98 Çocuklarda Mitral Kapak Onar›m› Christian Brizard Çeviri: An›l Özen Girifl Çocuklarda mitral kapak onar›m› eriflkinlerdeki ayn› cerrahi kurallarla yönlendirilmektedir, ama anatomik bileflenler fazlaca de¤iflkendir. Kurallar 20 y›ldan daha uzun bir süre önce, Carpentier taraf›ndan belirlenmifltir. Teknik zorluklar hastan›n yafl›, anatomisi ve büyüklü¤üne göre de¤iflmektedir. Cerrahi için gerekli endikasyonlar›n ve zamanlaman›n belirlenmesinde, çok fazla önemli nokta hesaba kat›lmal›d›r ve bunun için bu konu, yetiflkinlere göre daha az netlik kazanm›flt›r. Bu bölüm, çocuklarda, konjenital ve edinsel mitral kapak tamirini anlatmakta olup, atriyoventriküler diskordans durumundaki mitral kapa¤›, üniventriküler kalpteki mitral kapa¤›, hipoplastik sol kalp sendromundaki mitral kapa¤› ve atriyoventriküler septal defektdeki sol atriyoventriküler kapa¤› içeren mitral kapak onar›mlar› anlat›lmamaktad›r. narlar›nda, perforasyonlar oluflurken, yast›k dokusu, ventriküler bofllu¤a do¤ru uzanarak büyüdükçe, yaprakç›klar›n flekli giderek miyokardiyuma tamamen tutunmufl olan ve huniye benzeyen bir yap›ya dönüflmektedir. Perforasyonlar büyürler ve korda tendineleri olufltururlar. Yast›klar›n ventriküler tabakas›, kordalar›n ve mitral kapa¤›n fibröz k›sm›n› oluflturmaktad›r. Ayn› anda, papiller kas›n geliflimi meydana gelir: sol ventrikül içindeki atnal› s›rt›n›n anterior ve posterior k›s›mlar›, ventrikül duvar›yla giderek ba¤lant›y› yitirirler.Tepelerindeki yast›k dokusuyla olan ba¤lant›lar›n› korurken, boyutlar›n› art›rarak, papiller kaslar› olufltururlar. gürjitasyona sekonderdir. Defekt stenotik de¤ildir ve uzun bir süre için sadece küçük bir regürjitasyon yaratabilir. Aksesuar Kapak Dokusu Di¤er kapak anomalileri ile s›kl›kla alakal› oldu¤u bilinen bu anomalilerde, kordalar aras› alanlar, miksoid kapak benzeri dokular›n oluflturdu¤u bir a¤ ile doldurulmufltur. Anterior ve posterior yaprakç›klar aras›nda devaml›l›k oldu¤unda, aksesuar doku, aksesuar dokudaki perforasyonlar›n büyüklü¤üyle do¤rudan iliflkili olan bir gradiyent oluflturabilmektedir. Aksesuar kapak dokusu, sol ventrikül ç›k›m bölgesinde s›k›flt›¤›nda, mitral kapak, kapa¤› midsistolde açan anterior yaprakç›ktaki aksesuar valvuler dokunun uygulad›¤› çekme kuvvetinden dolay›, regürjitan hale gelebilir. Buna ra¤men, böyle durumlarda sol ventrikül ç›k›m bölgesi obstrüksiyonu as›l hemodinamik lezyon olup, en s›k tan› koyma flekildir. ‹zole aksesuar mitral kapak dokusu bazen önemli bir gradiyent veya yetmezlik oluflturmaz. Patoloji Mitral Kapa¤›n Konjenital Anomalileri Konjenital kapak stenozu ve konjenital mitral kapak yetmezli¤inin birlikte takdim edilme nedeni, ikisinin de ayn› patolojiye ve birbiriyle alakal› lezyonlara sahip olmalar›d›r. S›kl›kla ayn› kiflide birlikte görülürler ve tedavi için benzer cerrahi tekniklere gerek duyarlar. Anatomi ve Embriyoloji Anatomi Çocuklarda mitral kapa¤›n normal anatomisi, yetiflkinlerdekinden farkl› de¤ildir ve bu baflka kitaplar›n yetiflkin k›s›mlar›nda anlat›lm›flt›r. Normal anatominin eksiksiz bilgisi, ekokardiyografik çal›flmalar› okumak, patolojik anatomiyi anlamak ve tamiri planlamak için gereklidir. Valvüler Doku Eksikli¤iyle ‹liflkili Lezyonlar Aralar›nda devamll›k olmas›na ra¤men, üç ana anatomik tip belirlenmifltir. Bunlar›n tan›nmas›, tamirin planlanmas› aç›s›ndan yararl›d›r. Fonksiyonel lezyon ya regürjitasyonun bask›n olmas› ya stenozun bask›n olmas› ya da hem stenoz hem de regürjitasyonun bask›n olmas› ya da kapa¤›n normal fonksiyona sahip olmas›d›r. Paraflüt Mitral Kapak. Paraflüt mitral ka- Yar›k Mitral Kapak Çok s›kl›kla, izole görülen yar›k mitral kapak, k›smi atriyoventriküler septal defektte yer alan sol atriyoventriküler kapaktan kolayl›kla ay›rt edilebilir. Yar›k, nonkoroner uçla sol koroner uç aras›ndaki aortik komisürde merkezlenmifltir ve defektin kenarlar›nda herhangi bir süspansiyon dokusu yoktur. Papiller kaslar normaldir. Valvuler dokunun eksikli¤i görülebilir ve bu durum yar›ktan olan re- Embriyoloji Kapak yaprakç›klar› ve kordal doku, atriyoventriküler ba¤lant›n›n iç yüzeyini döfleyen endokardiyal yast›k dokusundan geliflmektedir. Kapak yaprakç›klar›n›n ke- pak izole bir flekilde bulunabilir; fakat bazen Shone sedromuyla birliktedir. Mitral kapa¤›n orifisinin papiller kas›n ucuna 1008