![]() Genel olarak göz önünde tutulmas> gere- ken transplantasyon endikasyonlar>, ilerle- yici egzersiz intolerans>, senkop ata¤>, he- moptizi, anjina pektoris ve önemli sa¤ ventrikül yetmezli¤ini içerir. Sa¤ atriyum bas>nc>n>n 8 mm Hg'n>n üzerine ç>kt>¤>, buna karfl>n kardiyak indeksin azald>¤> ve pulmoner vasküler rezistans>n 20 Woods ünitesinin üzerine ç>kt>¤> hemodinamik bozuklu¤u olan hastalarda semptomlar bununla uyumludur. Sa¤ atriyum ortala- ma bas>nç ile pulmoner vasküler rezistans indeks çarp>m> 360'dan büyükse beklenen yaflam süresi düflüktür ve transplantasyon göz önünde bulundurulmal>d>r. Önemli pulmoner vasküler hastal>¤> olan çocukla- r>n bir k>sm> prostosiklin gibi vazodilatör- lere yan>t verebilir ve hastan>n organ bek- ledi¤i sürece kullan>lan kronik prostasik- lin infüzyonu hasta stabilitesini iyi yönde etkiler. Eisenmenger sendromlu ve sa¤-sol kardiyak flant> olan hastalarda hemoptizi- nin efllik etti¤i ciddi polistemi ata¤>, sa¤ ventrikül yetmezli¤i ya da ilerleyici egzer- siz intolerans> rölatif transplantasyon en- dikasyonlar> olarak göz önünde tutulmal>- d>r. Akci¤er ya da kalp-akci¤er transplan- tasyonunun yap>ld>¤> hastalar içinde pul- moner venooklüziv hastal>klar ve pulmo- ner ven stenozunun oluflturdu¤u zor bir hasta grubu vard>r. Bu çocuklar>n pulmo- ner hipertansiyonu ciddi ve son derece instabildir. Bu hastalarda sol ventriküle do¤ru kan ak>fl> s>n>rl> oldu¤undan, organ bekleme süresince ölüm insidans> yüksek- tir. Bu sebeple bu çocuklar tan> sonras>n- da bekleme listelerinde öne al>nmal>d>rlar. Bununla beraber çocuklarda akci¤er ya da kalp-akci¤er transplantasyonu yap>l>ncaya kadar kronik ventilasyon, nitrik oksit te- davisi ve hatta ECMO kullan>m> mümkünse de pulmoner ven stenozlu hastalarda ECMO bafllat>lm>flsa, genellikle yeterli resüsitasyon yap>lamaz ve bu yüz- den arest esnas>nda yetersiz sol ventrikül kan ak>m> yeterli serebral kan ak>m> sa¤la- yamamaktad>r. celikle mekaniktir. Ciddi skolyozu ya da restriktif gö¤üs duvar> mekanikleri olan hastalarda normal akci¤er implante edilse bile kronik hipoventilasyon olabilir. Bera- berindeki önemli metabolik hastal>klar diyabet olmas> rölatif kontrendikasyon- lard>r ve portal hipertansiyon, biliyer si- roz gibi hastal>klar> olan hastalar>n kardi- yopulmoner transplantasyon için kötü adaylar olduklar> unutulmamal>d>r. Daha önce plevral kavitede geçirilmifl multiple cerrahisi olan hastalarda verici organ>n>n implantasyonu için daha komplike ope- rasyonlar gerekebilir. Kronik siyanozu bulunan hastalardaki bir di¤er özel prob- lem de önceki cerrahilerden kaynaklanan yap>fl>kl>klarda geliflen genifl ve yayg>n kollateral a¤lar>n>n transplantasyon süre- since kontrollerinin mümkün olmamas> hatta imkans>z olmas>d>r. Ciddi ve hatta fatal kanama komplikasyonlar>na bizim serimizdeki hastalarda dikkat edilmifltir. Yüksek doz steroid gereksinimi sepsis ya da kötü yara iyileflmesi yüzünden trans- plantasyon için rölatif kontrendikasyon- lard>r. Ne var ki steroidlerin ortalama dozlar> bizim deneyimlerimize göre kon- trendikasyon olarak düflünülmemelidir. Kontrolsüz kollagen vasküler hastal>klar ve devam eden malignensi de transplan- tasyon için kontrendikasyon olarak göz önünde bulundurulmal>d>r. Seçimi r>n ço¤unlu¤u en-blok teknikle kalp-akci- ¤er transplantasyonu fleklindedir. Ayn> zamanda baz> çocuklarda akci¤er