97 Çocuklarda Triküspit Kapa¤›n Ebstein Malformasyonu 999 anülus ant. yaprakç›k atriyalize ventrikül post. septal yaprakç›k yaprakç›k fiekil 97-1. Ebstein anomalisi. Genifllemifl atrialize ventrikül triküspit kapa¤›n anülusunun superiorundan ve septal ve posterior lifletlerin inferiorundan tan›mlanm›flt›r. Oldukça genifllemifl olan anterior liflet görüntülenmesi için ayr›lm›flt›r (Ant. = anterior; Post.= posterior). Ebstein malformasyonu olan ailevi olgular tan›mlansa da oldukça nadirdir. Annesel lityum maruziyeti ile geliflimsel Ebstein malformasyonu aras›nda korelasyon bulunmaktad›r. ‹n utero virüslere çevresel maruziyetin de sporadik vakalara neden oldu¤u düflünülmektedir. Spesifik bir neden veya genetik faktör aç›klanmam›flt›r. Patofizyoloji ve Klinik Seyir Ebstein malformasyonu olan bir çocuktaki klinik seyir büyük ölçüde triküspit kapak lifletlerinin yer de¤ifltirme derecesine, anterior lifletin sa¤ ventrikül ç›k›m yolu ile iliflkisine ve efllik eden kardiyak anomali mevcudiyetine ba¤l›d›r. Do¤um s›ras›nda pulmoner vasküler direnç sistemik seviye civar›na kadar yükselmifltir. Malformasyonun derecesine ve atrial septal defekt mevcudiyetine ba¤l› olarak siyanozla sonuçlanacak sa¤-sol flan-