936 III Konjenital Kalp Cerrahisi megali ve artm›fl pulmoner vasküler gölgelenme görülebilmektedir. HLHS’li çocu¤un fizik muayenesi s›kl›kla normal görünmektedir. De¤erlendirme hastal›k s›ras›nda altta yatan anatomik farkl›l›klara ve hastal›¤›n süresine dönük olmal›d›r. Kötü perfüzyon, zay›f distal at›mlar (olabilir veya olmayabilir, duktusun boyutuna ba¤l›d›r), asidoz ve sepsise benzer tablonun tümü, tan›y› zorlaflt›rabilir. Risk faktörlerinin veya sepsisi gösteren laboratuar parametrelerinin yoklu¤unda, sol tarafl› obstrüktif lezyonlar araflt›r›lmal›d›r. HLHS’nin spesifik bir laboratuar bulgusu yoktur, hastalar›n ço¤unda normal de¤erler görülmektedir. Duktal kapanma ve malperfüzyon ile birlikte endorgan bozukluklar, de¤iflmifl hepatik ve renal fonksiyon testleri ile gösterilebilir. HLHS’li fetüse sahip annelerin ço¤unlu 20. haftada kardiyak yap›lar›n makul flekilde gösterildi¤i fetal ekokardiyogramlar yapt›rm›fl olacaklard›r. Bu yüzden tüm gebelikleri taramak mant›kl› ve maliyeten uygun de¤ildir, sadece yüksek risk tafl›yan annelerin tarand›¤› seçici bir yaklafl›m daha uygun olacakt›r. S›kça, olas› problemlerin ilk ipucu, ventriküler boyuttaki bir farkl›l›kt›r. Asl›nda, HLHS ile birlikte intakt veya restriktif atriyel septumun varl›¤›, do¤um sonras› acil atriyel septektominin güvenli ve h›zl› bir flekilde yap›labilece¤i merkezlerde, yüksek riskli do¤um gerçeklefltirilmelidir. Prenatal taraman›n kullan›lmas› çocu¤un prenatal durumunu düzeltebilir ancak sonuçlar› düzeltemeyebilir (en az›ndan büyük arterlerlerin transpozisyonu veya HLHS’de). Do¤umdan sonra medikal ve cerrahi karar vermede anatomiyi yeterince belirlemek için infanta iki boyutlu ve Doppler ekokardiyografi yap›lmal›d›r. HLHS’yi, özelliklerinin bir k›sm›n› taklit eden di¤er hastal›klardan ay›rt etmek önemlidir. Akci¤er filmi s›kça hafif kardiyomegali ve afl›r› pulmoner kan ak›m›n› göstermektedir. ‹ntrakraniyel hemorajiyi ekarte etmek ve dolafl›msal arest ve heparinizasyon riskini en aza indirmek için tüm hastalara kafa ultrasonu yap›lmal›d›r. Medikal nekrotizan enterokolitli hastalar hemodinamik yönden stabil durumda iseler, ideal olarak onar›mdan önce, 7 günlük intravenöz antibiyotik tedavisi almal›d›rlar. Anatomik alttipinden ba¤›ms›z olarak, HLHS’li hastalarda en iyi sonuçlar› elde edebilmek için, preoperatif stabilizasyon kritiktir. HLHS’den flüphelenilerek merkezimize getirilen hastalar›n hemen hemen hepsi 0.01-0.025 μg/kg/dk dozda prostoglandin E1 almaktad›r. Prostoglandin E 1’in doza ba¤l›, klinik önem tafl›yan iki yan etkisi, hipotansiyon ve apnedir, ancak nadir görülmektedirler. Bir- Duktus arteriozus Hipoplastik ç›kan aort Sol atriyum Pulmoner arter Sol atriyum Hipoplastik sol ventrikül Sa¤ atriyum Sa¤ ventrikül fiekil 92-1. (A) Onar›lmam›fl hipoplstik sol kalp sendromu için anatomik özellikler ve tipik hemodinamik parametreler. Oksijen saturasyonlar› daireler içinde belirtilmekte, kan bas›nçlar› ise standart say›larla belirtilmekte. nadir ailesel kümelenme gözlense de, genetik geçifle dönük analizler verimsizdir. Ancak embriyolojik olarak ipuçlar› vard›r. Sol kalp yap›lar›n›n ciddi hipoplazisi, sol ventrikül inflowu veya sol ventrikül outflowunun primer anomalisine sekonder olarak geliflim s›ras›ndaki s›n›rl› ak›m›n bir sonucu olabilir. Miyokardiyal geliflimdeki primer defekt, bu hastal›k için bir mekanizma olmaktan uzakt›r, çünkü miyokard normal görünümdedir. Ek olarak, aortik atrezili hastalar›n yaklafl›k olarak %5’inde, restriktif olmayan bir ventriküler septal defekt bulunmaktad›r ve bu gibi vakalarda hemen hemen daima sol ventrikül ve mitral valf normal geliflim göstermektedir. Hastal›k Belirtileri ve ‹lk Yaklafl›m Normal fetüste, do¤umdan önceki tek ventriküllü fizyolojiyi yeterli flekilde destekleyen paralel dolafl›m bulunmaktad›r. Üç ba¤lant› (duktus venozus, foramen ovale, duktus arteriozus) oksijenize plasental kan›,büyük oranda, hepatik ve pulmoner yataklardan splanknik sirkülasyonu besleyecek flekilde flant etmektedir. HLHS bu durumda iyi desteklenmektedir, bunun da bir sonucu olarak, HLHS nadiren fetal ölüm sebebidir. HLHS daha çok mitral ve aortik valvüler geliflimin er- ken obstrüktif lezyonlar›n›n sekonder sonucudur. Bu durum mitral veya aortik stenoz sonucu sol ventriküler hipoplazi geliflmifl hayvan modellerinde de desteklenmektedir. Ancak, sekonder olarak HLHS geflimine sebep olan obstrüktif ak›m lezyonunun primer sebebi bilinmemektedir. Valvüler geliflimi etkileyen çok say›da mutasyon bulunmas›na ra¤men, HLHS’u özetleyen bilinen bir genetik hayvan modeli yoktur. Bu veriler birçok faktörün sebep oldu¤u kompleks erken olaylar› veya daha da öncelikle geçici erken sorunlar› sorgular flekildedir. Konjenital kalp hastal›kl› infant›n prezentasyonu son 10 y›l içinde dramatik olarak de¤iflmifltir. Birçok büyük merkezde hastalar›n ço¤unlu¤u prenatal ekokardiyografi ile tan›mlanmaktad›r, ancak erken tan› her zaman daha iyi sonuçlar getirmez. Bazen takipne ve hafif siyanozlar da görülmesine ra¤men, bu durum, duktus arteriosusun kapanmaya bafllamas› ile birlikte çocu¤un solukluk, letarji ve azalm›fl femoral at›mlar gibi bozulmufl sistemik perfüzyon belirtileri göstermesi ile birlikte bafllar. Kardiyak muayenede, dominant sa¤ ventriküler at›m, tek-ikinci kalp sesi ve s›kça nonspesifik sistolik murmurlar saptanmaktad›r. Elektrokardiyogramla de¤erlendirmede sa¤ atriyel geniflleme ve sa¤ ventriküler hipertrofi görülmektedir. Gö¤üs filmlerinde arada s›rada hafif kardiyo-