background image
Ventriküler septal defektler (VSD) konje-
nital kalp anomalileri aras>nda en yaygin
olanlardand>r; VSD'ler bütün konjenital
kardiyak anomalilerin %20 ile %30'unu
oluflturmaktad>rlar ve 1000 canl> do¤um-
da 1 ile 2 prevalansa sahiptir.
Bir VSD nin klinik belirti ve semp-
tomlar>n>n ilk belirtisi 1879 y>l>nda Rogi-
er taraf>ndan tarife edilmifl olup, normal
pulmoner arter bas>nc>yla birlikte görü-
len, ak>m> s>n>rlayan, küçük bir VSD,
"malady de Rogier ventriküler septal de-
fekti" ad>n> tafl>maktad>r. Klinik spektru-
mun di¤er ucunda, VSD'den sa¤dan sola
flanta neden olan, fiks pulmoner vasküler
direncin ve fliddetli pulmoner hipertansi-
yonun efllik etti¤i, siyanoza sebep olan,
büyük VSD vard>r ve 1897'deki bir hasta-
n>n belirtilerini takiben "Eisenmenger
kompleksi" olarak bilinmektedir.
VSD'ler, mitral kapak hastal>klar>, at-
riyoventriküler diskordans, transpozisyon
veya çift ç>k>ml> ventrikül gibi konotran-
kal anormallikler ve herhangi bir ventri-
külün hipoplazisini içeren, genifl bir ara-
l>ktaki di¤er kardiyak defektlerle birlikte
olabilir. Bu bölümde, ben, izole VSDleri
ve patent duktus ateriozus ve aort koark-
tasyonuyla birlikte görülenleri anlatt>m.
Ventriküler Septal
Defektlerin
S>n>fland>r>lmas>
VSD'lerle alakal> bulunan birçok s>n>flama-
dan bugün en çok kabul gören Soto ve Van
Praagh'>nkileridir (fiekil 76-1). Ventrikül
septumu üç ana bileflene sahiptir 1) triküs-
pit anülustan, triküspit kapak kordalar>n>n
papiller ba¤lant>lar>na uzanan, triküspit
kapa¤>n septal yaprakç>¤> alt>ndaki bir gi-
rim k>sm>; 2) triküspit kapa¤>n kordal ba¤-
lant>lar>ndan, ventrikülün apeksine do¤ru
uzanan bir trabeküler veya müsküler k>s>m
ve bu k>s>m konal septumun daha yukar>-
s>ndad>r ve 3) septal band>n (trabeküler
septomarjinalis) anterior ve posterior dalla-
r> aras>na s>k>flm>fl infundubular septumu
kapsayan ve yukar>ya pulmoner ve aortik
anüluslara do¤ru uzanan, düz duvarl> bir
konal veya ç>k>m septumu. Girim ve trabe-
küler k>s>mlar birlikte, genellikle, ventri-
küler septum olarak an>lmaktayken, buna
z>t olarak, konal septum ayr>ca `'ç>k>m''ve-
ya `'infindubular septum''olarak isimlendi-
rilmektedir.
Konoventriküler Defektler
(Perimembranoz Defektler)
Konoventriküler defektler en çok görülen
izole VSD'lerdir, ço¤u serinin %70-80'ini
kapsamaktad>r. Septumun konal ve girim
k>s>mlar> aras>ndaki bileflke alan>nda yer-
leflmifllerdir ve girime, ç>k>ma veya septu-
mun her iki taraf>na do¤ru uzanabilirler.
Triküspit kapa¤>n anteroseptal komisür
alan>nda, triküspit kapak anülusuna ka-
dar uzan>rlar. Aortik kapak, operasyonda
triküspit kapaktan içeriye do¤ru bak>ld>-
¤>nda, defektten kolayca görülebilir. Ara-
da s>rada nonkoroner aortik yaprakç>k,
progresif aortik yetmezlikle sonuçlanacak
flekilde defektin içinden geçerek prolap-
susa yol açabilir.
His demeti, triküspit kapa¤>n antero-
septal komisüründe, santral fibröz gövde-
nin sa¤ trigonuna girmektedir. Buradan
itibaren, kendi seyri istikametinde, medi-
al papiller kasa (ayr>ca lancisi kas> veya
konusun papiller kas> olarak da isimlen-
dirilmektedir) do¤ru sol fasikülü vererek,
defektin alt yar>s>yla (posteroinferior ke-
nar) yak>ndan iliflkili hale gelir. Medyal
kasa do¤ru, hemen inferiora geçtikçe, sa-
dece sa¤ demet kal>r ve bu da defektin ke-
nar>ndan uzaklaflarak, trabekula septo-
marjinalisin içine do¤ru devam eder. Ko-
noventriküler septal defektler genellikle
sa¤ atriyum vas>tas>yla onar>lmaktad>r.
Konotrunkal Defektler
(Ç>k>m Defektleri)
Konotrankal defektler ayr>ca, suprakris-
tal, subpulmoner, juksta-arteryal veya in-
findubular olarak isimlendirilmektedir.
Çok yayg>n görüldü¤ü Asya populasyonu
d>fl>nda, izole defektlerin %5'iyle
%10'unu oluflturmaktad>r. Tipik olarak,
defektler oval flekildedir ve yukar>ya do¤-
ru, pulmoner ve aortik anülusa do¤ru
uzanmaktad>r. Normal subpulmoner ko-
nus eksik oldu¤undan, aortik ve pulmo-
ner kapaklar sadece ince fibroz bir kenar
dokusuyla ayr>lm>flt>r. Bu, konal defektle-
rin %40-50'sinde görülen, aortik yaprak-
ç>k prolapsusuna neden olur. En s>k, sa¤
aortik yaprakç>k defektin içine do¤ru çe-
kilmektedir ve bu da aort yetmezli¤iyle
sonuçlanmaktad>r. VSD tipinin s>n>rlar>ndan uzak olup, sa¤
ventriküler ç>k>m yoluna veya ana pulmo-
ner artere yap>lacak olan, k>sa bir trans-
vers insizyonla en kolay flekilde tamir edi-
lebilir (fiekil 76-1). E¤er defekt bir kasla
tamamen çevrili ise, bu bir outlet musku-
ler defekt olarak adland>r>l>r.
(Atriyoventriküler Kanal
Tipi Defektler)
Girim septal defektleri, izole defektlerin
%5 kadar>n> oluflturmaktad>rlar. Triküs-
pit kapa¤>n septal yaprakç>¤>n>n alt>nda
yerleflmifllerdir ve triküspit kapak anülu-
su, posterior s>n>r>n> oluflturmaktad>r. tim dokusu defektin posteroinferior s>n>-
r>yla Lansizi kas>na kadar yak>ndan iliflki-
lidir ve bu noktada sa¤ demet dal>, mode-
ratör band>n içindeki septomarjinalise
76
Ventriküler Septal Defektler
Christopher J. Knott-Craig
Çeviri: Dr. Ça¤>l Özen, Dr. An>l Özen
750