874 III Konjenital Kalp Cerrahisi sizli¤i muhtemelen en önemli prognostik faktördür. AV kapaklar›n üst üste binmesi veya aç›kl›¤› daha s›kl›kla ventriküllerin birinin hipoplazisinde, esas olarak RV geliflmemesinde veya ventriküllerin al›fl›lmad›k pozisyonlar›nda görülür (çapraz veya üst-alt). CcBAT’da koroner arterler ters dönmüfltür ve ventrikül için uygun yolu takip ederler. (S,L,L)’de sa¤ tarafl› koroner arter sa¤ arka sinüsden ç›kar ve ön-inen (anterior desending) ve sirkümfleks dallar›n› verir. Sirkümfleks koroner pulmoner ventrikül ç›k›fl›n›n üzerine ilerler ve sa¤ tarafl› mitral kapa¤›n etraf›nda AV oyu¤a gider. Sol tarafl› koroner, sol tarafl› triküspit kapa¤›n etraf›ndaki morfolojik sa¤ ventrikülün AV oyu¤una ilerler. Koroner arterlerin kökeni ve da¤l›m› ccBAT’de tamam›yla sabittir. En s›k varyasyon tek bir korener arterin olmas›d›r ki bu da sa¤ tarafl› sinüsten ç›kar ve sa¤ ve sol ana dallara ayr›l›r. CcBAT’de ayr›ca sol ana dallanman›n erken olmas› yönünde bir e¤ilim vard›r. yaklafl›k %5’i ritim bozukluklar›yla do¤arlar. ‹leti sistemi, AV nod ve AV demet bileflkesinin fibrozisine e¤ilimlidir ve hastal›¤›n do¤al seyri boyunca herhangi bir zamanda tam kalp blo¤u geliflebilir. Bu ba¤lant› konjenital olarak da eksik olabilir. Tam kalp blo¤u olan hastalarn› oran› %2/y›l artarak eriflkin yaflta %30’a ulafl›r. ‹leti defektleri kardiak cerrahi ile de tetiklenebilir, özellikle VSD kapat›lmas› denendi¤inde. Fizik muayene bulgular› genellikle ccBAT tan›s›n› do¤rulamak için yeterli bilgi sa¤lamaz. Gö¤üs radyografisinde, hilar damarlar› daha mediale yerlefltiren ve düz bir sol üst kalp s›n›r› oluflturan, sola do¤ru aorta ve sa¤a doru posterior pulmoner arter s›kl›kla tan›y› akla getirir. Elektrokardiografi, AV blok varl›¤›n› gösterebilir ve sa¤ prekordial derivasyonlarda bir Q dalgas› olabilir. Tan› s›kl›kla ekokardiografi ile konulur, ventriküler ve septal morfolojiyi ve iki ventrikülün pozisyonlar› ve kendi ayr› ç›k›fl yollar›n› içerecek flekilde. Ç›k›m yolu darl›¤›n›n varl›¤› ve ciddiyetini göstermek ve AV kapak regürjitasyonu varl›¤›n› do¤rulamak için pulse doppler ve renkli-ak›m haritalama kullan›l›r. Boyut, yerleflim, VSD’lerden AV kapaklara iliflkilerle ilgili detayl› bilgiler de ekokardiyografi ile elde edilebilir. Ekokardiogram›n sa¤lad›¤› boyut, fonksiyon ve AV kapaklar›n kordal yap›flmalar› ile ilgili bilgiler özellikle yararl›d›r. Kardiak kateterizasyon ve sineanjiografi ventriküler morfolojiyi ve ç›k›m yolu obstruksiyonu, septal defektler ve AV kapak regürjitasyonu gibi iliflkili defektleri do¤rular. Ancak ekokardiografinin yeterlilik ve duyarl›l›¤›ndan dolay›, kardiak kateterizasyon pulmoner hipertansiyon derecesini de¤erlendirmek ve önceki operasyonlar sonras›nda periferik pulmoner arterleri görüntülemek için daha s›kl›kla kullan›lmaktad›r. mevcuttur ve mezokardi baz› hastalarda görülür. Anormal luping süreci ayr›ca atrial ve ventriküler septan›n malalignment›na ve iki AV nod oluflumuna sebep olur. Bir nod Koch üçgeninin tepesindedir ve ventriküler dokuya penetre olmaz. ‹kinci nod, pulmoner kapak-mitral kapak fibröz devaml›l›k alan›n›n içinde atrial aç›kl›¤›n alt›na yerleflmifltir. ‹kinci nod, ilk defa 1913 y›l›nda Monckeberg taraf›ndan tan›mlanm›flt›r, ki bu dallanmadan önce septumun ön segmentinde, pulmoner ç›k›m yolunun afla¤›s›na do¤ru uzanan büyük, penetre edeci bir demete