background image
plantasyon endikasyonlar> subjektiftir.
Genel olarak göz önünde tutulmas> gere-
ken transplantasyon endikasyonlar>, ilerle-
yici egzersiz intolerans>, senkop ata¤>, he-
moptizi, anjina pektoris ve önemli sa¤
ventrikül yetmezli¤ini içerir. Sa¤ atriyum
bas>nc>n>n 8 mm Hg'n>n üzerine ç>kt>¤>,
buna karfl>n kardiyak indeksin azald>¤> ve
pulmoner vasküler rezistans>n 20 Woods
ünitesinin üzerine ç>kt>¤> hemodinamik
bozuklu¤u olan hastalarda semptomlar
bununla uyumludur. Sa¤ atriyum ortala-
ma bas>nç ile pulmoner vasküler rezistans
indeks çarp>m> 360'dan büyükse beklenen
yaflam süresi düflüktür ve transplantasyon
göz önünde bulundurulmal>d>r. Önemli
pulmoner vasküler hastal>¤> olan çocukla-
r>n bir k>sm> prostosiklin gibi vazodilatör-
lere yan>t verebilir ve hastan>n organ bek-
ledi¤i sürece kullan>lan kronik prostasik-
lin infüzyonu hasta stabilitesini iyi yönde
etkiler. Eisenmenger sendromlu ve sa¤-sol
kardiyak flant> olan hastalarda hemoptizi-
nin efllik etti¤i ciddi polistemi ata¤>, sa¤
ventrikül yetmezli¤i ya da ilerleyici egzer-
siz intolerans> rölatif transplantasyon en-
dikasyonlar> olarak göz önünde tutulmal>-
d>r. Akci¤er ya da kalp-akci¤er transplan-
tasyonunun yap>ld>¤> hastalar içinde pul-
moner venooklüziv hastal>klar ve pulmo-
ner ven stenozunun oluflturdu¤u zor bir
hasta grubu vard>r. Bu çocuklar>n pulmo-
ner hipertansiyonu ciddi ve son derece
instabildir. Bu hastalarda sol ventriküle
do¤ru kan ak>fl> s>n>rl> oldu¤undan, organ
bekleme süresince ölüm insidans> yüksek-
tir. Bu sebeple bu çocuklar tan> sonras>n-
da bekleme listelerinde öne al>nmal>d>rlar.
Bununla beraber çocuklarda akci¤er ya da
kalp-akci¤er transplantasyonu yap>l>ncaya
kadar kronik ventilasyon, nitrik oksit te-
davisi ve hatta ECMO kullan>m>
mümkünse de pulmoner ven stenozlu
hastalarda ECMO bafllat>lm>flsa, genellikle
yeterli resüsitasyon yap>lamaz ve bu yüz-
den arest esnas>nda yetersiz sol ventrikül
kan ak>m> yeterli serebral kan ak>m> sa¤la-
yamamaktad>r.
Kontrendikasyonlar
Transplantasyon kontrendikasyonlar> ön-
celikle mekaniktir. Ciddi skolyozu ya da
restriktif gö¤üs duvar> mekanikleri olan
hastalarda normal akci¤er implante edilse
bile kronik hipoventilasyon olabilir. Bera-
berindeki önemli metabolik hastal>klar
olan böbrek yetmezli¤i ya da kontrolsüz
diyabet olmas> rölatif kontrendikasyon-
lard>r ve portal hipertansiyon, biliyer si-
roz gibi hastal>klar> olan hastalar>n kardi-
yopulmoner transplantasyon için kötü
adaylar olduklar> unutulmamal>d>r. Daha
önce plevral kavitede geçirilmifl multiple
cerrahisi olan hastalarda verici organ>n>n
implantasyonu için daha komplike ope-
rasyonlar gerekebilir. Kronik siyanozu
bulunan hastalardaki bir di¤er özel prob-
lem de önceki cerrahilerden kaynaklanan
yap>fl>kl>klarda geliflen genifl ve yayg>n
kollateral a¤lar>n>n transplantasyon süre-
since kontrollerinin mümkün olmamas>
hatta imkans>z olmas>d>r. Ciddi ve hatta
fatal kanama komplikasyonlar>na bizim
serimizdeki hastalarda dikkat edilmifltir.
Yüksek doz steroid gereksinimi sepsis ya
da kötü yara iyileflmesi yüzünden trans-
plantasyon için rölatif kontrendikasyon-
lard>r. Ne var ki steroidlerin ortalama
dozlar> bizim deneyimlerimize göre kon-
trendikasyon olarak düflünülmemelidir.
Kontrolsüz kollagen vasküler hastal>klar
ve devam eden malignensi de transplan-
tasyon için kontrendikasyon olarak göz
önünde bulundurulmal>d>r.