ya da kalp-akci¤er transplantasyonu ile elde edilen sonuçlar aç>k bir flekilde k>yaslana- bilir. Verici organlar>n>n elde edilebilirli- ¤inin en üst düzeye ç>kar>lmas> ve primer pulmoner hastal>klarda kalp-akci¤er transplantasyonunun kombine kullan>m>- n>n aflamal> olarak azalmas> di¤er hastalar için kalp kullan>m>n> sa¤layacakt>r. fiim- dilerde kalp-akci¤er transplantasyonlar>- n>n büyük bölümü, ciddi pulmoner vas- küler hastal>¤> olan yüksek pulmoner re- zistansa sahip konjenital kalp hastal>klar> olan hastalarda uygulanmaktad>r. Hetero- topik kalp transplantasyonu, yükselmifl pulmoner rezistans> olan baz> çocuklarda, pulmoner rezistansta düzelme ile kardi- yak outputta iyileflme olabilece¤i ümit edilerek kullan>labilir. Biz kalp-akci¤er transplantasyonunu yaln>zca ciddi sol ventrikül disfonksiyonu ya da biventrikü- ler disfonksiyonu olan, uzun dönem dü- zelme flans> zay>f olan konjenital kalp has- tal>kl> çocuklarda kulland>k. Nativ kalbin korundu¤u pulmoner transplantasyonu, olarak basit ya da düzeltilebilir konjenital kalp hastal>¤>n>n birlikte oldu¤u primer ya da sekonder pulmoner vasküler hasta- l>kl>, pulmoner fibrozisli, kistik fibrozisli ya da di¤er septik akci¤er hastal>¤> bulu- nan çocuklarda tercih edilmektedir. Cid- di olmayan triküspit kapak yetmezli¤i varsa ve sa¤ ventrikül ejeksiyon fraksiyo- nu %10'dan büyükse, bu ciddi sa¤ ventri- kül disfonksiyonu olan çocuklar>n sadece pulmoner transplantasyon aday> oldu¤u unutulmamal>d>r. Onar>labilir kalp defek- ti bulunan hastalarda kalp onar>m> ve tek bafl>na akci¤er transplantasyonu yap>lma- l>d>r ve bizim deneyimlerimizde bu ço- cuklarda ASD, VSD, PDA, Vasküler ring, AV kanal defekti, Pulmoner ven stenozu ve pulmoner atrezi (pulmoner arterlerin birleflmedi¤i) ye ilave olarak pulmoner venöz dönüfl anomalileri mevcut idi. ard>fl>k ya da tek akci¤er transplantasyo- nunun tercihidir. Kistik fibrozisli çocuk- larda potansiyel sepsis kayna¤>n>n azalt>- l>p, enfekte akci¤erin temizlenmesiyle bi- lateral akci¤er transplantasyonu tercih edi- lir. Benzer bir düflünce kronik bronfliekta- zili hastalar için de mevcuttur. Bilateral ar- d>fl>k akci¤er transplantasyonu yap>l>r ve akci¤erlerdeki enfeksiyon kaynaklar> te- mizlenir. Pulmoner fibrozis ve pulmoner vasküler hastal>klarda tek akci¤er trans- plantasyonu mümkündür. Bununla bera- ber primer ya da sekonder pulmoner hi- pertansiyonlu hastalarda baflar>l> tek akci- ¤er transplantasyonu serileri de vard>r. Bu serilere ait raporlar, bu tür hastalarda pos- toperatif gidiflat>n daha komplike oldu¤u- nu iflaret etmektedir. Ciddi pulmoner vas- küler hastal>k varl>¤>nda tek akci¤er nakli uyguland>ysa kardiyak outputun tümü transplante akci¤ere yönlendirilmelidir. Aksi takdirde hastalar postoperatif dö- nemde instabil olabilirler. Transplante ak- ci¤erde enfeksiyon, rejeksiyon ya da bron- fliolitis obliterans ilave instabilite faktörle- ridir. Biz bu yüzden ço¤u pulmoner vas- küler hastal>kl> çocukta pulmoner kan ak>- m>n>n da¤>t>lmas> ve postoperatif stabilite- yi sa¤lamak yönünden bilateral ard>fl>k ak- ci¤er transplantasyonunu tercih ettik. infantlarda bilateral ard>fl>k akci¤er trans- plantasyonu kullan>m>nda akci¤erlerin ge- liflimi ve mümkün olan maksimum büyü- me hesaba kat>lmal>d>r. Tek akci¤er trans- plantasyonu hala primer pulmoner hiper- tansiyonlu çocuklarda göz önünde bulun- |