ri, ilk olarak 1737'de Hommel'in çift ar-
kus aortay> tan>mlamas> ile farkedilmeye
bafllanm>flt>r. Elliyedi y>l sonra, 1794 y>-
l>nda Bayford disfaji öyküsü olan bir has-
tada aberan retroözefageal subklavyen ar-
terin varl>¤>na dikkat çekmifltir. Anomali-
ye "lusus naturae" ya da "prank of nature"
ad>n> koymufl, semptomlar> aç>klamak
için de "dysphagia lusoria" terimini kul-
lanm>flt>r. Çift arkus aorta'n>n ilk cerrahi
tedavisi kronik wheezingi olan 1 yafl>nda-
ki erkek hastada Gross taraf>ndan
1945'de gerçeklefltirilmifltir. Pulmoner ar-
terial sling ise ilk kez 1897 y>l>nda Gla-
evecke ve Doehle taraf>ndan tan>mlanm>fl-
t>r.
da pulmoner arterin divizyonu ve reimp-
lantasyonu ile düzeltilmifltir.
kalp tüpleri birleflmifltir, ventral kökler ve
dorsal aorta aras>nda alt> aortik (brankial)
ark oluflmufltur (fiekil 74-1). Arklar>n
migrasyonu ve gerilemesi ile memelilerin
komplex sistemi oluflur. Normal geliflim
s>ras>nda sol 4. aortik ark>n persistans> ar-
kus aorta ve sol proksimal subklavyen ar-
teri oluflturur. Sa¤ 4. aortik ark innominat
ve sa¤ subklavyen arteri oluflturur. Distal
sa¤ aortan>n regresyonu ile tek aortik ark
oluflur. Tablo 74-1 di¤er arklar>n ak>beti-
ni göstermektedir.
r>s>z olmas>, trakea ve özefagus etraf>nda
parsiyel ya da komplet vasküler ring olufl-
turabilecek anomalilerle sonuçlanabilir.
gösterilmifltir.
nik pleksustan sa¤layan akci¤er tomurcu-
¤u ve (2) proksimal sol ve sa¤ alt>nc> aor-
tik arklar (fiekil 74-3). fiekil 74-4 vaskü-
ler kaynaklar>n anormal migrasyonunun
nas>l sol pulmoner arterin trakean>n pos-
terioruna dislokasyonu ile sonlanabilece-
¤ini göstermektedir. Sonuçta da pulmo-
ner arter sling anomalisi ve iliflkili oldu¤u
trakeal kompresyon geliflir.
olan aortik ark anomalileri tüm konjenital
kalp defektlerinin %1-2'sini oluflturur. Bu
vasküler anomaliler için kullan>lan basit
ve yayg>n bir klasifikasyon sistemi tablo
74-2'de verilmifltir. Ayn> tabloda bu lez-
yonlar>n cerrahi serilerdeki relatif preva-
lans> da görülebilir.
Ringler
Çift arkus aorta (tip 1A) sa¤ dorsal aorta-
n>n regrese olmamas> nedeniyle oluflur ve
sonucunda sa¤ ve sol 4. arklar>n persistan-
s> ile sonuçlan>r (fiekil 74-2). Sa¤ aortik
ark ço¤unlukla dominantt>r. Desendan
aorta s>kl>kla solda normal pozisyonunda-
d>r. Ligamenum arteriyozum (ya da patent
ductus arteriyozus) da normal pozisyo-
nundad>r. Ço¤unlukla her subklavyen ve
common karotid arter kendi aortik ark>n-
dan ba¤>ms>z bir flekilde geliflir.
di¤er kardiyak anomaliler mevcuttur. En
s>k ventriküler septal defekt ve fallot tetra-
lojisi ile birlikte görülürler.
aortik ark.) komplet vasküler ringlerin
%45'ini oluflturur. Bu defektlerin ço¤unda
sol desendan aorta mevcuttur. Retroözefa-
geal sol subklavyen arter ve ligamentumla
birlikte sa¤ aortik ark sol 4. ark>n anormal
regresyonu nedeniyle oluflur. Sol 4. ark>n
bir kal>nt>s> ya da güdü¤ü (Kommerell di-
vertikülü) persiste edebilir. Sol subklav-
yen arter, özefagusun arkas>ndan sa¤ ark-
tan aberan olarak ya da Kommerell diver-
tikülünden ç>kar. Bu noktaya yak>n bir
yerden sol ligamentum ç>kar ve trakaea ve
özefagus etraf>nda komplet ring olufltur-
mak üzere sol pulmoner artere kat>l>r.
teriordan ç>kar ve sol karotid ve subklav-
yen arterlere ayr>l>r. Ligamentum arteri-
yozum sol innominat arterle sol pulmo-
ner arter aras>nda oluflursa, fallot tetraloji-
sinde görüldü¤ü gibi, vasküler ring görül-
mez. Bu yüzden bu hastalar genelde
asemptomatiktir. Ancak ligamentum aor-
tadan özefagusun arkas>ndan ç>karsa ve
sol pulmoner arterle birleflirse kompresif
bir vasküler ring oluflur.
yunda klavikulan>n üstündedir. Bazen C2
vertebra kadar yüksek bir seviyede görü-
lebilir. 2 ana subtipi vard>r.
yen arter ve retroözefageal ligamentum
arteriyozumun oldu¤u tip IB anomaliler-
dir.