ve acil bir problem olarak görülebilirken,
daha ileri yafltaki çocuklarda ve yetiflkinler-
de asemptomatik bir problem fleklinde
gözlenebilir. Bu bölüm primer olarak neo-
natlar ve infantlardaki koarktasyona odak-
lanacakt>r, çünkü bu popülasyonda koark-
tasyon çok daha önemli bulgulara sebep
olmaktad>r ve bunlar ayd>nlat>lacakt>r.
ve sol ventriküldeki yüklenmeyi artt>r-
maktad>r. Her zaman olmamakla beraber
s>kça di¤er önemli kardiyak defektlerle
birliktedir ve bu defektler fizyolojide ciddi
de¤iflikliklere yol açarak hastan>n klini¤ini
de¤ifltirebilir. "Saf" formunda, koarktas-
yon, duktus arteriozusun aortaya girdi¤i
yerin yak>n>ndaki bir alanda aortada görü-
len basit bir daralmad>r. Bu tipik lokalizas-
yondan ötürü, koarktasyon s>kça "juksta-
duktal" olarak tabir edilir ve bu terim ko-
arktasyonun en s>k formunu daha nadir
bir formu olan ve aortay> duktus arteri-
ozusa kadar proksimalde tutan ve trans-
vers aortik ark'a ilerleyen formdan ay>rt et-
meye yarar. Son tariflenen tip bazen "pre-
duktal" olarak tabir edilir, ayr>ca bu form
genelde erken infantl>k döneminde görül-
dü¤ü için "infantil koarktasyon" da den-
mektedir. Pratikte, "jukstaduktal" ve "pre-
duktal" terimleri, cerrah taraf>ndan koark-
tasyonun geniflli¤i saptanmadan ciddi
öneme sahip de¤ildir (fiekil 78-1).
koarktasyon ile olufltu¤u için, infantlarda
kötü distal perfüzyonla beraber ciddi LV
yetmezli¤i görülmektedir. Bu durum cid-
di aort koarktasyonu bulunan yeni do-
¤anlarda pulmoner hipertansiyon ve do-
layl> olarak da "sekonder" sa¤ ventrikül
yetmezli¤i dilate, düflük output ile birlik-
te olan hipokontraktil sol ventrikül flek-
linde belirti verebilir. Bu sebeple koark-
tasyonun karfl>s>ndaki gradyent defektin
ciddiyetinin belirteci de¤ildir. RV ve LV
özellikleri transtorasik ekokardiyografi ile
rahatl>kla gösterilebilir. Dahas>, iyi yap>l-
m>fl bir çift boyutlu transtorasik ekokardi-
yogram ile aortik ark ve büyük damarla-
r>n anatomisi gösterilip, duktusa yak>n
aortun darald>¤> alan ay>rt edilebilir. Dis-
tal aortaya ak>m ciddi flekilde s>n>rlanm>fl
olabilir ve yenido¤anlarda vücudun alt ta-
raf>n>n perfüzyonunu korumak için pa-
tent duktus arteriozus genelde gereklidir
(fiekil 78-1). Bu yüzden, koarktasyonlu
neonatlara intravenöz prostoglandin E
sa¤lanmas> ayr>ca LV'nin ak>m yönündeki
obstrüksiyonundan dolay> pulmoner sir-
külasyonun dekompresyonuna izin vere-
cektir. Neonatal koarktasyonda, RV de-
sendan aortadaki perfüzyonun ço¤unlu-
¤unu sa¤layabilecektir ve RV bas>nc> siste-
mik bas>nca eflit olacabilece¤inden (özel-
likle de iliflkili bir ventriküler septal de-
fektVSD varl>¤>nda), koarktasyonun alt
ve üst seviyelerinde önemli bir bas>nç far-
k> olmayacakt>r. Bu yüzden üst ve alt vü-
cut k>s>mlar> aras>ndaki bas>nç gradyenti
koarktasyonun ciddiyetini oldu¤undan
daha az gösterecektedir. VSD yok ise, de-
sendan aorta RV'den gelen sistemik venöz
kan ak>m> ile perfüze olacakt>r ve bu lez-
yon için tariflenen, alt vücut k>s>mlar>n>n
üst k>s>mlardan daha siyanotik oldu¤u
"diferansiyel siyanoz" görülecektir.
noz (s>kça tek papiller kas ile birlikte olan
(LV volümünün <20 mL/m
zis (ekokardiyografik incelemede "parlak-
l>k" fleklinde LV endotelinde bir skar gö-
rülmesi, muhtemelen LV subendokardi-
yal iskemisini gösterir), VSD (subaorttik
alan> daraltan infindibular septumun s>k-
ça posterior malalignment'> ile birlikte-
dir), aortik stenoz (valvüler veya subval-
vüler) ve atrial septal defekt (ASD) gibi di-
¤er iliflkili s>k görülen defektlerin aranma-
s> da önemlidir. Tüm bu defektler ekokar-
diyografi ile saptanabilir ve kritik derece-
de hasta infantlarda kardiyak kataterizas-
yon yap>lmas> her zaman gerekli de¤ildir.
Problemin ciddiyeti ve uzun süreli prog-
nozu (1) yafl (yafl azald>kça risk artmakta-
d>r, yenido¤an gibi), (2) iliflkili defektlerin
say>s> ve geniflli¤i ve (3) defektin gerçek
anatomisi (defektin proksimalde sol sub-
klavyan artere ilerledi¤i hastalarda daha
yüksek risk mevcuttur) ile iliflkilidir.
nöz PGE
yede vucüdun alt taraf>na gidecek kan>n
perfüzyonunun artt>r>lmas> gereklidir.
PGE
nik ventilasyon gerekebilir. Hasta stabili-
ze edildikten sonra, tam tan>sal de¤erlen-
dirme yap>labilir. Bu durum genelde; aor-
tik ark ve istmusun anatomisini, duktus
arteriozusun aç>kl>¤>n> ve koarkte seg-
ment ve birliktelik gösteren önemli kardi-
yak defektleri gösterebilecek bir ekokar-
diyografi ile yeterlidir. Tan>sal amaçlarla
kardiyak kataterizasyon yap>lmas> gerekli
de¤ildir, ancak ark anatomisi ve koarktas-
yonun do¤as> hakk>nda flüpheler var ise