856 III Konjenital Kalp Cerrahisi hasta, arteryal switch rekonstriksiyonunda bir problem ortaya ç›kar›r. D-BAT’daki en yayg›n koroner paternde (%68) sol ana koroner, koroner sinusun solundan ç›karak, sol anterior decending ve circumflex koroner arterlere kaynak verir. Sa¤ koroner, posterior yüzdeki sinusun sa¤›ndan ayr› bir ostium olarak ç›kar. Bazen gerçek sirkümfleks koroner arter yoktur, fakat sol ventrikülün karfl› k›sm›n› desteklemek için sol koronerden ayr› dallar ç›kar. Olgular›n yaklafl›k %20’sinde sirkumfileks koroner posterior yüzdeki sinusun sa¤›ndan sa¤ koroner arterden ç›kar ve posterior büyük damar›n arkas›ndan geçer. Sol anterior desending, sol koroner sinusun ayr› bir ostiumundan ç›kar. Daha nadir koroner paternler, posterior sinusun sa¤›ndan tek sa¤ koroner arteri (%4.5) veya koroner sinusun solundan tek sol koroner arteri (%1.5) içerir. Epikardiyal yüzeyde ortaya ç›kmadan önce bir ara aortik duvarda ilerleyen intramural koroner arterler tan›mlanm›flt›r ve yayg›n olarak atriyoventriküler kapa¤›n komisürel parças›nda ortaya ç›karlar. Tek bir sinustan ç›kan tek koroner ostium veya ayr› yak›n ostia birlikte de tan›mlanm›flt›r. Anormal koroner anormaliler transpozisyonla iliflkili VSD’de, intakt ventriküler septumun olmas›na göre daha yayg›n olarak görülmektedir. Önemli sol ventrikül ak›fl yolu obstruksiyonunun BAT’yla birlikteli¤i al›fl›lm›fl de¤ildir fakat müdahale stratejilerine önemli etkileri vard›r. En yayg›n sol ventrikül ç›k›m yolu obstruksiyon tipi, yüksek sa¤ sistemik ventriküler bas›nc›n geliflimine sekonder olarak muskuler ventriküler septumun sola yer de¤ifltirmesinin bir sonucu olarak dinamiktir. Sonras›nda septum ç›k›m yolunu daraltabilir, anormal sistolik anterior mitral yaprak hareketine ve hipertropik obstruktif kardiyomiyopatide belirtilene benzer bir duruma yol açabilir. Bazen obstruksiyon bir subvalvuler fibröz ç›k›nt›yla oluflturulabilir. Ventriküler septumun posterior yer de¤ifltirmesi ile tünel benzeri bir obstruksiyon oluflabilir ve s›kl›kla bir VSD varl›¤›nda, mitral aparat veya membranöz septumdan ç›kan fibröz saçaklar önemli subvalvüler obstruksiyonla sonuçlanabilir. Kapak stenozu nadirdir, fakat obstruksiyonsuz biküspid pulmoner kapak bulunmas› nadir de¤ildir. Nadir olgularda, BAT, sol ventriküler ç›k›m yolu obstruksiyonu ve VSD’si olan hastalarda, koarktasyonla birlikte aort ark obstruksiyonu veya aort ark›n›n gerçek y›rt›lmas› gözlenmifltir. Patofizyoloji BAT konjenital kalp hastal›klar›n›n göreceli olarak yayg›n bir formudur. Bir ‹ngiltere çal›flmas›nda konjenital kalp hastal›¤› olan infantlar›n %9.9’u olarak hesaplanm›flt›r ve her 1000 canl› do¤um için 0.206 s›kl›¤›n› göstermektedir. Belirgin bir erkek bask›nl›¤› belirtilmifltir, erkek:kad›n oran› 2:1’dir ve ventriküler septum intakt oldu¤unda bu oran 3.3:1’e yükselmektedir. Transpozisyonun kompleks formlar›nda cinsiyet bask›nl›¤› belirtilmemifltir. D-BAT ve bir intakt septumu olan müdahale edilmeyen çocuklar›n %90’› bir y›l içinde ölecektir. BAT’daki pulmoner ve sistemik dolafl›mlar›n paralel olan iliflkisi, oksijenli pulmoner venöz kan›n sol ventrikülden pulmoner arteryal dolafl›ma geçerken, oksijensiz venöz kan›n sa¤ ventrikülden aortaya geçmesiyle sonuçlan›r. Atriyal, ventriküler veya büyük damarlar seviyesinde bir patent foremen ovale veya atriyal septal defekt, bir VSD veya patent duktus arteriosus ile pulmoner ve sistemik dolafl›mlar›n kar›flmas› sa¤ kal›m için zorunludur. BAT ve intakt ventriküler septumu olan hastalar, bir patent duktus arteriosus yoluyla aortapulmoner ak›fl›n olmas› nedeniyle ilk olarak kurtulacaklard›r. Do¤um sonras›, her iki ventrikül göreceli olarak uyumlu de¤ildir ve transpozisyonlu infantlar genellikle sol atriyumun genifllemesine ve foremen ovalenin fonksi- yonel yetersizli¤ine neden olan artm›fl pulmoner kan ak›fl›na sahiptirler, bu atriyum düzeyinde oksijenli ve oksijensiz kan›n kar›flmas›yla sonuçlan›r. Bu kar›fl›mdaki yetersizlik sadece, oksijen verilmesiyle düzelmeyen marjinal doku oksijenasyonuyla sonuçlanabilir. Bu hastalarda atriyal balon septostomisi, düzelmifl kar›fl›m ve düzelmifl doku oksijen da¤›l›m›na yol açar. BAT ve anlaml› VSD’si olan hastalar, daha fazla pulmoner kan ak›m›n›n ve hem atriyum hem de ventriküler düzeyde daha fazla kar›flman›n etkisiyle, genellikle yüksek oksijen saturasyonlar›na sahiptirler. Yüksek pulmoner kan ak›m› olan çocuklarda infantl›k süresince pulmoner rezistans progresif olarak artabilir. BAT’l› çocuklarda ciddi pulmoner vasküler hastal›klar›n erken geliflmesi, VSD’yle iliflkili hastalarda fliddetlenir. Pulmoner obstruktif hastal›k geliflim h›z›n›n, artm›fl sempatik aktiviteyle ve afl›r› pulmoner kan ak›m›yla iliflkili hipoksemiyle ba¤lant›l› oldu¤u öne sürülmüfltür. Neonatal pulmoner vasküler rezistans BAT’l› infantlarda yükselmifl olmas›na ra¤men, pulmoner ve sistemik ventriküler uyumdaki de¤iflikliklerle iliflkili olarak rezistans neonatal periyod süresince progresif olarak düfler. Normal bir infantta, do¤umdan k›sa süre sonra sol ventrikül volüm yükünde ve bas›nç yükünde bir artma ve sa¤ ventriküler volume ve bas›nç yükünde bir azalma vard›r, bu sol ventri- Pulmoner arter Sa¤ ventrikül Aort fiekil 85-1. Aortun anterior ve pulmoner arterin sa¤›nda oldu¤u büyük damarlar›n transpozisyonunun anatomisi. Aort distal olarak kanüle edilir ve bikaval kanülasyon yap›l›r.