1036 III Konjenital Kalp Cerrahisi standart tekniklerde de¤iflikliklere ihtiyaç duyarlar. Özellikle heterotaksi sendromu olan ve koroner sinüs yoklu¤u olan hastalar, koroner sinüsü inferior vena kava ve triküspit kapakla birlefltiren zorunlu karyoablasyon lezyonlar› olmadan tedavi edilirler. Bu hastalara; 1) superior ve inferior vena kavan›n izolasyonu 2) inferior vena kava orifisini medial ve hemen yak›ndaki AV kapakla birlefltiren, lineer lezyonlar (s›kl›kla ortak bir AV kapak) 3) atriyal septal alan› rezeke edilen sa¤ atriyum appendaj›n›n alt k›sm›yla birlefltiren bir lineer lezyon 4) atriyal septal alan›, krista terminalisden do¤ru kesilen, posterior atriyum duvar› ile birlefltiren, lineer bir lezyon vas›tas›yla yaklafl›lmal›d›r. Triküspid atrezisi olan vakalar›n üçte birinde, triküspit bir ‘çukurcuk’a (dimple) sahiptirler. Baz› yazarlar bu çukurcu¤u minik bir kapak gibi tedavi ederler ve koroner sinüsü bu çukurcuk ile birlefltirmek için karyoablasyon uygularlar. Fakat, Orie, anderson ve arkadafllar› taraf›ndan yap›lan anatomik diseksiyonlar, AV dü¤ümünün önerilen karyoablasyon alan›na çok yak›n oldu¤unu göstermifltir. Atriyal reentry taflikardisi ve triküspit atrezisi olan hastalara bizim yaklafl›m›m›z, koroner sinüsü minik triküspit anulusun varsay›lan anulusu ile birlefltiren karyoablasyon lezyonunu yapmaktan kaç›nmakt›r. Atriyumdaki sistemik ve pulmoner venöz dönüfl anomalisine, pulmoner ven orifislerindeki ilave anatomik bariyerlere oldu¤u gibi yaklafl›l›r. Bu yüzden bunlar, vakan›n gerektirdi¤i, izolasyon teknikleri (ya transsekte ve reanastomoz ile ya da delik karyoablasyonu ile) kullan›larak tedavi edilirler. Di¤er terapötik karyoablasyon lezyonlar›, ihtiyaç oldukça, bu ablasyonlara ilave edilir. Konjenital kalp hastalar›nda, atriyal aritmi ablasyon cerrahisinin temel prensipleri; belirli bir konjenital anomaliye özgü anatomik özelliklerin, önceki atriyal insizyonlar› da içeren, fazlal›k oluflturan atriyum dokusunun rezeksiyonunun, reentry döngüsünün, kritik bölgeleri olarak, daha önceden gösterilmifl olan blok çizgilerinin saptanmas›, özellikle sinüs dü¤ümü disfonksiyonu ortaya ç›kt›¤›nda, atriyal pacing’in düzenlenmesinin kusursuz bir flekilde anlafl›lmas›d›r. Kros-klemp süresini minimuma indirmek için, sa¤ tarafl› lezyonlara Kros-klemp konulmadan önce uygulama yapmak (kalbin sa¤ ve sol taraflar› aras›nda bir ba¤lant› olmad›¤› varsay›ld›¤›nda), di¤er sol tarafl› problemlerin (örne¤in mitral kapak cerrahisi) görül- Tablo 101-1 Fontan Hastalar›nda Ablasyon Sonuçlar› Otörler Triedman ve ark., 19951 Kalman ve ark., 19962 Chinitz ve ark., 19963 Lesh ve ark., 19974 Betts ve ark., 20005 Chan ve ark., 20006 Collins ve ark., 20007 Nakagawa ve ark., 20018 Triedman ve ark., 20029 Kannankeril ve ark., 200310 Weipert ve ark., 200411 Hasta say›s› 6 4 3 3 5 1 43 6 63 15 30 Akut Ortalama takip baflar› (%) süresi (ay) Rekürrens % 33 50 33 33 60 100 72 100 43 — 83 — 17 12 — 6 — — 10 25 38 18 (50) (50) 100 — 66 100 32 33 52 53 76a aAritminin rekürrensi özellikle belirtilmemifltir; hastalar›n %76’s› takipte antiaritmik tedavi al›yorlard›. 1Triedman JK, Saul JP, Weindling SN, Walsh EP. Radiofrequency ablation of intra-atrial reentrant tachycardia after surgical palliation of congenital heart disease. Circulation 1995;91:707. 2Kalman JM, Van Hare GF, Olgin jE, et al. Ablation of "incisional" reentrant atrial tachycardia complicating surgery for congenital heart disease. Use of entrainment to define a critical isthmus of conduction. Circulation 1996;93:S02. 3ChinitzLA, Bernstein NE, O'Connor B, etal. Mapping reentry around atriotomy scars using double potentials. Pacing Clin Electrophysiol 1996;19:1978. 