sahiptir. ‹leti demetinin ön ve arka pozisyonlar›, membranöz septumda bir VSD oldu¤unda özellikle önemlidir. D-lupu olan bir kalpte benzer bir defekt ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda, D-lup kalpteki arka ve alt pozisyonun tersine, ileti demeti septumun ters veya ön üst köflesinde gider. Bu kural›n istisnas› ccBAT’n›n situs inversusla birliteli¤i veya (I,D,D)’dir, ki bu durumda arka AV nodu ileti demetine ba¤lanmak için, VSD’nin arka-alt ucundan geçerek penetre olur, t›pk› AV uyumlu kalplerde oldu¤u gibi. (S,L,L) iliflkisinde, iki ventrikülün ç›k›fl ak›m yönleri normal kalpdeki gibi (S,D,D) pareleldir. Bu nedenle, çapraz ya da alt-üst gibi iliflkiler olsa da, iki ventrikül s›kl›kla yan yana pozisyonda bulunurlar. Subpulmoner ç›k›fl ak›m yolu mitral ve triküspit kapaklar aras›nda s›k›flt›r›l›r ve pulmoner kapak anülüsü ventriküler septum üzerine binebilir. Bu nedenle morfolojik LV’nin ç›k›m yolunun hemodinamik olarak önemli obstrüksiyonu s›k bir bulgudur ve hastalar›n yaklafl›k %40’›nda özellikle VSD varl›¤›nda oluflur. Subaortik obstrüksiyon veya morfolojik RV’nin ç›k›fl›n›n obstrüksiyonu nadiren oluflur. Triküspit kapak anomalileri s›kt›r ve otopsi yap›ld›¤›nda (S,L,L) kalplerin %90 kadar›nda görülür. Ço¤u defekt nas›lsa kapak disfonksiyonuna yol açmaz. En s›k tan›mlanan anomali, septumdan uzanan k›sa, kal›n kordan›n kapa¤› ba¤lad›¤›, Ebstein benzeri bir deformitedir. Ebstein anomalisinden farkl› olarak, kapak anülüsünün apikal yerleflimi, ön yapra¤›n büyümesi ve stenoz nadirdir. Klinik olarak önemli triküspit kapak yetmezli¤i ufak çocuklarda s›k de¤ildir ancak yaflla birlikte insidans›nda art›fl görülür, bu deformiteye sahip olan yetiflkinlerin %40 kadar›nda mevcuttur. Triküspit kapa¤›n yeter- Tan› CcBAT’l› hastalar genellikle ileri infant veya çocukluk yafllar›nda baflvururlar ve klinik bulgular s›kl›kla siliktir. Afl›r› pulmoner ak›ma ba¤l› konjesif kalp yetmezli¤i, büyük bir VSD varl›¤›nda dahi, hayat›n ilk y›l›nda nadirdir. Bu durum, pulmoner kan ak›m›n› azaltan pulmoner kapak veya en s›kl›kla da kapakalt› obstruksiyonunun yüksek insidans›na ba¤l›d›r. Pulmoner ç›k›fl obstruksiyonun derecesi, nadiren infantlarda erken cerrahi gerektirecek kadar ciddidir. Bu nedenle de, defekt kendini s›kl›kla ileri çocuklukta veya ikinci dekadda, s›kl›kla egzersiz intolerans› veya siyanoz semptomlar›yla ortaya ç›kar›r. Triküspit kapak regürjitasyonu ve RV disfonksiyonu, çocukta semptomlar›n fliddetlenmesiyle hayat›n ikinci dekad› boyunca kendili¤inden ortaya ç›kabilir. Triküspit regürjitasyonu, ölüm için önemli bir risk faktörüdür. Bu gibi lezyonlar› olmayan baz› hastalar (%1-2) on y›llar boyunca asemptomatik kalabilirler ve hayat›n ileri zamanlar›nda veya postmortem incelemelerde tan› alabilirler. Ancak yüksek bir geç mortalite beklenir. Bradikardi ilk baflvuru bulgusu olabilir, en s›k da tam kalp blo¤unun sebebiyle oluflur. AV blok aral›kl› dönemlerde ortaya ç›kabilse de bu çocuklarda genellikle sürekli olacakt›r. CcBAT’l› infantlar›n Cerrahi Teknik Palyatif Operasyonlar E¤er haz›rlay›c› cerrahiyi engelleyen, bir ventrikülün ciddi hipoplazisi yoksa veya neonatal dönemde ciddi siyanoz varsa, ccBAT’l› infantlarda palyatif prosedürler nadiren gerekir. Çocuklarda konjesif kalp yetmezli¤inin, uygun hacimli iki ventrikül ve büyük bir VSD ile infantl›kta bulunmas› pek s›k de¤ildir ve genellikle dü-