görülür.
iki AV nod oluflumuna sebep olur. Bir
nod Koch üçgeninin tepesindedir ve ven-
triküler dokuya penetre olmaz.
devaml>l>k alan>n>n içinde atrial aç>kl>¤>n
alt>na yerleflmifltir.
n>mlanm>flt>r, ki bu dallanmadan önce
septumun ön segmentinde, pulmoner
ç>k>m yolunun afla¤>s>na do¤ru uzanan
büyük, penetre edeci bir demete sahiptir.
membranöz septumda bir VSD oldu¤un-
da özellikle önemlidir. D-lupu olan bir
kalpte benzer bir defekt ile karfl>laflt>r>ld>-
¤>nda, D-lup kalpteki arka ve alt pozisyo-
nun tersine, ileti demeti septumun ters
veya ön üst köflesinde gider. Bu kural>n
istisnas> ccBAT'n>n situs inversusla birlite-
li¤i veya (I,D,D)'dir, ki bu durumda arka
AV nodu ileti demetine ba¤lanmak için,
VSD'nin arka-alt ucundan geçerek penet-
re olur, t>pk> AV uyumlu kalplerde oldu-
¤u gibi.
(S,D,D) pareleldir. Bu nedenle, çapraz ya
da alt-üst gibi iliflkiler olsa da, iki ventri-
kül s>kl>kla yan yana pozisyonda bulu-
nurlar. Subpulmoner ç>k>fl ak>m yolu mit-
ral ve triküspit kapaklar aras>nda s>k>flt>r>-
l>r ve pulmoner kapak anülüsü ventrikü-
ler septum üzerine binebilir. Bu nedenle
morfolojik LV'nin ç>k>m yolunun hemo-
dinamik olarak önemli obstrüksiyonu s>k
bir bulgudur ve hastalar>n yaklafl>k
%40'>nda özellikle VSD varl>¤>nda oluflur.
Subaortik obstrüksiyon veya morfolojik
RV'nin ç>k>fl>n>n obstrüksiyonu nadiren
oluflur.
kadar>nda görülür. Ço¤u defekt nas>lsa
kapak disfonksiyonuna yol açmaz. En s>k
tan>mlanan anomali, septumdan uzanan
k>sa, kal>n kordan>n kapa¤> ba¤lad>¤>,
Ebstein benzeri bir deformitedir. Ebstein
anomalisinden farkl> olarak, kapak anülü-
sünün apikal yerleflimi, ön yapra¤>n bü-
yümesi ve stenoz nadirdir. Klinik olarak
önemli triküspit kapak yetmezli¤i ufak
çocuklarda s>k de¤ildir ancak yaflla birlik-
te insidans>nda art>fl görülür, bu deformi-
teye sahip olan yetiflkinlerin %40 kada-
r>nda mevcuttur. Triküspit kapa¤>n yeter-
faktördür. AV kapaklar>n üst üste binme-
si veya aç>kl>¤> daha s>kl>kla ventriküllerin
birinin hipoplazisinde, esas olarak RV ge-
liflmemesinde veya ventriküllerin al>fl>l-
mad>k pozisyonlar>nda görülür (çapraz
veya üst-alt).
ederler. (S,L,L)'de sa¤ tarafl> koroner arter
sa¤ arka sinüsden ç>kar ve ön-inen (ante-
rior desending) ve sirkümfleks dallar>n>
verir. Sirkümfleks koroner pulmoner ven-
trikül ç>k>fl>n>n üzerine ilerler ve sa¤ taraf-
l> mitral kapa¤>n etraf>nda AV oyu¤a gi-
der. Sol tarafl> koroner, sol tarafl> triküs-
pit kapa¤>n etraf>ndaki morfolojik sa¤
ventrikülün AV oyu¤una ilerler. Koroner
arterlerin kökeni ve da¤l>m> ccBAT'de ta-
mam>yla sabittir. En s>k varyasyon tek bir
korener arterin olmas>d>r ki bu da sa¤ ta-
rafl> sinüsten ç>kar ve sa¤ ve sol ana dalla-
ra ayr>l>r. CcBAT'de ayr>ca sol ana dallan-
man>n erken olmas> yönünde bir e¤ilim
vard>r.
