76 Ventriküler Septal Defektler Christopher J. Knott-Craig Çeviri: Dr. Ça¤›l Özen, Dr. An›l Özen Ventriküler septal defektler (VSD) konjenital kalp anomalileri aras›nda en yaygin olanlardand›r; VSD’ler bütün konjenital kardiyak anomalilerin %20 ile %30’unu oluflturmaktad›rlar ve 1000 canl› do¤umda 1 ile 2 prevalansa sahiptir. Bir VSD nin klinik belirti ve semptomlar›n›n ilk belirtisi 1879 y›l›nda Rogier taraf›ndan tarife edilmifl olup, normal pulmoner arter bas›nc›yla birlikte görülen, ak›m› s›n›rlayan, küçük bir VSD, “malady de Rogier ventriküler septal defekti” ad›n› tafl›maktad›r. Klinik spektrumun di¤er ucunda, VSD’den sa¤dan sola flanta neden olan, fiks pulmoner vasküler direncin ve fliddetli pulmoner hipertansiyonun efllik etti¤i, siyanoza sebep olan, büyük VSD vard›r ve 1897’deki bir hastan›n belirtilerini takiben “Eisenmenger kompleksi” olarak bilinmektedir. VSD’ler, mitral kapak hastal›klar›, atriyoventriküler diskordans, transpozisyon veya çift ç›k›ml› ventrikül gibi konotrankal anormallikler ve herhangi bir ventrikülün hipoplazisini içeren, genifl bir aral›ktaki di¤er kardiyak defektlerle birlikte olabilir. Bu bölümde, ben, izole VSDleri ve patent duktus ateriozus ve aort koarktasyonuyla birlikte görülenleri anlatt›m. lant›lar›ndan, ventrikülün apeksine do¤ru uzanan bir trabeküler veya müsküler k›s›m ve bu k›s›m konal septumun daha yukar›s›ndad›r ve 3) septal band›n (trabeküler septomarjinalis) anterior ve posterior dallar› aras›na s›k›flm›fl infundubular septumu kapsayan ve yukar›ya pulmoner ve aortik anüluslara do¤ru uzanan, düz duvarl› bir konal veya ç›k›m septumu. Girim ve trabeküler k›s›mlar birlikte, genellikle, ventriküler septum olarak an›lmaktayken, buna z›t olarak, konal septum ayr›ca ‘’ç›k›m’’veya ‘’infindubular septum’’olarak isimlendirilmektedir. marjinalisin içine do¤ru devam eder. Konoventriküler septal defektler genellikle sa¤ atriyum vas›tas›yla onar›lmaktad›r. Konotrunkal Defektler (Ç›k›m Defektleri) Konotrankal defektler ayr›ca, suprakristal, subpulmoner, juksta-arteryal veya infindubular olarak isimlendirilmektedir. Çok yayg›n görüldü¤ü Asya populasyonu d›fl›nda, izole defektlerin %5’iyle %10’unu oluflturmaktad›r. Tipik olarak, defektler oval flekildedir ve yukar›ya do¤ru, pulmoner ve aortik anülusa do¤ru uzanmaktad›r. Normal subpulmoner konus eksik oldu¤undan, aortik ve pulmoner kapaklar sadece ince fibroz bir kenar dokusuyla ayr›lm›flt›r. Bu, konal defektlerin %40-50’sinde görülen, aortik yaprakç›k prolapsusuna neden olur. En s›k, sa¤ aortik yaprakç›k defektin içine do¤ru çekilmektedir ve bu da aort yetmezli¤iyle sonuçlanmaktad›r. ‹letim dokusu, bu VSD tipinin s›n›rlar›ndan uzak olup, sa¤ ventriküler ç›k›m yoluna veya ana pulmoner artere yap›lacak olan, k›sa bir transvers insizyonla en kolay flekilde tamir edilebilir (fiekil 76-1). E¤er defekt bir kasla tamamen çevrili ise, bu bir outlet muskuler defekt olarak adland›r›l›r. Konoventriküler Defektler (Perimembranoz Defektler) Konoventriküler defektler en çok görülen izole VSD’lerdir, ço¤u serinin %70-80’ini kapsamaktad›r. Septumun konal ve girim k›s›mlar› aras›ndaki bileflke alan›nda yerleflmifllerdir ve girime, ç›k›ma veya septumun her iki taraf›na do¤ru uzanabilirler. Triküspit kapa¤›n anteroseptal komisür alan›nda, triküspit kapak anülusuna kadar uzan›rlar. Aortik kapak, operasyonda triküspit kapaktan içeriye do¤ru bak›ld›¤›nda, defektten kolayca görülebilir. Arada s›rada nonkoroner aortik yaprakç›k, progresif aortik yetmezlikle sonuçlanacak flekilde defektin içinden geçerek prolapsusa yol açabilir. His demeti, triküspit kapa¤›n anteroseptal komisüründe, santral fibröz gövdenin sa¤ trigonuna girmektedir. Buradan itibaren, kendi seyri istikametinde, medial papiller kasa (ayr›ca lancisi kas› veya konusun papiller kas› olarak da isimlendirilmektedir) do¤ru sol fasikülü vererek, defektin alt yar›s›yla (posteroinferior kenar) yak›ndan iliflkili hale gelir. Medyal kasa do¤ru, hemen inferiora geçtikçe, sadece sa¤ demet kal›r ve bu da defektin kenar›ndan uzaklaflarak, trabekula septo- Ventriküler Septal Defektlerin S›n›fland›r›lmas› VSD’lerle alakal› bulunan birçok s›n›flamadan bugün en çok kabul gören Soto ve Van Praagh’›nkileridir (fiekil 76-1). Ventrikül septumu üç ana bileflene sahiptir 1) triküspit anülustan, triküspit kapak kordalar›n›n papiller ba¤lant›lar›na uzanan, triküspit kapa¤›n septal yaprak盤› alt›ndaki bir girim k›sm›; 2) triküspit kapa¤›n kordal ba¤- ‹nlet Septal Defektler (Atriyoventriküler Kanal Tipi Defektler) Girim septal defektleri, izole defektlerin %5 kadar›n› oluflturmaktad›rlar. Triküspit kapa¤›n septal yaprak盤›n›n alt›nda yerleflmifllerdir ve triküspit kapak anülusu, posterior s›n›r›n› oluflturmaktad›r. ‹letim dokusu defektin posteroinferior s›n›r›yla Lansizi kas›na kadar yak›ndan iliflkilidir ve bu noktada sa¤ demet dal›, moderatör band›n içindeki septomarjinalise 750