640 III Konjenital Kalp Cerrahisi Do¤ruluk Do¤ruluk, konulan tan›n›n her kullan›ld›¤›nda, ayn› anlamda olmas›d›r. Anlam› genel durumla de¤iflmemelidir. Di¤er bir deyiflle, ventriküler septal defekt (VSD), ventriküloatriyal ba¤lant› ve büyük arter transpozisyonu bulundu¤unda, bunlardan ba¤›ms›z olarak ayn› tarifi korumal›d›r. Atriyal situs tan›m› da dekstrokardi veya levokardi durumunda benzerdir. Tan› koyma s›ras›nda, her bir vakada farkl› tan›lar da efl zamanl› olarak bulundu¤undan, genel duruma ba¤›ml›l›k, veri ak›fl›n› daha zor bir hale getirmektedir. Konjenital Kalp Hastal›klar›n›n S›n›fland›r›lmas›: Segmental Yaklafl›m Konjenital kalp hastal›klar›n›n tan›s›nda segmental yaklafl›m, konjenital kalp defektlerini tan›mlamak için sistematik bir metod tan›mlamak amac› ile, Van Praagh taraf›ndan gelifltirilmifltir. Burada belirtilecek temel prensiplere uymaktad›r. Van Praagh’›n segmental yaklafl›m›n› di¤er birçok sistemden ay›ran önemli özellikler afla¤›da belirtilmektedir: 1. Tan›lar morfolojik analizlere dayanmaktad›r. Kardiyak cerrahinin primer amac› defektlerin fizyolojik düzeltimi olsa da, altta yatan morfoloji ile ilgilenmek uzun süreli fonksiyonlar› etkileyece¤i gibi, cerrahi yaklafl›m› da etkileyece¤inden önemlidir. 2. Sistem situs ba¤›ml› de¤ildir; her bir segment ba¤›ms›z olarak tan› almaktad›r. Situs ba¤›ml› sistemler iki flekilde sorun yaflamaktad›r. E¤er durum ilk düflünülenden daha farkl› bulunursa, tüm ba¤›ml› tan›lar da de¤iflmektedir. E¤er situs ambiguous ise veya ba¤lant›lar› bire bir de¤il ise, ayn› çift girimli ventriküllerde oldu¤u gibi, situs ba¤›ml› sistem konsepti çökmektedir. 3. Tan›lar aras›nda hiyerarfli mevcuttur (fiekil 67-1). Yukar›daki antiteler afla¤›da bulunanlar›n tan›lar›n› de¤ifltirmemektedir, ancak büyük anlaml›l›k göstermektedir: s›n›fland›rmada, iç düzenleme, stenotik bir kapaktan çok daha önemlidir. 4. Kalbi analiz etmek ve tan›mlamak için mant›ksal yaklafl›m mevcuttur. Kardiyovasküler sistemin üç ana segmentten olufltu¤u düflünülmektedir: viseroatriyal situs, ventriküler loop, ve büyük arter situsu. Her bir segmentin situsu veya boflluk düzeni, dolafl›m›n ve damarlar›n morfolojik özellikleri kullan›larak, ba¤›ms›z flekilde tariflenebilir. Komflu segmentler, segmentler aras› ba¤lant›larla birbiri ile iliflkilidir. Üç ana segment, üç katl› bir evde her kat›n ayr›nt›l› plan› olarak düflünülebilir. Tan›lar, kardiyak düzeni tan›mlamaktad›r. Segmentler aras› ba¤lant›lar katlar› birbirine ba¤layan merdivenlere benzemektedir. Segmentler ve segmentler aras› ba¤lant›lar tan›mland›ktan sonra, bireysel dolafl›m, kapak ve damar tan›lar› konulur. Yap›sal benzerli¤e devam edecek olursak, dolafl›m, kapak ve damar anomalilerinin, kiflisel odalar› mobilyaland›rmak oldu¤u düflünülebilir. Kardiyak Segmentler Viseroatriyal Durum Viseroatriyal durum, asimetrik abdominal organlar›n, damarlar›n ve atriyumun düzenini tan›mlamaktad›r. Viseroartiyal durumun üç tipi bulunmaktad›r: solitus, inversus ve ambigus. Situs solitus sa¤ tarafl› karaci¤er, sol tarafl› mide ve sa¤ tarafl› vena kava inferior (VK‹) ile karakterizedir. Atriyumlarda karakteristik olarak, sa¤ tarafl› appendaj sa¤ atriyal morfolojiyisini, sol tarafl› appendaj de sol atriyal morfolojisini göstermektedir ve septum sekundumun sol taraf›na, septum primum eklenmifltir. Situs inversus, organlar›n ayna görüntüsünü belirtmektedir, karaci¤er ve VK‹ solda, mide sa¤da, sa¤ atriyal appendaj soldad›r, sol atriyal appendaj sa¤dad›r. Sol tarafa giren VK‹ ve septum sekundumun sa¤ taraf›na eklenmifl bir septum primum mevcuttur. Situs ambiguus durumunda ise, ayn› kiflide hem situs solitus, hem de situs inversus özellikleri bulunuyor demektir. Mesela, abdomene hem sa¤dan sola yay›lan (bazen ‘’orta hat’’ karaci¤er olarak da adland›r›l›r) karaci¤er, hem sa¤ tarafl›, hem de sol tarafl› olup, hem solitus, hem de inversus özelliklerini tafl›r. Benzer olarak, bilateral morfolojik sa¤ veya bilateral morfolojik sol atriyal appendajlar bir solitus ve bir inversus anlam›na gelmektedir. Ayn› flekilde, sa¤da karaci¤eri çaprazlayan sol tarafl› abdominal VK‹, sa¤ tarafl› atriyuma girmektedir ve sa¤ atriyal appendaj morfolojisi her iki situs inversusun (abdominal) ve situs solitusun (atriyal) da özelliklerini tafl›maktad›r. Situs solitus ve situs inversus örneklerinin tüm bu kombinasyonlar› ise, situs ambigus fleklinde tan›mlanmaktad›r. Bu viseroatriyal situs, abdominal heterotaksi sendromunda da görülmektedir. Hepsinde de¤il ama bu hastalar›n bir ço¤unda aspleni veya polispleni gibi dalak anomalileri bulunmaktad›r. Bilateral sa¤ tarafl›l›k ve bilateral sol tarafl›l›k terimleri aspleni ile (bilateral sa¤ tarafl›l›k) veya polispleni ile (bilateral sol tarafl›l›k) s›kça beraber görülen anomalileri hat›rlatmaktad›r. Ancak, viseroatriyal situs kadar güçlü bir anlam ifade etmez, çünkü bu terimlerin ima etti¤i simetrinin d›fl›nda kalan birçok durum da beraberindedir. Kesinlik Bilgilere ulafl›labildi¤inde, küçük anatomik ayr›nt›lar› s›n›fland›rabilme becerisi kesinliktir. Sadece, kesin bilgiler olmad›¤› zaman nonspesifik tan›lar kullan›lmal›d›r. Örne¤in, akci¤er grafisinde sa¤ aortik ark gözlenebilir (daha ileri flekilde tan›mlanmam›fl), ancak manyetik rezonans görüntüleme veya anjiografi ile sa¤ aortik arkla beraber retroözofageal divertikül de görülebilmektedir. Sadece “sa¤ aortik ark” tan› için kullan›lm›flsa, verilerin azalt›lmas› söz konusu olacakt›r. E¤er tüm sa¤ aortik arklar araflt›r›l›yorsa, genelde spesifik özelliklerin de dahil edilmesi gerekecektir. Ölçüm Ölçüm, kesin tan›lar›n ciddiyetinin de¤erlendirilmesi seçene¤i fleklinde tarif edilmektedir. Bazen bir lezyonun ciddiyeti, anatomik ayr›nt›lar kadar önemlidir. Bir epidemiyolojist tüm VSD’lerin bir özel tipinin eflit önemde oldu¤unu düflünebiliyor olsa da, klinisyen küçük VSD’lerle genifl VSD’leri ayr› tutmak isteyecektir. Birçok durumda adland›rma kiflinin tercihine ba¤l› olsa da, halen faydal› olabilmektedir. Üç major kardiyak segment Segmentler aras› alignment (hiza) Boflluklar Kapaklar Damarlar Cerrahi Fizyoloji Ventriküler Loop Ventriküler loop ventriküllerin durumunun tayini için kullan›l›r. ‹ki tipi vard›r: D loop ve L loop. Daima yan yana olan atri- fiekil 67-1. Van Praagh tan›s›na segmental yaklafl›m› baz alan kardiyak tan› hiyerarflisi.