anulus varsa; Hegar dilatatör kullan>larak
kapak ölçülür. Bu ölçüye göre transannü-
ler yama ihtiyac>na karar verilir. E¤er sup-
ravalvüler bir hipolplazi varsa; pulmoner
arter üzerindeki anulustan sol pulmoner
artere do¤ru uzanan insizyonu kapamak
için perikardiyal yama kullan>labilir. Bu-
nun d>fl>nda arteriotomi prolen sütür ma-
teryali ile devaml> dikilerek kapat>labilir.
bir flüphe varsa; sa¤ atriotomi yap>larak
atrial septum incelenir. ASD ya da
PFO'nun kapat>lmas> primer olarak ya da
perikardial yama kullan>larak sürekli di-
kifl tekni¤i ile yap>l>r. Triküspid kapa¤>n
lifletleri ayr>flt>r>larak infundibulum kon-
trol edilir. Gerekirse infundibular rezeksi-
yon triküspid kapaktan geçilerek yap>la-
bilir. Atriotomi kapat>lmadan önce triküs-
pid kapa¤>n kompetans> test edilmelidir.
Sonras>nda atriotomi iki kat olarak sürek-
li dikifl tekni¤iyle kapat>lmal>d>r. Bir son-
raki basamak hastay> kardiyopulmoner
bypasstan ç>kartmakt>r.
nabilir bir siner ile kontrol edilmelidir.
Sa¤ ventrikül bas>nçlar> ve ana pulmoner
arter bas>nçlar> dekanülasyon öncesinde
kaydedilip gradiyent oluflup oluflmad>¤>
saptanmal>d>r.
kapak yetmezli¤i ya da gradiyenti yoklu-
¤u kesin olarak saptanabilir. Baz> vakalar-
da küçük bir gradiyent görülse de zaman-
la gerileyebilir.
Valvulotomi
E¤er hastada restriktif PFO varsa ya da
ASD intakt ise pulmoner valvulotomi ka-
pal> bir teknik olarak uygulan>p kardiyo-
pulmoner bypass kullan>lmayabilir. Yine
de haz>rlanm>fl bir pompa her ihtimale
karfl> ameliyathanade bulunmal>d>r. Med-
yan sternotomiyi takiben 40 prolen sü-
tür ile sa¤ ventrikülün infundibulumuna
purse dikifl konulur. 14 Gauge angio ka-
teteri ile birlikte bir bas>nç transduseri
buradan ilerletilerek pulmoner artere yer-
lefltirilir. Gittikçe artan boyutlarda Hegar
dilatatörleri (7 mm-8 mm) kapa¤a do¤ru
ilerletilir. Kapaktaki membran kolayca ge-
nifllemezse içeri uzun bir vasküler klemp
ilerletilerek membran kesilir. Biz bu ope-
rasyonlarda pulmoner arter anulusundan
yaklafl>k 1 mm daha genifl olan balon di-
latasyon kateteri kullanmaktay>z. Balon
transduseri yard>m>yla kapa¤>n ilerisinde-
ki bas>nç ölçülür. Uygun dilatasyona ula-
fl>l>nca, ifllem sonland>r>larak purse dikifl
kapat>l>r ve gerekirse ek bir dikiflle ventri-
küler epikardium güçlendirilir.
flartlarda rutin bir perioperatif ve postope-
ratif bak>m alt>nda opere edilmektedir.
Kritik stenoza sahip yenido¤anlar ise ön-
celikle yo¤un bak>mda hemodinamik ola-
rak istikrarl> hale getirilip mümkün oldu-
¤u kadar erken opere edilmelidirler. Asi-
doz, elektrolit anomalileri, konjestif kalp
yetmezli¤i gibi problemler operasyon ön-
cesinde sonuçland>r>lmal>d>r.
olarak infundibular bölgede stenoz görü-
lebilir. Artm>fl kontraktilite, artm>fl dina-
mik obstrüksiyona neden olabilece¤i için
preoperatif ve postoperatif dönemlerde
inotroplar dikkatli bir flekilde kullan>lma-
l>d>r.
