lileri tipik olarak ya büyüme ya da supra-
valvüler aorta ve sol ventrikül kavitesi
aras>nda ba¤lant> anomalisi olarak kendi-
ni gösterirler.
geliflir ve aortik kökün gerilme kuvvetini
azaltan fenotipik görünüme sahip kon-
nektif doku hastal>klar>yla iliflkilidir. Son-
raki ise tersine kardiak geliflimde k>r>fl>k-
l>kla iliflkilidir ve ço¤u kez yeni do¤an ve-
ya erken infant döneminde kendine özgü
klinik bulguya sahiptir.
veya bikomisural aort kapa¤> gibi konje-
nital kalp hastal>¤> onar>m> yap>lm>fl ço-
cuklarda geç bir bulgudur. Valsalva sinüs
(SV) anevrizmas>na yaklafl>mda bir sinü-
sün izole dilatasyonuna odaklanaca¤>z
çünkü bütün aort kök genifllemesi (konje-
nital, aterosklerotik veya konnektif doku
hastal>¤>n>n di¤er formlar>yla daha s>kl>k-
la birliktelikte görülürler) bu kitap içeri-
sinde daha sonradan detayland>r>lm>flt>r.
Anevrizmalar>
ucunun semisirküler destek noktas>nca
alttan s>n>rlanm>flt>r.
ton benzeri çizgisinin alt>ndad>r (ço¤u kez
anulus denilir), bununla birlikte sinotü-
büler bileflke aortik kökün dairesel üst
köflesini çizer.
kopik bulgu genellikle histolojik olarak
tunika medyan>n daha az bulunmas>yla
iliflkilidir. SV anevrizmas> olan hastalarda
bu normal özellik fazlalaflm>flt>r. Aorto-
ventriküler bileflkeden sonra medyan>n
devam etmemesiyle aortik duvar>n incel-
mesi histolojik olarak görülür ve zamanla
artar.
künün ek kardiak yap>larla anatomik ilifl-
kilerini flematik olarak göstermektedir. Bu
iliflkiler valsalva sinüsünün patolojik bü-
yümesiyle görülen de¤iflik klinik oluflum-
lar> s>ras>yla aç>klar. Sa¤ SV (en s>k) dila-
tasyonu tipik olarak sa¤ ventrikül ç>k>fl
ak>m> yönünde veya sa¤ atriyum yönünde
ilerleyecek, bununla birlikte non-koroner
sinüs hem sa¤ hem de sol atrial odalar>
içerecektir. Sol SV'>n izole genifllemesi
(sol atriyumda muhtemel rüptürle) bu
patolojinin en seyrek formudur. SV anev-
rizmalar> tipik olarak üç sinüsten birini
içerse de, iki veya üç sinüs de efl zamanl>
olarak etkilenebilir. Baflvuruda vakalar>n
%25-%50`sinde ventriküler septal defekt
mevcuttur.
operatif kohortlarda %0,14`den %0,96`ya
befl kat daha fazla görülürler.
matik hastada tesadüfen tan> al>r. Klinik
prezantasyon bunun d>fl>nda aortik katas-
trof fleklinde (intraperikardiyal rüptür)
veya akut (sa¤ veya sol atriyum, sa¤ ven-
trikül içerisinde rüptür, endokardit) veya
çocukluk boyunca daha sessiz bir durum
olarak da olabilir. Son durumda, ilerleyen
geniflleme, distorsiyon, ve izleyen uç ko-
aptasyon kayb> klinik olarak fark edilebi-
lir aort yetmezli¤ine yol açabilir.
k>sm>nda koroner tutulum olmaz (%30'a
kadar) veya sol koroner sinüs tutulumu
olur (<%2). Belki de en büyük yay>nlan-
m>fl cerrahi seride (SV anevrizmal> 149
hasta), intrakardiak rüptür baflvuran has-
talar>n en az %50'sinde mevcuttu. Komflu
kardiak oda içerisinde aort kök rüptürü
hayat>n ilk iki dekad>nda nadir bir olay-
d>r. Konnektif doku hastal>¤> olan genç-
lerden elde edilmifl verilerden yola ç>ka-
rak tahmin yaparsak, bu çok da flafl>rt>c>
de¤ildir. 20 yafl>n alt>nda marfan sendro-
mu olan 286 hastal>k bir metaanalizde,
Knirsh ve çal>flma arkadafllar> aort diseksi-
yonunu sadece 5 hastada (%1,7) ve rüp-
türü sadece 3 hastada (%1) bildirdiler. Bi-
ri haricinde (14 yafl>nda) hepsi aort kökü-
nü içeren akut olay oldu¤unda 19 yafl>n-