88 VSD ve Major Aortopulmoner Kollateraller ile Birlikte Olan Pulmoner Atrezi Malcolm J. MacDonald, V. Mohan Reddy ve Frank L. Hanley Çeviri: Dr. R. P›nar Alkan VSD, Pulmoner Atrezi ve major aortopulmoner kollaterallerin birlikteli¤i kompleks bir anomali olup pulmoner kan ak›fl›nda oluflan önemli bir varyasyondur. Gerçek pulmoner arterlerin çaplar› normal olabilirken tamamen yok olabilirler. Major aortopulmoner kollateral arterler (MAPCA) embriyolojik olarak splanknik vasküler pleksustan gelmektedir. Boyut, say›, orijin, dallanma ve histopatolojik olarak çok farkl› varyasyonlar gösterebilirler. Akci¤erin herhangi bir segmentini ele al›rsak sadece gerçek pulmoner arterlerden, sadece aortopulmoner kollaterallerden ya da her ikisinden birlikte; bazen de ikisi aras›ndaki santral veya periferik ba¤lant›lardan kanlanabilir. Bu anomaliye sahip olan baz› vakalarda intrakardiyak morfoloji rölatif olarak düzgün bulunabilir. Tek bir anterior yerleflimli VSD, iyi geliflmifl sa¤–sol ventriküler ve normal atrioventriküler, ventriküloarterial ba¤lant›lar görülebilir. Bu lezyonda uygulanacak cerrahi tedavinin amac› pulmoner ve sistemik sirkülasyonlar› tamamen ay›rmakt›r. Geleneksel cerrahi yöntem olarak basamakl› bir rekonstrüksiyon stratejisi ile multifokal pulmoner kan ak›m› merkezi hale getirilmelidir. Mümkün oldu¤u kadar fazla say›da akci¤er segmentinin kanlanmas› sa¤lanmal›d›r. Sonras›nda VSD kapat›lmal›, sa¤ ventrikül ile “unifokalize” pulmoner arteryal sistem birlefltirilmelidir. Geçmiflte bunlar› sa¤lamak için çok say›da operasyon yap›lmas› gerekmekteydi. Operasyon baflar›s›n› gösteren en önemli fizyolojik faktör tamir sonras›nda sa¤ ventrikül bas›nc›ndaki pik de¤erdir. Bu de¤er olabildi¤ince düflük saptanmal›d›r. Sa¤ ventrikül bas›nc› pik de¤eri, unifokalize edilen, akci¤er segmenti say›s›na ve segmentlerdeki mikrovaskülarizasyona ba¤l›d›r. Bir di¤er önemli faktör de sa¤ ventrikülden pulmoner mikrovasküler yap›lara kan ak›m›n›n sorunsuz olmas›d›r. Tedavinin baflar›l› olmas›n› engellyen birçok durum olabilir. Akci¤er segmentleri çeflitli nedenlerden kaybedilebilir. Meydana gelen progresif stenoz ve oklüzyonlar sonucunda MAPCA’lar geliflir. Kollaterallerde meydana gelen uzun süreli fliddetli stenoz akci¤erlerde distal arteryal hipoplazi, preasiner, asiner ve alveollerde geliflme gerili¤i oluflturabilir. Ek olarak basamakl› operasyonlarla unifokalizasyonu yap›lm›fl hastalarda yerlefltirilen konduitin çal›flmamas› sonucunda iatrojenik oklüzyon oluflabilir ve bu akci¤er segmenti kaybedilir. Sonuç olarak; obstrüksiyon olmasa bile MAPCA’lar taraf›ndan kanland›r›lan bölgelerde kolayl›kla pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k oluflabilir. Benzer olarak basamakl› operasyonlarla yap›lan unifokalizasyon nedeni ile Blalock-Taussing veya santral flant ihtiyac› hastalarda da pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k görülebilir. Hasta Seçimi ve Tedavinin Amac› Uzun süre MAPCA’lar taraf›ndan kanland›r›lan herhangi bir akci¤er segmentinin mikrovaskülarizasyonu düflünüldü¤ünde varolan hemodinamik koflullar alt›nda pulmoner obstrüktif hastal›k geliflmesi mant›kl›d›r. Sadece “çok düzgün bir fiekilde stenoze olmufl” MAPCA’lar distal geliflimi bozmaz. Fakat MAPCA’lardaki stenozun zamanla ilerledi¤i kesin olarak saptand›¤›n› hat›rlamal›y›z. Er ya da geç bu hemodinamik çeflitlilik kald›r›larak mümkün olan tüm sa¤l›kl› akci¤er segmentleri unifokalizasyon ile pulmoner arterlerden kanland›r›lmal›d›r. Ayr›ca bilmekteyiz ki; pulmoner mikrovaskülarizasyon do¤umda en sa¤l›kl› ve yüksek miktarda bulunurken zamanla azalmaktad›r. Bütün bu bilgilerimizin ›fl›¤›nda yaflam›n erken dönemlerinde tek bir operasyon ile tam bir unifokalizasyon yapman›n sa¤l›kl› bir pulmoner vasküler yatak elde edilmesi için çok önemli oldu¤unu söyleyebiliriz. Konunun ileriki bafll›klar›nda sizlere bu prensiplere ve amaçlara yönelik kompleks cerrahi bir protokolden bahsedece¤iz. Hastaya medyan sternotomi yap›larak prosedüre bafllan›r. Bu insizyonla MAPCA’lar bulunduklar› fizyolojik ortamlar›ndan mümkün oldu¤unca çabuk diseke edilerek uzaklaflt›r›l›r. E¤er flartlar uygun olursa intrakardiyak onar›m›da ilk operasyonda yapar›z. Efl zamanl› intrakardiyak tamir pulmoner hipertansiyon nedeniyle düflünülmezse; asendan aorta ile tamam›yla rekonstrükte edilmifl, tek kompartmandan oluflan pulmoner arteryal sistem aras›na PTFE flant yerlefltirilir. 300’den fazla hastadan oluflan bir operasyon serisini inceledi¤imizde %85’inde tek 895