Komplikasyonlar
p>lan hastalarda uygun sa¤ ventrikül do-
lum bas>nçlar> ve düflük pulmoner arter
bas>nçlar> takip aç>s>ndan önemlidir. Er-
ken postoperatif dönemde pulmoner ak>-
m> artt>rmak ve RV afterload'unu azalt-
mak için pulmoner vazodilatatörler kulla-
n>labilir.
yerlefltirilerek postoperatif dönemdeki
hemodinamik de¤erler devaml> monitori-
ze edilir. Genellikle ilk 48 saat bu takipler
devam eder.
lir. Birçok hasta hafif düzeyde görülen bu
kapak inkompetans>n> tolere edebilir. Er-
ken postoperatif dönemde RV disfonksi-
yonu meydana gelebilir. Bu genellikle ge-
çici bir durumdur ama inotropik destek
tedavisi gerektirebilir.
pertrofi zamanla gerileyebilir. Birçok has-
ta komplikasyonsuz iyileflmektedir. Ayr>-
ca hem balon hem de cerrahi valvuloto-
minin uzun dönem sonuçlar>n>n çok ba-
flarl> oldu¤unu söyleyebiliriz.
küler septum tüm konjenital kalp defekt-
lerinin yaklafl>k %1 ile %3'ünü olufltur-
maktad>r. Pulmoner atrezinin oluflumun-
daki esas neden bilinmemektedir. Lezyon
sporadik olarak görülüyor ve ailesel kal>-
t>m gösteren kesin bir kan>t bulunma-
maktad>r. Tan>m olarak; sa¤ ventrikül ile
pulmoner arterler aras>nda herhangi bir
ba¤lant> olmamas> olarak aç>klanabilir.
Sonuç olarak PDA'n>n varl>¤> erken dö-
nem sa¤kal>mda çok önemlidir. Sa¤ ven-
trikül ve triküspid kapakta çeflitli derece-
lerde hipoplazi, sa¤ ventrikül- koroner ar-
terler aras> fistüller görülebilir. Morfolojik
olarak ve fonksiyonel olarak triküspid ka-
pak hipoplazileri, sa¤ ventrikül hipoplazi-
leriyle direkt olarak ilgilidir. Koroner ar-
ter fistüller vakalar>n %45'inde görülmek-
te olup ço¤unlukla fliddetli hipoplastik
sa¤ ventrikülleri ve küçük yeterli bir tri-
küspid kapa¤> olanlarda rastlan>lm>flt>r.
Erken cerrahi giriflim uygulanamayan
PA/IVS'li çocuklarda oldukça yüksek mo-
ratalite oran> görülmektedir.
mortalite %50 iken alt> ayl>k mortalite
%85'e kadar yükselmektedir.
döneminde çeflitli derecelerde görülen hi-
poksi sonras>nda konulmaktad>r. Fizik
muayenede ise servikal venöz pulsasyon-
lar ve karaci¤erde büyüme en dikkat çe-
ken özelliklerdir. Belirgin bir üfürüm tri-
küspid regürjitasyonunun ya da patent
duktus arteriozus'un habercisi olabilir.
Elektrokardiyogramda görülen sivrileflmifl
sa¤ atrial P dalgalar>, atrial genifllemenin
kan>t>d>r. Gö¤üs grafisinde do¤umdan he-
men sonra özellik görülmese de zamanla
sa¤ atriyum ve sol ventrikül genifllemesi-
ne ba¤l> büyümüfl kardiak gölge görülür.
PA/IVS'un kesin tan>s> iki boyutlu ekokar-
diyografi ile kolayca koyulur. Ayr>ca ven-
triküler kavite boyutlar>, kapak çaplar> ve
fonksiyonlar>, pulmoner arter obstrüksi-
yonunun yap>s> ekokardiyografi ile belir-
lenebilir. Kardiak kateterizasyon nihayi
tan> için ve ileri tetkik amac>yla yap>labi-
lir. Sa¤ ve sol kalp kateterizasyonu ile tri-
küspid kapa¤>n kompetans>, boyutlar>,
ventriküllerin fonksiyonlar>, RV hipolpla-
zisinin derecesi, infundibular hipolplazi
derecesi, koroner sinüsler, koroner anato-
misi ve pulmoner arter boyutlar> hakk>n-