background image
Tarihçe
1559 y>l>nda lombus anatomik bir bulgu olarak ilk kar-
diyak tümörü tarif etti. Yüzy>llar sonra
1931'de, Yater günümüzde kulland>¤>m>-
za benzer ilk klasifikasyon sistemini rapor
etti. Yater, primer kardiyak tümörlü 9 va-
kan>n patolojik muayenesini bildirmiflti.
Buna ra¤men, 1934'e kadar kardiyak tü-
mörlerin antemortem tan>s> konmam>flt>.
Bu tarihte Barnes, lenf nodu biyopsisi ve
elektrokardiyografi kullanarak kardiyak
tümörün (sarkoma) ilk antemortem tan>-
s>n> koydu. Yirmi y>l sonra, Mahaim'in
400'ün üzerinde kardiyak tümörü tarifle-
yen klasik yay>n> ç>kt>.
1936'da Beck'in sa¤ ventrikül yüze-
yinde yerleflen teratomay> baflar> ile ç>kar-
mas>yla, kardiyak neoplazmlar>n operatif
tedavi ça¤> bafllam>fl oldu. Bahnson, inf-
low oklüzyon ile ilk defa sa¤ atriyal mik-
somay> baflar>l> bir flekilde ç>karmas>na
ra¤men, hasta postoperatif 24. günde öl-
dü. 1953'te kardiyopulmoner bypasstaki
geliflmeleri takiben, 1954'te, Crafoord veç'te ilk defa sol taraftaki intrakardiyak
neoplazmlar> baflar> ile ç>kard>. 1964'e ka-
dar, ç>kar>lm>fl 60 intrakardiyak tümör
vakas> rapor edildi. Ekokardiyografinin
yard>mlar> ile kolaylaflan antemortem ta-
n>, tümör rezeksiyonlar>n>n say>s>n> art>r-
d>.
Epidemiyoloji ve
S>n>fland>rma
Kardiyak neoplazmlar primer ve sekon-
der olarak tiplere bölünebilir. Primer tü-
mörler tipik olarak daha yayg>n olmas>na
ra¤men, otopsi serilerindeki insidans hala
düflüktür (%0.15- 0.2 aras>). Primer kar-
diyak tümörlerin ço¤u benigndir (%70;
Tablo 64-1). Eriflkindeki primer kardiyak
tümörlerin yar>dan ço¤u miksomad>r.
Primer malign kardiyak tümörler
(Tablo 64-2) eriflkinlerde çocuklardan da-
ha s>k görülür. Malign kardiyak tümörle-
rin ço¤u metastatik malignitelerdir (Tablo
64-3). Gözlemsel olarak tüm malignitele-
rin kalbe metastaz yapabildi¤i gösteril-
mifltir. En s>k metastaz yapan primer ma-
ligniteler; lösemiler (%54), melanom
(%34), bronkojenik karsinoma (%10) ve
di¤erleridir (sarkom, meme ve özofagus
kanserleri). Primer kardiyak maligniteler
yayg>n de¤ildir ve en s>kl>kla sarkomalar-
d>r.
Miksomalar
Miksomalar eriflkinde en s>k görülen kar-
diyak tümörlerdir. Bu tümörler genellikle
sporadik olmas>na ra¤men, %5 vakada
otozomal­dominant geçifl bildirilmifltir.
Tipik sporadik tümör, 30­60 yafl aras> ka-
d>nlarda görülür ve tektir. Ailevi form,
daha çok genç erkeklerde görülür ve mul-
tisentrik yerleflimlidir. ile ay>rt edilebilir.
Miksomalar tipik olarak atriyumda
yerleflir (en çok fossa ovalisin limbusun-
da) (fiekil 64- 1A), fakat ventriküllerde de
ortaya ç>kabilir. Tümörün gros patolojik
görünümü de¤iflkendir (fiekil 64-1B) pa-
piller veya düz, pediküllü veya pedikül-
süz olabilir fakat s>kl>kla bir miktar frajil-
dir. Genellikle beyaz veya sar>d>r ve trom-
büsle kaplanm>flt>r. Kesitlerinde, s>kl>kla
hemorajik alanlar içerir.Tümör tipik ola-
rak 5-6 cm boyutunda olmas>na ra¤men,
15 cm'ye ulaflan boyutlarda tümör bildi-
rilmifltir. Histopatolojik olarak, tümörler
asit mukopolisakkarit matriks ve düz kas
hücresi, kapiller ve retikülosit içerir. Kal-
sifikasyon sa¤ atriyal miksomalarda daha
s>k rapor edilmifltir. Bu tümörler tipik ola-
rak kardiyak odac>klarda d>fla do¤ru bü-
yürken, seyrek olarak kalp duvarlar>n>n
içine do¤ru ilerler. Miksomalar biatriyal
yerleflimli olabilirler. Bu yerleflim fleklinde
atriyum duvar>na yerleflen tümörün iki
yönlü büyümesi neticesinde her iki atri-
yumda da tümör geliflebilir. Tümör genel-
likle taban>nda subendokardiyal bölgede
s>n>rlan>r. Subendokardiyal multipotansi-
yel mezenflimal hücre, miksoman>n pre-
kürsör hücresi olarak düflünülür, bu yüz-
den tümörde farkl> hücre tipleri görülebi-
lir.
Miksoman>n do¤al seyri h>zl> büyüme
gösterir. Bu tümörler benign olarak düflü-
nülmesine ra¤men, metastatik uzan>m gi-
bi yayg>n lokal yay>l>mlar rapor edilmifltir.
Ailevi tipte nüks daha çoktur ve bu tip
daha agresiftir.
Miksomalar>n klini¤i onlar>n obstrük-
siyon (konjestif kalp yetmezli¤i, atriyal
fibrilasyon, yorgunluk ve senkop), embo-
lizasyon ve yap>sal semptomlar (miyalji,
atefl, artralji ve yorgunluk) yapma potan-
siyellerine ba¤l>d>r. Bazen, enfeksiyon kli-
ni¤i verebilir, hastada enfektif endokar-
ditteki gibi fiziksel bulgular olabilir (sa¤
veya sol kalp yetmezli¤i bulgular>, erken
diyastolik "tümör plop'' veya diyastolik
üfürümler).
Miksomadan flüphelenildi¤inde en
yararl> tan> metodu ekokardiyografidir.
Yüzey ekokardiyogramlar vakalar>n ço-
¤unda patolojiyi gösterebilsede, transözo-
fageal ekokardiyogram (fiekil 64-1C) en
iyi görüntüleri verir ve tümörün tam yeri-
64
Kardiyak Tümörler
Himanshu J. Patel, Francis D. Pagani ve Richard L. Prager
Çeviri: Dr. Sad>k Ery>lmaz
615