mifl transpozisyonu (ccBAT) kompleks
bir kardiak defekttir, ilk defa 1875'de von
Rokitansky taraf>ndan bildirilmifltir ve
tüm konjenital kardiak anomalilerin yak-
lafl>k %10'unu oluflturur. CcBAT'da atri-
yum ile ventriküller ve ventriküller ile bü-
yük arterler aras>nda uyumsuz ba¤lant>lar
vard>r. Sistemik venler genellikle sa¤ atri-
yum ile normal olarak ba¤lan>rlar, ki bu
daha sonra sa¤ tarafl> morfolojik olarak
ise sol bir ventrikülle ba¤lan>r. Morfolojik
LV pulmoner artere ba¤lan>r ve s>kl>kla
`pulmoner' ventrikül olarak adland>r>l>r.
Sol tarafta, pulmoner venler sol atriyum
ile normal olarak ba¤lan>rlar, ki bu da sol
tarafl> morfolojik olarak sa¤ bir ventrikül
ile ba¤lan>r (RV). Sol tarafl> RV s>kl>kla
`sistemik' ventrikül olarak isimlendirilir
ve aortaya ba¤lan>r. Atrioventriküler (AV)
kapak morfolojik olarak ventrikül ile de-
vaml>l>k gösterir, yani mitral kapak sa¤ ta-
rafl> morfolojik sol ventrikül için iç ka-
pakt>r ve triküspit kapak, sol tarafl> mor-
folojik sa¤ ventrikül için iç kapakt>r. Do-
lafl>m yolu bu nedenle düzenli ve normal-
dir, çünkü sistemik venöz kan sa¤ atri-
yumdan pulmoner dolafl>ma girer ve pul-
moner venöz kan aorta yoluyla sistemik
dolafl>ma gönderilir. Bu nedenle `düzel-
mifl' transpozisyon terimi bu lezyonu ta-
n>mlama s>kl>kla kullan>l>r, ba¤lant>lar
anatomik olarak uyumsuz olsa da.
ba¤lant>lara ba¤l> kafa kar>fl>kl>¤>n> artt>r.
Ek olarak, ventriküler septal defekt
septal yaprak yap>flmalar>yla anormal tri-
küspit kapak gibi di¤er kardiak defektler-
le yüksek birlikteli¤i vard>r. CcBAT ile,
aortik ark anormallikleri, özellikle situs
inversusda, daha az s>kl>kla iliflki içerisin-
dedirler. Van Praagh yöntemi situs, ven-
triküler lup ve aortadan pulmoner artere
olan iliflkiyi aç>klar. Buna göre, ccBAT'n>n
en s>k formu, situs solitus (S), L-lup (L) ve
pulmoner arterin solunda aortad>r (L) ve-
ya (S,L,L). Ayna görüntüsü anatomisi olan
situs inversus'da, defekt (I,D,D) olarak s>-
n>fland>r>l>r. Alternatif olarak, segmental
ba¤lant>lar>n aç>klamalar> ccBAT'y> anlat-
mak için kullan>l>r. `Atrioventriküler
uyumsuzluk' (AV) terimi atrioventriküler
ba¤lant>lar> aç>klamak ve `ventriküloarte-
rial uyumsuzluk' ventriküloarterial (VA)
ba¤lant>lar> aç>klamak için kullan>l>r. Bu
yöntemde, situs da tarif edilmelidir. Kul-
lan>lan yöntemden ba¤>ms>z olarak, ven-
trikül anatomisinin AV kapa¤>n tipini
(mitral veya triküspid) belirledi¤ini ak>lda
tutmak önemlidir, morfolojik RV aorta ile
ba¤lant> kurar ve sistemik dolafl>m> des-
tekler ve AV nod ve his demeti ön tarafa
yerleflmifltir, sa¤ AV kapak giriflinin yan>,
atrial giriflin ilerisine. AV nod ve His de-
meti aras>ndaki uzam>fl ve narin ba¤lant>,
bu hastalar> AV blo¤u da içeren ileti bo-
zukluklar>na daha e¤ilimli yapar.
Anatomi
rinde, primitif kalp tüpü kendisine bir S
flekli veren birtak>m k>vr>mlar yapmaya
da adland>r>l>r, bu geliflen kardiak seg-
mentler içerisindeki kan>n ak>fl özellikle-
rince çok da belirleniyormufl gibi gözük-
müyor, fetal miyokardiumun flekil ve po-
zisyonunun belirlendi¤i gibi. Bunun için
kan>t, kardiak tüpün ak>m ve onun bile-
flenlerinden izole edildi¤i ve k>vr>mlar>n
hala geliflti¤i deneylerden gelmektedir.
Yak>n zamanlarda, piliç embryolar>ndaki
genetik manipulasyonlar, kardiak bofllu-
¤un anormal geliflimiyle sonuçland>lar.
lar `D-lup'olarak adland>r>l>r. Sola k>vr>m
veya L-lup, geliflim içerisindeki kalbin at-
riyum, ventrikül ve arterial segmentleri
içerisinde anormal ba¤lant>lara neden
olur. Ayr>ca, ventriküler morfoloji ventri-
küler odan>n içiyle devaml>l>k gösterdi¤i
için, septasyon ve kapak formasyonunun
normal süreci de etkilenmifltir. Bundand>r
ki, AV kapak ve ileti dokusu, her ventri-
külün tüm morfolojisiyle uyum gösterir.
Konotrunkus (ortak gövde)'da da septas-
yon bozuklu¤u varsa, aort tüm bir kas in-
findibulum taraf>ndan desteklenecek ve
morfolojik RV'den ç>kacakt>r, pulmoner
arterler de morfolojik LV'den ç>kacakt>r.
Bu septasyon bozuklu¤u süreci s>kl>kla
bir VSD oluflumuna yol açar. Asl>nda,
ccBAT'l> hastalar>n yaklafl>k %80'inde bu-
lunmas>yla, VSD bu bozuklukla en çok
iliflkili anomalidir. Defekt her pozisyona
yerleflebilse de, genellikle membranöz ve
büyüktür, hem önden aortaya do¤ru hem
de alttan atrioventriküler kanala do¤ru
uzanarak. Kalbin malpozisyonu da s>kt>r.
Dekstrokardi vakalar>n yaklafl>k %25'inde