ya çocukluk yafllar>nda baflvururlar ve kli-
nik bulgular s>kl>kla siliktir. Afl>r> pulmo-
ner ak>ma ba¤l> konjesif kalp yetmezli¤i,
büyük bir VSD varl>¤>nda dahi, hayat>n
ilk y>l>nda nadirdir. Bu durum, pulmoner
kan ak>m>n> azaltan pulmoner kapak veya
en s>kl>kla da kapakalt> obstruksiyonu-
nun yüksek insidans>na ba¤l>d>r. Pulmo-
ner ç>k>fl obstruksiyonun derecesi, nadi-
ren infantlarda erken cerrahi gerektirecek
kadar ciddidir. Bu nedenle de, defekt
kendini s>kl>kla ileri çocuklukta veya
ikinci dekadda, s>kl>kla egzersiz intole-
rans> veya siyanoz semptomlar>yla ortaya
ç>kar>r. Triküspit kapak regürjitasyonu ve
RV disfonksiyonu, çocukta semptomlar>n
fliddetlenmesiyle hayat>n ikinci dekad>
boyunca kendili¤inden ortaya ç>kabilir.
Triküspit regürjitasyonu, ölüm için
önemli bir risk faktörüdür. Bu gibi lez-
yonlar> olmayan baz> hastalar (%1-2) on
y>llar boyunca asemptomatik kalabilirler
ve hayat>n ileri zamanlar>nda veya post-
mortem incelemelerde tan> alabilirler. An-
cak yüksek bir geç mortalite beklenir.
le oluflur. AV blok aral>kl> dönemlerde or-
taya ç>kabilse de bu çocuklarda genellikle
sürekli olacakt>r. CcBAT'l> infantlar>n
¤arlar.
tal>¤>n do¤al seyri boyunca herhangi bir
zamanda tam kalp blo¤u geliflebilir. Bu
ba¤lant> konjenital olarak da eksik olabi-
lir. Tam kalp blo¤u olan hastalarn> oran>
%2/y>l artarak eriflkin yaflta %30'a ulafl>r.
nendi¤inde.
bilgi sa¤lamaz. Gö¤üs radyografisinde, hi-
lar damarlar> daha mediale yerlefltiren ve
düz bir sol üst kalp s>n>r> oluflturan, sola
do¤ru aorta ve sa¤a doru posterior pul-
moner arter s>kl>kla tan>y> akla getirir.
Elektrokardiografi, AV blok varl>¤>n> gös-
terebilir ve sa¤ prekordial derivasyonlarda
bir Q dalgas> olabilir.
iki ventrikülün pozisyonlar> ve kendi ayr>
ç>k>fl yollar>n> içerecek flekilde. Ç>k>m
yolu darl>¤>n>n varl>¤> ve ciddiyetini gös-
termek ve AV kapak regürjitasyonu varl>-
¤>n> do¤rulamak için pulse doppler ve
renkli-ak>m haritalama kullan>l>r. Boyut,
yerleflim, VSD'lerden AV kapaklara iliflki-
lerle ilgili detayl> bilgiler de ekokardiyog-
rafi ile elde edilebilir. Ekokardiogram>n
sa¤lad>¤> boyut, fonksiyon ve AV kapakla-
r>n kordal yap>flmalar> ile ilgili bilgiler
özellikle yararl>d>r.
obstruksiyonu, septal defektler ve AV ka-
pak regürjitasyonu gibi iliflkili defektleri
do¤rular. Ancak ekokardiografinin yeter-
lilik ve duyarl>l>¤>ndan dolay>, kardiak ka-
teterizasyon pulmoner hipertansiyon de-
recesini de¤erlendirmek ve önceki ope-
rasyonlar sonras>nda periferik pulmoner
arterleri görüntülemek için daha s>kl>kla
kullan>lmaktad>r.
ventrikülün ciddi hipoplazisi yoksa veya
neonatal dönemde ciddi siyanoz varsa,
ccBAT'l> infantlarda palyatif prosedürler
nadiren gerekir. Çocuklarda konjesif kalp
yetmezli¤inin, uygun hacimli iki ventri-
kül ve büyük bir VSD ile infantl>kta bu-
lunmas> pek s>k de¤ildir ve genellikle dü-