background image
Konjenital kalp hastal>klar>n>n belirleyici
noktas>, farkl> kardiyak ve vasküler yap>-
lar>n kendisi içinde ve aralar>nda olufltur-
du¤u de¤iflik ba¤lant>lard>r. Bu tarz ano-
malileri fark edebilmek için gerekli olan
ilk fley, normal anatomiyi tarif etmek için
kullan>lan terimlerin ve anlamlar>n>n be-
lirlenmesidir. Kardiyak dolafl>m tariflen-
di¤inde, sa¤ ve sol terimleri sadece morfo-
lojik özelliklere göre belirlenip, daha ileri-
de ayr>nt>l> olarak bahsedilmifltir. Sa¤-sol
durumu vücuttaki yerine göre belirlen-
mez. Örne¤in, sa¤ ventrikül, vücudun ne-
resinde bulundu¤undan ba¤>ms>z olarak,
spesifik morfolojik özellikleri bulunan
özel bir kardiyak yap>y> tariflemektedir.
Sa¤-sol referans> amaçland>¤>nda, sa¤ ta-
raf ve sol taraf terimleri kullan>lmaktad>r.
Önemli olan fleylerden biri de tarifine
göre hangi yap>lar>n dolafl>m>n parças> ve
hangi yap>lar>n da s>kça dolafl>mla iliflkili
oldu¤unun fark>nda olmakt>r. Örne¤in
normal sa¤ ventrikül infindibulum veya
ç>k>m yolu parças>na sahiptir, ancak baz>
kalplerde infindibulum parsiyel veya tüm
olarak sol ventrikül ile iliflkilidir (anato-
mik olarak düzeltilmifl malpozisyon veya
çift-ç>k>ml> sol ventrikül) Bu yüzden, in-
fundibulumun varl>¤> sa¤ ventrikülü be-
lirlemez ancak s>kl>kla onunla iliflkilidir.
Konjenital kalp hastal>klar>n>n morfo-
lojisine bak>flta di¤er noktalardan biri de
de¤iflik anatomik, fizyolojik ve cerrahi ta-
n>lar>n aralar>ndaki farklar>n tan>nmas>-
d>r. Bu bölümde anatomik tan>mlar ve ta-
n>lar de¤erlendirilecektir. Baz> terimler
fizyolojik anlamda da kullan>labilir; de¤i-
flik anlamlarda kullan>l>rken hata yapma-
mak önemlidir. Örne¤in, anatomik ola-
rak, büyük arterlerin transpozisyonu, aor-
tan>n morfolojik olarak sa¤ ventrikülden
ç>kmas>n> ve pulmoner arterin de sol ven-
trikülden ç>kmas>n> tan>mlamaktad>r. Bu
durum sa¤ ventrikülün vücuttan satüre
olmayan veya akci¤erlerden tamamen sa-
türe olan kan getirmesinden ba¤>ms>z ola-
rak do¤rudur. Transpozisyon fizyolojisi,
pulmoner arterin aortadan daha yüksek
satürasyonda kan almas>n> gösteren her-
hangi bir durumdur. E¤er bir terim, ileri
klasifikasyonu yap>lmadan kullan>l>rsa,
daima anatomik tan>lar> refere etmelidir,
ancak fizyolojik terimler daima­transpo-
zisyon fizyolojisi veya fizyolojik mitral
stenoz­fleklinde ifade edilmelidir.
Konjenital Kalp
Hastal>klar>n>n
S>n>fland>r>lmas>nda
Amaç ve Ana
Prensipler
S>n>fland>rma sistemlerinin amac>, konje-
nital kalp hastal>klar>n>n tüm anatomi,
fizyoloji ve cerrahi tan>mlamas>n>n yap>l-
mas> ve bilgisayar tabanl> veri bankalar>n-
da depolanmas>n>n sa¤lanmas>d>r. S>n>f-
land>rma sistemlerinin amac> gerçekten
de isimler yerine antitelerin s>n>fland>r>l-
mas>d>r. Shakespeare'in dedi¤i gibi" içindeki nedir? Gülü farkl> bir flekilde ad-
land>rsak da, onun kadar tatl> kokabilir. "
Antitelerin neler oldu¤u hakk>nda genifl
konsensuslar vard>r. Herkesinkinden üs-
tün olmay> denemek yerine, s>n>fland>rma
sistemleri, afla¤>daki befl prensipe odak-
lanmal>d>r: (1) düzenleme, (2) ekonomi,
(3) do¤ruluk, (4) kesinlik ve (5) ölçüm.
Düzenleme
Her genifl s>n>fland>rma sisteminde dü-
zenlenme gereklidir. Tan>lar>n basitçe al-
fabetik dizilimi, standart bir bilimsel ad-
land>rma sistemi olmad>¤>ndan, yard>mc>
olamamaktad>r. Yerine, tan>lar sistematik
bir metodla kalbin düzenlenifline göre
gruplanmal>d>r. Bu yolla kalple iliflkili
tüm olas> tan>lar, tek seferde görülebilir
ve uygun olan> seçilebilir.
Ekonomi
Ekonomi, zaman>n> hangi tan>n>n kullan>-
laca¤> üzerinde harcayan doktorun zama-
n>n> korumay> kastetmektedir ve gereksiz
bilgilerden sak>narak bilgisayarda gereksiz
yer iflgalini engellemektir. Tan>lar, düzen-
lenifl kategorilerine göre alt gruplara ayr>-
l>r. Her bir alt grupta sadece bir tan> bu-
lunmas> mümkündür. Örne¤in, sadece bir
tane atriyal situs, bir tane ventriküler situs,
bir tane büyük arter situsu, bir tane atri-
yal-atriyoventriküler kapak (AAV) ba¤lan-
t>s>, bir tane AVV-ventrikül ba¤lant>s> ve
bir tane ventriküloarteriyal alignment
(hiza) anomalisi mümkündür. Benzer
anomali gruplar> ile iliflkili oldu¤u düflü-
nülen ek tan>lar gereksizdir ve e¤er yüksek
oranda do¤ru olmad>klar> gösterilirse (ör-
ne¤in, benzer olmayan anomaliler), ters
bir etki yaratabilirler. Veri girifli s>ras>nda
fazla bilgi sa¤lanmas>, zaman> ve bilgisayar
haf>zas>n> bofl yere harcayacakt>r.
67
Konjenital Kalp Hastal>klar>n>n Anatomisi ve
S>n>fland>r>lmas>
Paul M. Weinberg
Çeviri: Dr. An>l Özen, Dr. Ümit Kervan
639