Cerrahi Prosedür
Seçimi
Çocuklarda uygulanan transplantasyonla-
r>n ço¤unlu¤u en-blok teknikle kalp-akci-
¤er transplantasyonu fleklindedir. Ayn>
zamanda baz> çocuklarda akci¤er ya da
kalp-akci¤er transplantasyonu ile elde
edilen sonuçlar aç>k bir flekilde k>yaslana-
bilir. Verici organlar>n>n elde edilebilirli-
¤inin en üst düzeye ç>kar>lmas> ve primer
pulmoner hastal>klarda kalp-akci¤er
transplantasyonunun kombine kullan>m>-
n>n aflamal> olarak azalmas> di¤er hastalar
için kalp kullan>m>n> sa¤layacakt>r. fiim-
dilerde kalp-akci¤er transplantasyonlar>-
n>n büyük bölümü, ciddi pulmoner vas-
küler hastal>¤> olan yüksek pulmoner re-
zistansa sahip konjenital kalp hastal>klar>
olan hastalarda uygulanmaktad>r. Hetero-
topik kalp transplantasyonu, yükselmifl
pulmoner rezistans> olan baz> çocuklarda,
pulmoner rezistansta düzelme ile kardi-
yak outputta iyileflme olabilece¤i ümit
edilerek kullan>labilir. Biz kalp-akci¤er
transplantasyonunu yaln>zca ciddi sol
ventrikül disfonksiyonu ya da biventrikü-
ler disfonksiyonu olan, uzun dönem dü-
zelme flans> zay>f olan konjenital kalp has-
tal>kl> çocuklarda kulland>k. Nativ kalbin
korundu¤u pulmoner transplantasyonu,
normal ventriküler fonksiyonlu ve rölatif
olarak basit ya da düzeltilebilir konjenital
kalp hastal>¤>n>n birlikte oldu¤u primer
ya da sekonder pulmoner vasküler hasta-
l>kl>, pulmoner fibrozisli, kistik fibrozisli
ya da di¤er septik akci¤er hastal>¤> bulu-
nan çocuklarda tercih edilmektedir. Cid-
di olmayan triküspit kapak yetmezli¤i
varsa ve sa¤ ventrikül ejeksiyon fraksiyo-
nu %10'dan büyükse, bu ciddi sa¤ ventri-
kül disfonksiyonu olan çocuklar>n sadece
pulmoner transplantasyon aday> oldu¤u
unutulmamal>d>r. Onar>labilir kalp defek-
ti bulunan hastalarda kalp onar>m> ve tek
bafl>na akci¤er transplantasyonu yap>lma-
l>d>r ve bizim deneyimlerimizde bu ço-
cuklarda ASD, VSD, PDA, Vasküler ring,
AV kanal defekti, Pulmoner ven stenozu
ve pulmoner atrezi (pulmoner arterlerin
birleflmedi¤i) ye ilave olarak pulmoner
venöz dönüfl anomalileri mevcut idi.
Pediatrik hastalarda ilave olarak göz
önünde bulundurulmas> gereken, bilateral
ard>fl>k ya da tek akci¤er transplantasyo-
nunun tercihidir. Kistik fibrozisli çocuk-
larda potansiyel sepsis kayna¤>n>n azalt>-
l>p, enfekte akci¤erin temizlenmesiyle bi-
lateral akci¤er transplantasyonu tercih edi-
lir. Benzer bir düflünce kronik bronfliekta-
zili hastalar için de mevcuttur. Bilateral ar-
d>fl>k akci¤er transplantasyonu yap>l>r ve
akci¤erlerdeki enfeksiyon kaynaklar> te-
mizlenir. Pulmoner fibrozis ve pulmoner
vasküler hastal>klarda tek akci¤er trans-
plantasyonu mümkündür. Bununla bera-
ber primer ya da sekonder pulmoner hi-
pertansiyonlu hastalarda baflar>l> tek akci-
¤er transplantasyonu serileri de vard>r. Bu
serilere ait raporlar, bu tür hastalarda pos-
toperatif gidiflat>n daha komplike oldu¤u-
nu iflaret etmektedir. Ciddi pulmoner vas-
küler hastal>k varl>¤>nda tek akci¤er nakli
uyguland>ysa kardiyak outputun tümü
transplante akci¤ere yönlendirilmelidir.
Aksi takdirde hastalar postoperatif dö-
nemde instabil olabilirler. Transplante ak-
ci¤erde enfeksiyon, rejeksiyon ya da bron-
fliolitis obliterans ilave instabilite faktörle-
ridir. Biz bu yüzden ço¤u pulmoner vas-
küler hastal>kl> çocukta pulmoner kan ak>-
m>n>n da¤>t>lmas> ve postoperatif stabilite-
yi sa¤lamak yönünden bilateral ard>fl>k ak-
ci¤er transplantasyonunu tercih ettik. ve olarak daha küçük çocuklarda ve
infantlarda bilateral ard>fl>k akci¤er trans-
plantasyonu kullan>m>nda akci¤erlerin ge-
liflimi ve mümkün olan maksimum büyü-
me hesaba kat>lmal>d>r. Tek akci¤er trans-
plantasyonu hala primer pulmoner hiper-
tansiyonlu çocuklarda göz önünde bulun-
III Konjenital Kalp Cerrahisi
986