ana pulmoner venöz traktan özafagiyal hi-
atusa do¤ru diafragman>n alt>na sarkmas>-
n> içerir ki burada portal ven veya onun
dallar>ndan biri (fiekil 93-4) veya duktus
venosus ile birlikte s>kl>kla anormal bir
ba¤lant> yapar. Bu tip vakalarda, pulmo-
ner venöz kan
ba¤lant>lar ile birlikte olan tüm mixed de-
fektleri kapsar.
d>r (%45), kardiyak ve infrakardiyak tip-
lere daha az s>kl>kla rastlanmaktad>r (her
biri %25) ve mixed tip en nadiridir (%5).
Virginia Üniversitesinden yap>lan yeni bir
(Tablo 93-1).
yon di¤er kardiyak veya ekstrakardiyak
konjenital malformasyonlar ile birlikte
olabilir. TAPVD, özellikle otopsi serilerin-
de, bir tak>m di¤er asiyanotik veya siya-
notik kalp defektleri ile birlikte tan>mlan-
m>flt>r, bunlar içinde ductus arteriosus,
valvular atrezi ve stenozu, ventriküler
septal defekt, büyük arterlerin transpo-
>zisyonlar>, Fallot tetralojisi, çift ç>k>ml>
sa¤ ventrikül ve ortak atriyoventriküler
kanal bulunur. Ek olarak, TAPVD ve vise-
ral heterotaksi, izomerizm, dekstrokardi
ve splenik anomalileri (aspleni, polisple-
mu aras>nda iyi bilinen bir iliflki mevcut-
tur.
daki obstrüksiyonun derecesine ve uzunlu-
¤una dayan>r. Genel olarak, suprakardiyak
ve kardiyak seviyedeki defektler ilk baflta
obstrüksiyonun minimal semptomlar>na
sahiptir, buna karfl>n infrakardiyak tip, ve-
nöz kanal>n uzunlu¤una ve hepatik portal
sistemdeki yarat>lan rezistansa ba¤l> olarak
önemli obstrüksiyona sahiptir. Herlong ta-
raf>ndan öne sürülen en kapsaml> sistem,
anatomik varyant>, obstrüksiyonun derece-
sini, obstrüksiyonun tipini (ekstrensek veya
intrensek obstrüksiyon) tarifler.
da, TAPVD fonksiyonlar>, genifl soldan-sa¤a
bir flant gibidir. Pulmoner kan ak>m> büyük
oranda artm>flt>r ve sa¤ ventrikül yükü hem
pulmoner venöz hem de sa¤ atriyuma dö-
nen sistemik sirkülasyon sonucunda mey-
dana gelir. Sonuç olarak pulmoner hiper-
tansiyon, pulmoner ödem, sa¤ ventrikül
genifllemesi ve konjestif kalp yetmezli¤i bir-
birini izler. TAPVD'nin fizyolojik sonuçlar>,
pulmoner venöz obstrüksiyonun varl>¤> ve
büyüklü¤üne büyük oranda ba¤l>d>r. Siya-
noz, tamamen oksijene pulmoner venöz
kan ile desatüre sistemik venöz kan>n kar>fl-
mas> sonucunda görülür. Patent foramen
ovale veya daha az s>kl>kla ASD yolu ile sa¤-
dan-sola kompensatuar flant, hayatta kal-
mak için zorunludur çünkü bu parsiyel ok-
sijene kan>n sistemik da¤>l>m için sol atri-
yuma geçmesine izin verir. Sol atriyal ve sol
ventriküler volümler genel olarak flanta ra¤-
men küçük oldu¤u halde bu boflluklar na-
diren hipoplastiktir.
presyon, venin intrensek luminal daral-
mas> veya her ikisinin kombinasyonu so-
nucunda meydana gelebilir.
%80-100 hastada mevcuttur. Genellikle
desendan vertikal ven portal ven veya
ductus venosus ile birleflim yerinde obs-
trüktedir. Ek olarak, ductus venosus ka-
pal> iken hepatik sinüzoidlerde kan ak>-
m>na rezistans fonksiyonel bir obstrüksi-
yon meydana getirir. Suprakardiyak sub-
tipindeki obstrüksiyon, vertikal venin
kompresyonu mengene fleklinde karakte-
rizedir; aradaki vertikal ven anteriordan
sol pulmoner arter ve posteriordan sol
s> dorsal sol atriyal duvardan ç>kar ve akci¤er tomurcuklar>n>n etraf>n> saran pulmoner ve-
nöz pleksusa do¤ru büyür. Embriyonik pulmoner-sistemik venöz anastomoz halen varol-
maktad>r. (B) Pulmoner-sistemik ba¤lant>lar k>vr>lmaya bafllad>¤>nda ana pulmoner ven
pulmoner venöz pleksusla birleflir. (C,D) Embiriyonik pulmoner-sistemik venöz ba¤lant>la-
r>n kaybolmas>yla birlikte pulmoner venlerin dorsal sol atriyum duvar> içine dahil olmas> ta-
mamlan>r (VK<= vena kava inferior; LA= sol atriyum; PULM V.= pulmoner ven; RA= sa¤
atriyum; RV= sa¤ ventrikül; VKS= vena kava superior).
DALLAR