75 Atriyal Septal Defektler Richard D. Mainwaring ve John J. Lamberti Çeviri: Dr. Ça¤›l Özen, Dr. An›l Özen Bu kitab›n ilk bas›m›ndan bu yana atriyalyal septal defekte (ASD) yaklafl›mda önemli de¤ifliklikler olmufltur. G›da ve ‹laç Uygulama belgesi alan Amplatzer ASD kapama cihaz›n›n›n, 2002’de tan›t›lmas› ile, ASD’lerin büyük ço¤unlu¤u art›k kardiyak kataterizasyon laboratuarlar›nda kapat›lmaktad›r.Bu durum birçok konjenital kalp cerrahisi program›nda uygulanan total aç›k kalp operasyonu say›s›nda düflüflü de beraberinde getirdi. Tüm de¤iflikliklere ra¤men, pediatrik kalp ameliyatlar› yapan cerrahlar›n, bu defektlerin fizyolojisini, giriflim endikasyonlar›n› ve onar›m için cerrahi teknikleri anlamalar› gerekmektedir. Prosedürün bir parças› olarak cerrahi kapamaya ihtiyaç duyacak sekundum-tip ASD’ler daha kompleks konjenital kalp defektlerinin bir komponentidir ve di¤er tip ASD’lerin yak›n gelecek içerisinde cerrahi alanda kalacaklar› görülmektedir. Sekundum-tip atriyal septal defekt tüm ASD’lerin yaklafl›k %80-85’ini oluflturmaktad›r. Sinüs venozus defekti (süperior ve inferior tip) ve inkomplet atrioventriküler kanal defektleri ise tüm ASD’lerin %5 ve %10’unu oluflturmaktad›r. Koroner sinüs defektleri de rölatif olarak daha nadir görülen ASD formlar›ndand›r. ‹nkomplet atrioventriküler (AV) kanal-tipi ASD’ler konusu 82. bölümde gözden geçirilmifltir. Sekundum-tip ASD bayan hastalarda erkeklere göre üç kat daha fazla görülmektedir, ayr›ca ciddi bir ailevi geçifl özelli¤i de bulunmaktad›r. Bu gözlemler sekundum-tip ASD gelifliminde genetik faktörlerin de önemli rol oynad›¤›n› göstermektedir. Ancak, bu fenomenden sorumlu tam gen lokusu tan›mlanmam›flt›r. Ço¤u ASD 2 veya 3:1 oranda soldan sa¤a flant (Qp:Qs) ile sonuçlanmaktad›r. ASD’den karfl›ya geçen ak›m›n miktar› sa¤ ve sol ventriküller aras›ndaki diastolik komplians›n rölatif oran› ile belirlenmektedir, çünkü kalp içindeki sistemik ve pulmoner venöz dönüflün anterograd ak›m›, AV valflerin aç›k olmas›n› gerektirmektedir. fiant miktar› atriyumlar aras› ba¤lant›n›n boyutundan, pulmoner valf stenozu olup olmamas›ndan ve pulmoner vasküler dirençten de etkilenmektedir. ASD’lerde görülen pulmoner kan ak›m›ndaki art›fla ra¤men, birçok hastada pulmoner arter bas›nçlar› normal düzeylerdedir. ASD ile iliflkili kronik volüm yüklenmesinin birkaç ciddi yan etkisi vard›r. Sol atriyuma, sa¤ atriyuma ve sa¤ ventriküle (RV) ak›mdaki art›fllar bu yap›lar›n genifllemesi ile sonuçlanmaktad›r. Etyolojisinden ba¤›ms›z olarak kardiyak genifllemenin ileride, yaflam kalitesini ve beklenen yaflam süresini azaltt›¤› bilinmektedir. ASD’lerde kalp genifllemesi, ventriküler disfonksiyon veya atriyal aritmiler geliflmesine sebep olmadan önce birkaç dekat süre geçmektesi gerekebilir. Benzer olarak, pulmoner kan ak›m›ndaki art›fl bafllang›çta iyi tolere edilmekte, ancak uzun süreli takipte artm›fl pulmoner vasküler dirençle sonuçlanmaktad›r. ASD’nin do¤al gidiflat› iyi bilinmektedir. Onar›lmam›fl ASD ve Qp: Qs oran› >1.5:1 olanlarda yaflam beklentisinin azald›¤›, ortalama 45 y›l öngörüldü¤ü çal›flmalarda bildirilmifltir. Bu hastalar›n do¤al gidiflindeki farkl›l›klar ise büyük ilgi çekmifltir. ASD’li birçok infant ve küçük çocuk asemptomatiktir, normal büyüme paterni sergilemekte ve siyanoz tariflememektedir. Baz› okul ça¤› çocuklar›, yafl›tlar› ve kardefllerinden daha kolay yorulmakta ve bu durumda eforu takiben,perioral ve periorbital siyanoz görülmekte- dir. Onar›lmam›fl ASD’li hasta 20’li yafllara geldi¤inde egzersiz kapasitesinde kademeli bir düflüfl gözlenmektedir. Ayn› ça¤lar kad›nlarda da do¤urganl›k yafllar›ndad›rlar. Tedavi edilmemifl ASD’li bir kad›n hamile kald›¤›nda fetal (%20-%30) ve maternal (%2) mortalite insidans› ciddi oranda artmaktad›r. Hastalar 30’lu ve 40’l› yafllara geldi¤inde, ço¤unlu¤unda egzersiz tolerans›nda progresif azalma görülmekle beraber sa¤ ventriküler fonksiyonda bozulma da efllik etmektedir. aatriyalal aritmiler genelde daha geç görülürler ve çarp›nt›ya sebep olabilirler. Bafllarda kompanze olan bir hastada aritmi geliflmesi, atriyal kontraksiyonlar›n kaybolmas›na neden olaca¤›ndan,konjestif kalp yetmezli¤ine neden olabilir. Siyanoz genelde geri dönüflümsüz pulmoner vasküler hastal›¤›n çok geç ve kötü bir belirtisidir. Sa¤dan sola flantl› veya minimal soldan sa¤a flantl› hastalar paradoksik emboli riski tafl›maktad›r ancak gerçek riski belirlemek zordur. Sa¤ kalp yetmezli¤i, aritmiler ve siyanoz kombinasyonu genelde ilerleyicidir ve hastan›n ölümüyle sonlanmaktad›r. Tan› ASD tan›s› genellikle fizik muayenede flüphe ile konur. Öykü çocuklarda yard›mc› olmazken yetiflkin hastalarda faydal› olabilmektedir. Ekokardiyografi genelde tan›y› do¤rulamak ve pulmoner venöz drenaj› tespit etmek amac›yla kullan›l›r (fiekil 75-1). ASD tan›s› konan hastalar›n ço¤unlu¤u infant ve çocuklar oldu¤undan, ekokardiyografik tan› birçok vakada yeterlidir. Tan›sal kardiyak kataterizasyon iki özel durumda endikedir. Çocuklarda, tam tan› koymada flüpheler mevcutsa, kataterizasyon ihtiyac› geliflmektedir (fiekil 739