özellik olarak, pulmoner venlerin sol at-
ruyuma normal olarak aç>lmamalar>n> içi-
ren, embriyolojik aç>dan ortak özelliklere
sahip konjenital kalp sorunlar>n> kapsar.
Lezyon, dört pulmoner venin de sa¤ atri-
yum ile bileflkesinin anormal oluflunu içe-
rebilir, buna total anormal pulmoner ve-
nöz dönüfl (TAPVD) denir. Buna karfl>n,
pulmoner venlerin hepsinin de¤il fakat en
az bir tanesinin sistemik dolafl>ma anor-
mal drenaj> mevcut olabilir, buna da par-
siyel anormal pulmoner venöz dönüfl
(PAPVR) denir.
Pulmoner Venöz Dönüfl
raf>ndan yap>lm>flt>r. Bu anomaliye sahip
hastalar>n ilk serisi, bir otopsi serisi idi ve
1942'de Brody taraf>ndan gösterildi. UC-
LA'de Muller TAPVD için ilk cerrahi teda-
vi teflebbüsünde bulundu. Muller ana
pulmoner ven trunkusu ile sol atriyal ap-
pendiks aras>nda yan-yan anastamozu
içeren kapal> bir operasyon tariflemifltir.
1956'da Minesota Üniversitesi'nden Le-
wis, Varco ve arkadafllar>, hipotermi ve
inflow oklüzyonu kullanarak TAPVD için
ilk baflar>l> total korreksiyonu bildirmifl-
lerdir. Ayn> y>l Burroughs ve Kirklin kar-
diyopulmoner bypass (KBP) kullanarak
yapt>klar> cerrahi düzeltme deneyimlerini
tariflemifllerdir. 1970'lerin bafllar>nda Bar-
ratt ve Boyes ve arkadafllar>n>n derin hi-
potermik sirkülatuar aresti bafllatmas>
cerrahi tamirin yap>lmas>nda büyük bir
avantaj sa¤lam>flt>r çünkü bu teknik kan-
s>z bir operatif sahay> sa¤lamaktad>r. Er-
avantajlar, neonatal yo¤un bak>m>, ekstra-
korporal membran oksijenasyonu (EC-
MO) ve pediyatrik kardiyak cerrahi anes-
tezi, erken cerrahi müdahalenin yarar>n>n
fark>nda olmak, son zamanlarda birçok
merkezden bildirilen TAPVD tamirinin
mükemmel sonuçlar>na katk>da bulun-
mufltur.
guttan öne do¤ru bir ç>k>nt> yaparak geli-
flir. Erken akci¤er tomurcuklar>n>, etraf>n>
saran venöz pleksus, anterior kardinal ve
umbliko-vitelin venlerin içine do¤ru dre-
ne eder, her iki vende splenik (sistemik)
venöz sistemin bir parças>d>r. Anterior
kardinal venler; superior vena kava, koro-
ner sinüs ve azigos venleri olufltururlar,
umbliko-vitelin venler daha sonra portal
venöz sistemi olufltururlar. Normal du-
rumlarda, ana pulmoner veni dorsal sol
atriyal duvardan geliflir, gestasyonun 27.
gününde pulmoner venöz pleksus ile bir-
leflir. Bundan k>sa süre sonra, anterior
kardinal ve umbliko-vitelin venöz kanal-
lar normalde involüsyona u¤rar (fiekil 93-
1). Fakat, ana pulmoner venin pulmoner
venöz pleksus ile birleflkesindeki baflar>-
s>zl>k, bu embriyonik pulmoner venöz-
sistemik venöz anastomozlar>n aç>k kal-
mas> ile iliflkilidir ve sa¤ atriyal ba¤lant>la-
ra total anormal pulmoner venöz dönüfle
neden olur. Baz> durumlarda, geliflen atri-
yal septumun anormal olarak sol tarafa
yer de¤ifltirmesi, tüm dört pulmoner ve-
nin ostiyumlar>n>n direk olarak sa¤ atri-
yuma anormal ba¤lanmas>na neden olabi-
lir.
S>n>flama
anatomik defekt pulmoner venöz sirkü-
lasyonun superior vena kava (SVK), infe-
riror vena kava (
mik ven arac>l>¤>yla veya sa¤ atriyum içi-
ne direk olarak anormal bir flekilde drene
olmas>n> içerir. Pulmoner venöz kan, tek
ortak kanal arac>l>¤>yla veya birden fazla
girifl portalleri ile sistemik venöz sirkülas-
yonun içine drene olabilir. Patent fora-
men ovale (PFO) veya sekundum atriyal
septel defekt (ASD) gibi bir interatriyal
ba¤lant> s>kl>kla mevcuttur, oksijene ka-
n>n sol kalbe geçmesi için bu zorunludur.
drenaj yollar>n> tan>mlayan dört-k>s>ml>
bir klasifikasyon sistemini öne sürmüfller-
dir. Tan>mlad>klar> suprakardiyak veya
tip I TAPVD, persistan sol SVK's> olan
anormal bir ba¤lant>d>r, ayn> zamanda bir
asendan sol vertikal ven veya bir persistan
sol anterior kardinal ven ile iliflkilidir (fie-
kil 93-2). Ek olarak, sa¤ vena kava supe-
rior ile pulmoner venöz ba¤lant>ya supra-
kardiyak tipte daha az s>kl>kla rastlan-
maktad>r. Daha s>k görülen suprakardi-
yak TAPVD'nin anatomik subtipinde,
tüm dört pulmoner venden gelen kan sol
atriyumun hemen arkas>ndaki horizontal
ortak pulmoner venöz devaml>l>¤>n (bir
sol vertikal ven) içine drene olur, daha
sonra innominat ven, azigos ven, sa¤ SVK
veya sa¤ atriyumun içine drene olur. Tip
II veya kardiyak-tip TAPVD, pulmoner
venöz dönüflün belirgin flekilde dilate ol-
mufl koroner sinüs içine (fiekil 93-3) veya
daha az s>kl>kla, direk olarak sa¤ atriyum
içine drene olmas> ile karakterizedir. Tip