ozusu, aort ve pulmoner artere ay>rmakla
görevli olan karfl>l>kl> 2 konotrunkal ka-
bart>n>n füzyon baflar>s>zl>¤> sebebi ile or-
taya ç>kan nadir bir defekttir. Bu yüzden
aortopulmoner pencere, genelde trunkus
arteriozusun septasyonu sonucu oluflan,
asendan aorta ve ana pulmoner arter ola-
rak adland>r>lan 2 yap> aras>nda oluflur ve
semilunar kapaklar>n hemen üzerinde ve-
ya daha distal asendan aorta ve ana pul-
moner arter aras>nda bulunabilir. Defek-
tin artan büyüklü¤üyle ak>mdaki sapma-
lar, sa¤ pulmoner arter olmaya yönlenmifl
sa¤ 6. ark>n anormal birleflmesiyle sonuç-
lan>r ve sa¤ pulmoner arter asendan aor-
tan>n sa¤ yüzünden yükselir. Daha genifl
aortopulmoner pencerelerle ak>m patern-
leri bozulabilir ve bu da koarktasyon veya
interrupted aortik ark> da kapsayan distal
ark hipoplazisiyle sonuçlan>r ve geliflmek-
te olan aortik arkta azalm>fl ak>m ve duk-
tus arteriosusa do¤ru tercihen bir ak>m
oluflturur (fiekil 77-1). Sa¤ pulmoner ar-
terin asendan aortadan köken almas>,
muhtemelen sa¤ 6. ark>n anormal kaynafl-
mas> ile birlikte olan aortopulmoner sep-
tumun büyük bir bölümünün yoklu¤un-
dan kaynaklan>r ve belirgin bir anomali-
den ziyade, aortopulmoner pencerenin
daha a¤>r formunu gösterir. Benzer ola-
rak, interrupted ark ve ciddi koarktasyon-
lara muhtemelen, ayr> bir anomaliden zi-
yade aortik istmusun geliflimini s>n>rlan-
d>ran ak>m özellikleri neden olmaktad>r.
Bu konsepte destek, aortopulmoner pen-
cere ile iliflkili interrupted ark nerdeyse
her zaman tip A'd>r ve bu aortopulmoner
pencere DiGeorge sendromu ile birlikte
aortopulmoner pencerenin, ventrikuler
septal defekt (VSD), Fallot tetralojisi ve
persistan trunkus arteriozus ile birlikte
olan interrupted ark gibi konal septum
anomalileri ile ba¤lant>l> olmayan ba¤>m-
s>z bir malformasyon oldu¤unu öne sürer.
Koroner arterlerin ç>k>fl anomalisi de s>k-
l>kla aortopulmoner pencere ile birlikte-
dir. Koroner arterler defektin kenar>ndan
ç>kabilir veya defektin hemen pulmoner
arter taraf> üzerinden köken alabilir.
Tan>sal
De¤erlendirmeler ve
Cerrahi Endikasyonlar
n>s> yak>n zamanda bildirilmifltir. Basit
aortopulmoner pencere, fetal ekokardi-
yografi ile teflhis edilemeyebilir çünkü fe-
tusta asendan aorta ve pulmoner kökteki
eflit bas>nç, defektten geçen minimal bir
ak>m>n tespit edilebilmesine neden olur.
olsa da aortopulmoner pencere ile birlik-
te oldu¤unda, interrupted aortik ark> olan
hasta, ark>n daha ileri sorgulanmas>na se-
bep olan tipik infundibular septum poste-
rior deviasyonundan mahrumdur.
aortopulmoner pencerenin antenatal tan>-
s> henüz bildirilmemifltir.
veya VSD gibi soldan sa¤a flantl> di¤er
hastalara benzerdir. Küçük, restriktif aor-
topulmoner pencereler görülseler bile; ge-
nellikle ba¤lant> büyüktür ve pulmoner
tif kalp yetmezli¤iyle artm>fl pulmoner
kan ak>m> geliflti¤inde, hasta hayat>n ilk
haftas>nda gelir. Takipne, diafore, beslen-
me yetersizli¤i ve yetersiz kilo al>m> gibi
konjestif kalp yetmezli¤i belirtileri yay-
g>nd>r. Erken infantl>kta, siyanoz genel-
likle dikkat çeken bir özellik de¤ildir. Fa-
kat büyük defektlerle, çift yönlü flant, sis-
temik desaturasyon oluflturabilir.
terir. Kardiyak muayenede, büyümüfl bir
kalp vard>r ve patent duktus arteriozuslu
hastalardaki gibi nab>zlar s>çray>c>d>r. Sol
sternal kenar boyunca sistolik bir üfürüm
duyulabilir; ancak patent duktus arteri-
ozuslu hastalardaki durumdan farkl> ola-
rak, üfürümün bir diastolik kompanenti
nadirdir. Gö¤üs filmi kardiyomegaliyi ve
artm>fl pulmoner kan ak>m>yla uyumlu
artm>fl pulmoner vaskuler iflaretleri ortaya
koyar.
s>yla ayn> zamana rastlayan pulmoner
ödem, düflük kardiyak output ve metabo-
lik asidozla gelirler.
yüklü¤ü gibi, iliflkili anomaliler de dik-
katlice aç>klanmal>d>r. Kardiyak kateteri-
zasyon nadiren, erken infantl>ktan sonra
baflvuran ve bu yüzden artm>fl pulmoner
rezistans riski alt>nda olan hastalar için
veya anatomileri ekokardiyografi ile ye-
terli belirlenemeyen hastalar için gerekli-
dir. Koroner arterlerin orijinini de¤erlen-
dirmek için kardiyak kateterizasyon kul-
lan>m> teorik olarak cazip olsa da, Valsal-
va sinüslerinin hemen üzerinde bulunan
ve çok fazla pulmoner ak>mla birlikte