aras>nda yap>-
lan anastomoz ile sa¤ ve sol pulmoner ar-
terlerin bandingini tan>mlad>. Bundan 35
y>l sonra, PA bantlanmas>, medikal veya
anatomik durumu tek evreli Norwood re-
konstrüksiyonuna uygun olmayan seçil-
mifl çocuklarda belirli merkezlerde kulla-
n>lmaktayd>. Bu ilk evre hibrid prosedür,
duktus arteriosusun ve arteriyel septal de-
fektin stentlenmesi ve bilateral PA bant-
lanmas>n> içermektedir. Litwin, Mohri ve
di¤erleri, palyasyon prensiplerinin var-
yasyonlar> olan çeflitli operasyonlar uygu-
lad>lar. Bunlar baflar>s>z olmas>na ra¤men,
hastal>k ve onar>m> hakk>ndaki bilgilerin
geliflmesine yard>mc> oldu. 1977'de Doty,
atriyal septasyon ve sa¤ atriyum (RA) ile
PA aras>ndaki primer rekonstrüksiyon
olan Fontan dolafl>m>n> tarifledi. Yine hiç-
bir hasta hayatta kalmad>, ancak bu dene-
yim, Fontan onar>m> ile birlikte tek evreli
rekonstrüksiyonun, neonatlardaki yüksek
vasküler resistans nedeniyle baflar>l> olma-
yaca¤> prensibinin anlafl>lmas>n> sa¤lad>.
Levitsky, Behrendt ve di¤erleri cerrahi
prosedürlerin çok say>da varyasyonlar>n>
tan>mlad>lar. Uzun vadede baflar> göstere-
memelerine ra¤men, bafllang>ç palyasyo-
nunu takiben, sistemik ve pulmoner dola-
fl>m>n ayr>lmas>n> içeren evrelendirilmifl
rekonstrüksiyon prensibini tan>tt>lar. An-
cak, 1980'de ilk defa infantlarda baflar>l>
palyasyonu elde eden Norwood'du.
1983'te Fontan, onar>m>nda ilk baflar>l>
wood prosedürü primer rekonstrüktif
yaklafl>m olarak kald>.
semilunar valvüler morfoloji temel al>na-
rak üç alt bafll>kta kategorize edilebilir:
(1) mitral atrezi ile birlikte aortik atrezi
(%40), (2) mitral stenozla birlikte aortik
stenoz (%30) ve (3) mitral stenozla birlik-
te aortik atrezi (%30) (fiekil 92-1). Mitral
atrezi ile birlikte aortik stenoz nadirdir.
Malaligned AV kanal, mitral atrezi ile bir-
likte çift ç>k>ml> sa¤ ventrikül, transpoze
büyük arterlerle beraber triküspit atrezisi
ve aortik stenozla birlikte tek ventriküllü
kalp, HLHS varyantlar>ndand>r. Septum
primumun septal eklentisinin sola ve pos-
teriora deviasyonu s>kt>r, ancak bu özellik
paylafl>lm>fl bir geliflim anomalisi meka-
nizmas> de¤ildir çünkü di¤er konjenital
kalp hastal>¤> hastalar>nda da s>kça görül-
mektedir. Genelde, süperior vena kava
(SVC) ve inferior vena kava (IVC) normal
olarak sa¤ atriyumla ba¤lant>l>d>r, ancak
hastalar>n yaklafl>k olarak %15'inde sol
SVC koroner sinüs ba¤lant>s> görülmek-
tedir. Kalbin di¤er yap>sal anomalileri na-
dirdir, hastalar>n %5'ten daha az>nda AV
valvüler displazi vard>r. Ayn> zamanda
pulmoner venöz dönüfl veya interrupted
aortik ark da nadirdir (<%5). Ciddi kon-
jenital kalp hastal>kl> çocuklarda beyin
geliflimi anomalilerinin birlikteli¤i de faz-
lad>r, zaten bu grup hastalar operatif ona-
r>m için de yüksek risk tafl>maktad>r. Pul-
moner vasküler a¤aç da, artm>fl damarlan-
ma ve muskülarite nedeni ile anormaldir.
zordur çünkü bu durumla iliflkili aflikar
bir mutasyon görülmemifltir. HLHS'de