background image
hasta, arteryal switch rekonstriksiyonun-
da bir problem ortaya ç>kar>r.
D-BAT'daki en yayg>n koroner pa-
ternde (%68) sol ana koroner, koroner si-
nusun solundan ç>karak, sol anterior de-
cending ve circumflex koroner arterlere
kaynak verir. Sa¤ koroner, posterior yüz-
deki sinusun sa¤>ndan ayr> bir ostium ola-
rak ç>kar. Bazen gerçek sirkümfleks koro-
ner arter yoktur, fakat sol ventrikülün
karfl> k>sm>n> desteklemek için sol koro-
nerden ayr> dallar ç>kar. Olgular>n yakla-
fl>k %20'sinde sirkumfileks koroner pos-
terior yüzdeki sinusun sa¤>ndan sa¤ koro-
ner arterden ç>kar ve posterior büyük da-
mar>n arkas>ndan geçer. Sol anterior de-
sending, sol koroner sinusun ayr> bir osti-
umundan ç>kar. Daha nadir koroner pa-
ternler, posterior sinusun sa¤>ndan tek
sa¤ koroner arteri (%4.5) veya koroner si-
nusun solundan tek sol koroner arteri
(%1.5) içerir. Epikardiyal yüzeyde ortaya
ç>kmadan önce bir ara aortik duvarda
ilerleyen intramural koroner arterler ta-
n>mlanm>flt>r ve yayg>n olarak atriyoven-
triküler kapa¤>n komisürel parças>nda or-
taya ç>karlar. Tek bir sinustan ç>kan tek
koroner ostium veya ayr> yak>n ostia bir-
likte de tan>mlanm>flt>r. Anormal koroner
anormaliler transpozisyonla iliflkili
VSD'de, intakt ventriküler septumun ol-
mas>na göre daha yayg>n olarak görül-
mektedir.
Önemli sol ventrikül ak>fl yolu obs-
truksiyonunun BAT'yla birlikteli¤i al>fl>l-
m>fl de¤ildir fakat müdahale stratejilerine
önemli etkileri vard>r. En yayg>n sol ven-
trikül ç>k>m yolu obstruksiyon tipi, yük-
sek sa¤ sistemik ventriküler bas>nc>n geli-
flimine sekonder olarak muskuler ventri-
küler septumun sola yer de¤ifltirmesinin
bir sonucu olarak dinamiktir. Sonras>nda
septum ç>k>m yolunu daraltabilir, anormal
sistolik anterior mitral yaprak hareketine
ve hipertropik obstruktif kardiyomiyopa-
tide belirtilene benzer bir duruma yol aça-
bilir. Bazen obstruksiyon bir subvalvuler
fibröz ç>k>nt>yla oluflturulabilir. Ventrikü-
ler septumun posterior yer de¤ifltirmesi ile
tünel benzeri bir obstruksiyon oluflabilir
ve s>kl>kla bir VSD varl>¤>nda, mitral apa-
rat veya membranöz septumdan ç>kan fib-
röz saçaklar önemli subvalvüler obstruksi-
yonla sonuçlanabilir. Kapak stenozu na-
dirdir, fakat obstruksiyonsuz biküspid
pulmoner kapak bulunmas> nadir de¤il-
dir. Nadir olgularda, BAT, sol ventriküler
ç>k>m yolu obstruksiyonu ve VSD'si olan
hastalarda, koarktasyonla birlikte aort ark
obstruksiyonu veya aort ark>n>n gerçek
y>rt>lmas> gözlenmifltir.
Patofizyoloji
BAT <S, D, D> konjenital kalp hastal>kla-
r>n>n göreceli olarak yayg>n bir formudur.
