![]() yal septal defekte (ASD) yaklafl>mda önemli de¤ifliklikler olmufltur. G>da ve mas> ile, ASD'lerin büyük ço¤unlu¤u art>k kardiyak kataterizasyon laboratuarlar>nda kapat>lmaktad>r.Bu durum birçok konje- nital kalp cerrahisi program>nda uygula- nan total aç>k kalp operasyonu say>s>nda düflüflü de beraberinde getirdi. Tüm de¤i- flikliklere ra¤men, pediatrik kalp ameli- yatlar> yapan cerrahlar>n, bu defektlerin fizyolojisini, giriflim endikasyonlar>n> ve onar>m için cerrahi teknikleri anlamalar> gerekmektedir. Prosedürün bir parças> olarak cerrahi kapamaya ihtiyaç duyacak sekundum-tip ASD'ler daha kompleks konjenital kalp defektlerinin bir kompo- nentidir ve di¤er tip ASD'lerin yak>n gele- cek içerisinde cerrahi alanda kalacaklar> görülmektedir. turmaktad>r. Sinüs venozus defekti (süpe- rior ve inferior tip) ve inkomplet atrioven- triküler kanal defektleri ise tüm ASD'lerin %5 ve %10'unu oluflturmaktad>r. Koro- ner sinüs defektleri de rölatif olarak daha nadir görülen ASD formlar>ndand>r. ASD'ler konusu 82. bölümde gözden ge- çirilmifltir. mektedir, ayr>ca ciddi bir ailevi geçifl özel- li¤i de bulunmaktad>r. Bu gözlemler se- kundum-tip ASD gelifliminde genetik fak- törlerin de önemli rol oynad>¤>n> göster- mektedir. Ancak, bu fenomenden sorum- lu tam gen lokusu tan>mlanmam>flt>r. ve sol ventriküller aras>ndaki diastolik komplians>n rölatif oran> ile belirlenmek- tedir, çünkü kalp içindeki sistemik ve pulmoner venöz dönüflün anterograd ak>- m>, AV valflerin aç>k olmas>n> gerektir- mektedir. fiant miktar> atriyumlar aras> ba¤lant>n>n boyutundan, pulmoner valf stenozu olup olmamas>ndan ve pulmoner vasküler dirençten de etkilenmektedir. ASD'lerde görülen pulmoner kan ak>m>n- daki art>fla ra¤men, birçok hastada pul- moner arter bas>nçlar> normal düzeyler- dedir. atriyuma, sa¤ atriyuma ve sa¤ ventriküle (RV) ak>mdaki art>fllar bu yap>lar>n genifl- lemesi ile sonuçlanmaktad>r. Etyolojisin- den ba¤>ms>z olarak kardiyak geniflleme- nin ileride, yaflam kalitesini ve beklenen yaflam süresini azaltt>¤> bilinmektedir. ASD'lerde kalp genifllemesi, ventriküler disfonksiyon veya atriyal aritmiler gelifl- mesine sebep olmadan önce birkaç dekat süre geçmektesi gerekebilir. Benzer ola- rak, pulmoner kan ak>m>ndaki art>fl bafl- lang>çta iyi tolere edilmekte, ancak uzun süreli takipte artm>fl pulmoner vasküler dirençle sonuçlanmaktad>r. >1.5:1 olanlarda yaflam beklentisinin azald>¤>, ortalama 45 y>l öngörüldü¤ü ça- l>flmalarda bildirilmifltir. Bu hastalar>n do- ¤al gidiflindeki farkl>l>klar ise büyük ilgi çekmifltir. ASD'li birçok infant ve küçük çocuk asemptomatiktir, normal büyüme paterni sergilemekte ve siyanoz tarifleme- mektedir. Baz> okul ça¤> çocuklar>, yafl>t- lar> ve kardefllerinden daha kolay yorul- makta ve bu durumda eforu takiben,pe- rioral ve periorbital siyanoz görülmekte- ra geldi¤inde egzersiz kapasitesinde kade- meli bir düflüfl gözlenmektedir. Ayn> ça¤- lar kad>nlarda da do¤urganl>k yafllar>nda- d>rlar. Tedavi edilmemifl ASD'li bir kad>n hamile kald>¤>nda fetal (%20-%30) ve maternal (%2) mortalite insidans> ciddi oranda artmaktad>r. Hastalar 30'lu ve 40'l> yafllara geldi¤inde, ço¤unlu¤unda egzersiz tolerans>nda progresif azalma gö- rülmekle beraber sa¤ ventriküler fonksi- yonda bozulma da efllik etmektedir. aatri- yalal aritmiler genelde daha geç görülür- ler ve çarp>nt>ya sebep olabilirler. Bafllar- da kompanze olan bir hastada aritmi ge- liflmesi, atriyal kontraksiyonlar>n kaybol- mas>na neden olaca¤>ndan,konjestif kalp yetmezli¤ine neden olabilir. Siyanoz genelde geri dönüflümsüz pulmoner vas- küler hastal>¤>n çok geç ve kötü bir belir- tisidir. Sa¤dan sola flantl> veya minimal soldan sa¤a flantl> hastalar paradoksik em- boli riski tafl>maktad>r ancak gerçek riski belirlemek zordur. Sa¤ kalp yetmezli¤i, aritmiler ve siyanoz kombinasyonu genel- de ilerleyicidir ve hastan>n ölümüyle son- lanmaktad>r. flüphe ile konur. Öykü çocuklarda yar- d>mc> olmazken yetiflkin hastalarda fayda- l> olabilmektedir. Ekokardiyografi genel- de tan>y> do¤rulamak ve pulmoner venöz drenaj> tespit etmek amac>yla kullan>l>r (fiekil 75-1). ASD tan>s> konan hastalar>n ço¤unlu¤u infant ve çocuklar oldu¤un- dan, ekokardiyografik tan> birçok vakada yeterlidir. Tan>sal kardiyak kataterizasyon iki özel durumda endikedir. Çocuklarda, tam tan> koymada flüpheler mevcutsa, ka- taterizasyon ihtiyac> geliflmektedir (fiekil |