4Lesh MD, Kalman JM, Saxon LA, Dorostkar PC. Electrophysiology of "incisional" reentrant atrial tachycardia complicating surgery for congenital heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 1997;20:2107. 5Betts TR, Roberts PR, Allen SA, et al. Electrophysiological mapping and ablation of intra-atrial reentry tachycardia after Fontan surgery with the use of noncontact mapping system. Circulation 2000;102:419. 6Chan DP, Van Hare CF, Mackall JA, et al. Importance of atrial flutter isthmus in postoperative intra-atrial reentrant tachycardia. Circulation 2000;102:1283. 7Collins KK, Love BA, Walsh EP, et al. Location of acutely successful radiofrequency catheter ablation of intraatrial reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease. Am J Cardiol 2000;86:969. 8Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Characterization of reentrant circuit in macroreentrant right atrial tachycardia after surgical repair of congenital heart disease: Isolated channels between scars allow "focal" ablation. Circulation 2001;103:699. 'Triedman JK, Alexander ME, Love BA, et al. Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intra-atrial re-entrant tachycardia in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1827. 10Kannankeril PJ, Anderson ME, Rottman JN, et al. Frequency of late recurrence of intra-atrial reentry tachycardia after radiofrequency catheter ablation in patients with congenital heart disease. Am J Cardiol 2003;92:879. 11Weipert J, Noebauer C, Schreiber C, et al. Occurrence and management of atrial arrhythmia after long-term Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:457. y›da ektopik odakl› aritminin nüksü, cerrahlar› pulmoner ven izolasyonu, sol atriyum izolasyonu, sa¤ atriyum izolasyonu ve zorlu vakalarda pacamaker yerlefltirerek yap›lan his demeti karyoablasyonu gibi daha kapsaml› tekniklere yöneltmifltir. Genellikle refrakter vakalar enderdir ve do¤ru tan› ve ablasyon için özgün tedavi planlar›na gereksinim duymaktad›rlar. Çok say›da rapor, yayg›n atriyal ablasyon cerrahi tekniklerine yap›lan, hala kullan›lmakta olan, hafif modifikasyonlar› tan›mlanm›flt›r. Bu modifikasyonlar, ablasyon ve ayr› anatomik ablasyon yerleri için, alternatif enerji aktar›m sistemlerini içermektedir. Konjenital kalp hastal›¤› olan hastalarda, embriyolojik geliflimdeki anomaliler, de¤iflen tiplerde anatomik ve fizyolojik atriyoventriküler (AV) iletim sistemi geliflmesine neden olabilir. Konjenital lezyonlara, kaviter dilatasyon ve artm›fl atriyum duvar kal›nl›¤› gibi akkiz problemler de eklenebilir. Özellikle bazen 1.5 cm’ye kadar ç›kabilen atriyum duvar kal›nl›¤›, uygun transmural ablasyon sa¤lanmas› için önemli derecede u¤raflt›r›c› bir durum ortaya koymaktad›r. Bu zorluk, özellikle radyofrekans ablasyonu gibi alternatif enerji aktar›m formlar›nda görülmektedir. Kal›nlaflm›fl atriyum duvar›ndaki transmural lezyonlar› garantiye almak için, insizyon ve karyoablatif teknikler kullan›lmaktad›r. Özellikle, e¤er operasyon öncesinde veya operasyon sonras›ndaki elektrofizyolojik çal›flmalar yavafl iletimle uyumlu alanlar gösterirlerse, anormal hemodinamiden kaynaklanan atriyumlar cerrahi ile küçültülür (fiekil 1011) ve önceki atriyal skarlar rezeke edilir. Bubunla birlikte, heterotaksi sendromlu (koroner sinüsün nadir noksanl›¤›), triküspit atrezili (triküspit annülüsün noksanl›¤›), anormal venöz drenajl› (hem sistemik, hem pulmoner), atriyum duvar›nda önemli ölçüde kal›nlaflmas› olan ve endokardiyal fibröz anatomik jet lezyonlar› olan hastalar, preoperatif ve intraoperatif elektrofizyolojik çal›flmalara dayanan