64 Kardiyak Tümörler Himanshu J. Patel, Francis D. Pagani ve Richard L. Prager Çeviri: Dr. Sad›k Ery›lmaz Tarihçe 1559 y›l›nda ‹talya Padua’da, Realdo Colombus anatomik bir bulgu olarak ilk kardiyak tümörü tarif etti. Yüzy›llar sonra 1931’de, Yater günümüzde kulland›¤›m›za benzer ilk klasifikasyon sistemini rapor etti. Yater, primer kardiyak tümörlü 9 vakan›n patolojik muayenesini bildirmiflti. Buna ra¤men, 1934’e kadar kardiyak tümörlerin antemortem tan›s› konmam›flt›. Bu tarihte Barnes, lenf nodu biyopsisi ve elektrokardiyografi kullanarak kardiyak tümörün (sarkoma) ilk antemortem tan›s›n› koydu. Yirmi y›l sonra, Mahaim’in 400’ün üzerinde kardiyak tümörü tarifleyen klasik yay›n› ç›kt›. 1936’da Beck’in sa¤ ventrikül yüzeyinde yerleflen teratomay› baflar› ile ç›karmas›yla, kardiyak neoplazmlar›n operatif tedavi ça¤› bafllam›fl oldu. Bahnson, inflow oklüzyon ile ilk defa sa¤ atriyal miksomay› baflar›l› bir flekilde ç›karmas›na ra¤men, hasta postoperatif 24. günde öldü. 1953’te kardiyopulmoner bypasstaki geliflmeleri takiben, 1954’te, Crafoord ‹sveç’te ilk defa sol taraftaki intrakardiyak neoplazmlar› baflar› ile ç›kard›. 1964’e kadar, ç›kar›lm›fl 60 intrakardiyak tümör vakas› rapor edildi. Ekokardiyografinin yard›mlar› ile kolaylaflan antemortem tan›, tümör rezeksiyonlar›n›n say›s›n› art›rd›. düflüktür (%0.15- 0.2 aras›). Primer kardiyak tümörlerin ço¤u benigndir (%70; Tablo 64-1). Eriflkindeki primer kardiyak tümörlerin yar›dan ço¤u miksomad›r. Primer malign kardiyak tümörler (Tablo 64-2) eriflkinlerde çocuklardan daha s›k görülür. Malign kardiyak tümörlerin ço¤u metastatik malignitelerdir (Tablo 64-3). Gözlemsel olarak tüm malignitelerin kalbe metastaz yapabildi¤i gösterilmifltir. En s›k metastaz yapan primer maligniteler; lösemiler (%54), melanom (%34), bronkojenik karsinoma (%10) ve di¤erleridir (sarkom, meme ve özofagus kanserleri). Primer kardiyak maligniteler yayg›n de¤ildir ve en s›kl›kla sarkomalard›r. Miksomalar Miksomalar eriflkinde en s›k görülen kardiyak tümörlerdir. Bu tümörler genellikle sporadik olmas›na ra¤men, %5 vakada otozomal–dominant geçifl bildirilmifltir. Tipik sporadik tümör, 30–60 yafl aras› kad›nlarda görülür ve tektir. Ailevi form, daha çok genç erkeklerde görülür ve multisentrik yerleflimlidir. ‹ki tip DNA analizi ile ay›rt edilebilir. Miksomalar tipik olarak atriyumda yerleflir (en çok fossa ovalisin limbusunda) (fiekil 64- 1A), fakat ventriküllerde de ortaya ç›kabilir. Tümörün gros patolojik görünümü de¤iflkendir (fiekil 64-1B) papiller veya düz, pediküllü veya pedikülsüz olabilir fakat s›kl›kla bir miktar frajildir. Genellikle beyaz veya sar›d›r ve trombüsle kaplanm›flt›r. Kesitlerinde, s›kl›kla hemorajik alanlar içerir.Tümör tipik olarak 5-6 cm boyutunda olmas›na ra¤men, 15 cm’ye ulaflan boyutlarda tümör bildi- Epidemiyoloji ve S›n›fland›rma Kardiyak neoplazmlar primer ve sekonder olarak tiplere bölünebilir. Primer tümörler tipik olarak daha yayg›n olmas›na ra¤men, otopsi serilerindeki insidans hala rilmifltir. Histopatolojik olarak, tümörler asit mukopolisakkarit matriks ve düz kas hücresi, kapiller ve retikülosit içerir. Kalsifikasyon sa¤ atriyal miksomalarda daha s›k rapor edilmifltir. Bu tümörler tipik olarak kardiyak odac›klarda d›fla do¤ru büyürken, seyrek olarak kalp duvarlar›n›n içine do¤ru ilerler. Miksomalar biatriyal yerleflimli olabilirler. Bu yerleflim fleklinde atriyum duvar›na yerleflen tümörün iki yönlü büyümesi neticesinde her iki atriyumda da tümör geliflebilir. Tümör genellikle taban›nda subendokardiyal bölgede s›n›rlan›r. Subendokardiyal multipotansiyel mezenflimal hücre, miksoman›n prekürsör hücresi olarak düflünülür, bu yüzden tümörde farkl› hücre tipleri görülebilir. Miksoman›n do¤al seyri h›zl› büyüme gösterir. Bu tümörler benign olarak düflünülmesine ra¤men, metastatik uzan›m gibi yayg›n lokal yay›l›mlar rapor edilmifltir. Ailevi tipte nüks daha çoktur ve bu tip daha agresiftir. Miksomalar›n klini¤i onlar›n obstrüksiyon (konjestif kalp yetmezli¤i, atriyal fibrilasyon, yorgunluk ve senkop), embolizasyon ve yap›sal semptomlar (miyalji, atefl, artralji ve yorgunluk) yapma potansiyellerine ba¤l›d›r. Bazen, enfeksiyon klini¤i verebilir, hastada enfektif endokarditteki gibi fiziksel bulgular olabilir (sa¤ veya sol kalp yetmezli¤i bulgular›, erken diyastolik “tümör plop’’ veya diyastolik üfürümler). Miksomadan flüphelenildi¤inde en yararl› tan› metodu ekokardiyografidir. Yüzey ekokardiyogramlar vakalar›n ço¤unda patolojiyi gösterebilsede, transözofageal ekokardiyogram (fiekil 64-1C) en iyi görüntüleri verir ve tümörün tam yeri615