Bir flmas>nda konjenital kalp
hastal>¤> olan infantlar>n %9.9'u olarak
hesaplanm>flt>r ve her 1000 canl> do¤um
için 0.206 s>kl>¤>n> göstermektedir. Belir-
gin bir erkek bask>nl>¤> belirtilmifltir, er-
kek:kad>n oran> 2:1'dir ve ventriküler
septum intakt oldu¤unda bu oran 3.3:1'e
yükselmektedir. Transpozisyonun komp-
leks formlar>nda cinsiyet bask>nl>¤> belir-
tilmemifltir. D-BAT ve bir intakt septumu
olan müdahale edilmeyen çocuklar>n
%90'> bir y>l içinde ölecektir.
BAT'daki pulmoner ve sistemik dola-
fl>mlar>n paralel olan iliflkisi, oksijenli pul-
moner venöz kan>n sol ventrikülden pul-
moner arteryal dolafl>ma geçerken, oksi-
jensiz venöz kan>n sa¤ ventrikülden aor-
taya geçmesiyle sonuçlan>r. Atriyal, ven-
triküler veya büyük damarlar seviyesinde
bir patent foremen ovale veya atriyal sep-
tal defekt, bir VSD veya patent duktus ar-
teriosus ile pulmoner ve sistemik dola-
fl>mlar>n kar>flmas> sa¤ kal>m için zorunlu-
dur. BAT ve intakt ventriküler septumu
olan hastalar, bir patent duktus arteriosus
yoluyla aortapulmoner ak>fl>n olmas> ne-
deniyle ilk olarak kurtulacaklard>r. Do-
¤um sonras>, her iki ventrikül göreceli
olarak uyumlu de¤ildir ve transpozisyon-
lu infantlar genellikle sol atriyumun ge-
nifllemesine ve foremen ovalenin fonksi-
yonel yetersizli¤ine neden olan artm>fl
pulmoner kan ak>fl>na sahiptirler, bu atri-
yum düzeyinde oksijenli ve oksijensiz ka-
n>n kar>flmas>yla sonuçlan>r. Bu kar>fl>m-
daki yetersizlik sadece, oksijen verilme-
siyle düzelmeyen marjinal doku oksije-
nasyonuyla sonuçlanabilir. Bu hastalarda
atriyal balon septostomisi, düzelmifl kar>-
fl>m ve düzelmifl doku oksijen da¤>l>m>na
yol açar.
BAT ve anlaml> VSD'si olan hastalar,
daha fazla pulmoner kan ak>m>n>n ve
hem atriyum hem de ventriküler düzeyde
daha fazla kar>flman>n etkisiyle, genellikle
yüksek oksijen saturasyonlar>na sahiptir-
ler. Yüksek pulmoner kan ak>m> olan ço-
cuklarda infantl>k süresince pulmoner re-
zistans progresif olarak artabilir. BAT'l>
çocuklarda ciddi pulmoner vasküler has-
tal>klar>n erken geliflmesi, VSD'yle iliflkili
hastalarda fliddetlenir. Pulmoner obstruk-
tif hastal>k geliflim h>z>n>n, artm>fl sempa-
tik aktiviteyle ve afl>r> pulmoner kan ak>-
m>yla iliflkili hipoksemiyle ba¤lant>l> ol-
du¤u öne sürülmüfltür.
Neonatal pulmoner vasküler rezistans
BAT'l> infantlarda yükselmifl olmas>na
ra¤men, pulmoner ve sistemik ventriküler
uyumdaki de¤iflikliklerle iliflkili olarak re-
zistans neonatal periyod süresince prog-
resif olarak düfler. Normal bir infantta,
do¤umdan k>sa süre sonra sol ventrikül
volüm yükünde ve bas>nç yükünde bir
artma ve sa¤ ventriküler volume ve bas>nç
yükünde bir azalma vard>r, bu sol ventri-
III Konjenital Kalp Cerrahisi
856
fiekil 85-1. Aortun anterior ve pulmoner arterin sa¤>nda oldu¤u büyük damarlar>n trans-
pozisyonunun anatomisi. Aort distal olarak kanüle edilir ve bikaval kanülasyon yap>l>r.
Pulmoner arter
Sa¤
ventrikül
Aort