background image
Bu kitab>n ilk bas>m>ndan bu yana atriyal-
yal septal defekte (ASD) yaklafl>mda
önemli de¤ifliklikler olmufltur. G>da ve
ASD kapama cihaz>n>n>n, 2002'de tan>t>l-
mas> ile, ASD'lerin büyük ço¤unlu¤u art>k
kardiyak kataterizasyon laboratuarlar>nda
kapat>lmaktad>r.Bu durum birçok konje-
nital kalp cerrahisi program>nda uygula-
nan total aç>k kalp operasyonu say>s>nda
düflüflü de beraberinde getirdi. Tüm de¤i-
flikliklere ra¤men, pediatrik kalp ameli-
yatlar> yapan cerrahlar>n, bu defektlerin
fizyolojisini, giriflim endikasyonlar>n> ve
onar>m için cerrahi teknikleri anlamalar>
gerekmektedir. Prosedürün bir parças>
olarak cerrahi kapamaya ihtiyaç duyacak
sekundum-tip ASD'ler daha kompleks
konjenital kalp defektlerinin bir kompo-
nentidir ve di¤er tip ASD'lerin yak>n gele-
cek içerisinde cerrahi alanda kalacaklar>
görülmektedir.
Sekundum-tip atriyal septal defekt
tüm ASD'lerin yaklafl>k %80-85'ini olufl-
turmaktad>r. Sinüs venozus defekti (süpe-
rior ve inferior tip) ve inkomplet atrioven-
triküler kanal defektleri ise tüm ASD'lerin
%5 ve %10'unu oluflturmaktad>r. Koro-
ner sinüs defektleri de rölatif olarak daha
nadir görülen ASD formlar>ndand>r. komplet atrioventriküler (AV) kanal-tipi
ASD'ler konusu 82. bölümde gözden ge-
çirilmifltir.
Sekundum-tip ASD bayan hastalarda
erkeklere göre üç kat daha fazla görül-
mektedir, ayr>ca ciddi bir ailevi geçifl özel-
li¤i de bulunmaktad>r. Bu gözlemler se-
kundum-tip ASD gelifliminde genetik fak-
törlerin de önemli rol oynad>¤>n> göster-
mektedir. Ancak, bu fenomenden sorum-
lu tam gen lokusu tan>mlanmam>flt>r.
Ço¤u ASD 2 veya 3:1 oranda soldan
sa¤a flant (Qp:Qs) ile sonuçlanmaktad>r.
ASD'den karfl>ya geçen ak>m>n miktar> sa¤
ve sol ventriküller aras>ndaki diastolik
komplians>n rölatif oran> ile belirlenmek-
tedir, çünkü kalp içindeki sistemik ve
pulmoner venöz dönüflün anterograd ak>-
m>, AV valflerin aç>k olmas>n> gerektir-
mektedir. fiant miktar> atriyumlar aras>
ba¤lant>n>n boyutundan, pulmoner valf
stenozu olup olmamas>ndan ve pulmoner
vasküler dirençten de etkilenmektedir.
ASD'lerde görülen pulmoner kan ak>m>n-
daki art>fla ra¤men, birçok hastada pul-
moner arter bas>nçlar> normal düzeyler-
dedir.
ASD ile iliflkili kronik volüm yüklen-
mesinin birkaç ciddi yan etkisi vard>r. Sol
atriyuma, sa¤ atriyuma ve sa¤ ventriküle
(RV) ak>mdaki art>fllar bu yap>lar>n genifl-
lemesi ile sonuçlanmaktad>r. Etyolojisin-
den ba¤>ms>z olarak kardiyak geniflleme-
nin ileride, yaflam kalitesini ve beklenen
yaflam süresini azaltt>¤> bilinmektedir.
ASD'lerde kalp genifllemesi, ventriküler
disfonksiyon veya atriyal aritmiler gelifl-
mesine sebep olmadan önce birkaç dekat
süre geçmektesi gerekebilir. Benzer ola-
rak, pulmoner kan ak>m>ndaki art>fl bafl-
lang>çta iyi tolere edilmekte, ancak uzun
süreli takipte artm>fl pulmoner vasküler
dirençle sonuçlanmaktad>r.
ASD'nin do¤al gidiflat> iyi bilinmekte-
dir. Onar>lmam>fl ASD ve Qp: Qs oran>
>1.5:1 olanlarda yaflam beklentisinin
azald>¤>, ortalama 45 y>l öngörüldü¤ü ça-
l>flmalarda bildirilmifltir. Bu hastalar>n do-
¤al gidiflindeki farkl>l>klar ise büyük ilgi
çekmifltir. ASD'li birçok infant ve küçük
çocuk asemptomatiktir, normal büyüme
paterni sergilemekte ve siyanoz tarifleme-
mektedir. Baz> okul ça¤> çocuklar>, yafl>t-
lar> ve kardefllerinden daha kolay yorul-
makta ve bu durumda eforu takiben,pe-
rioral ve periorbital siyanoz görülmekte-
dir. Onar>lmam>fl ASD'li hasta 20'li yaflla-
ra geldi¤inde egzersiz kapasitesinde kade-
meli bir düflüfl gözlenmektedir. Ayn> ça¤-
lar kad>nlarda da do¤urganl>k yafllar>nda-
d>rlar. Tedavi edilmemifl ASD'li bir kad>n
hamile kald>¤>nda fetal (%20-%30) ve
maternal (%2) mortalite insidans> ciddi
oranda artmaktad>r. Hastalar 30'lu ve
40'l> yafllara geldi¤inde, ço¤unlu¤unda
egzersiz tolerans>nda progresif azalma gö-
rülmekle beraber sa¤ ventriküler fonksi-
yonda bozulma da efllik etmektedir. aatri-
yalal aritmiler genelde daha geç görülür-
ler ve çarp>nt>ya sebep olabilirler. Bafllar-
da kompanze olan bir hastada aritmi ge-
liflmesi, atriyal kontraksiyonlar>n kaybol-
mas>na neden olaca¤>ndan,konjestif kalp
yetmezli¤ine neden olabilir. Siyanoz
genelde geri dönüflümsüz pulmoner vas-
küler hastal>¤>n çok geç ve kötü bir belir-
tisidir. Sa¤dan sola flantl> veya minimal
soldan sa¤a flantl> hastalar paradoksik em-
boli riski tafl>maktad>r ancak gerçek riski
belirlemek zordur. Sa¤ kalp yetmezli¤i,
aritmiler ve siyanoz kombinasyonu genel-
de ilerleyicidir ve hastan>n ölümüyle son-
lanmaktad>r.
Tan>
ASD tan>s> genellikle fizik muayenede
flüphe ile konur. Öykü çocuklarda yar-
d>mc> olmazken yetiflkin hastalarda fayda-
l> olabilmektedir. Ekokardiyografi genel-
de tan>y> do¤rulamak ve pulmoner venöz
drenaj> tespit etmek amac>yla kullan>l>r
(fiekil 75-1). ASD tan>s> konan hastalar>n
ço¤unlu¤u infant ve çocuklar oldu¤un-
dan, ekokardiyografik tan> birçok vakada
yeterlidir. Tan>sal kardiyak kataterizasyon
iki özel durumda endikedir. Çocuklarda,
tam tan> koymada flüpheler mevcutsa, ka-
taterizasyon ihtiyac> geliflmektedir (fiekil
75
Atriyal Septal Defektler
Richard D. Mainwaring ve John J. Lamberti
Çeviri: Dr. Ça¤>l Özen, Dr. An>l Özen
739