90 Kavapulmoner fiantlar ve Hemifontan Operasyonu Tablo 90-1 Fontan-Tipi Prosedürlerde Risk Faktörleri Genç yafl (< 18-24 ay) Anatomik pulmoner arter distorsiyonu, hipoplazisi veya stenozu Yüksek pulmoner arter bas›nc› (<18-20 mm Hg) veya rezistans› (>2 Wood ünitesi) Sistemik ventriküler sistolik (ejeksiyon fraksiyonu <%60) veya diyastolik (enddiyastolik bas›nç >12 mm Hg) disfonksiyon Sistemik atriyoventriküler kapak yetmezli¤i veya uygunsuz anatomisi (triküspid veya common atriyoventriküler kapak) Sistemik ventriküler ç›k›m yolu obstrüksiyonu (gradiyent >10 mm Hg) Trikuspid atrezisi d›fl›nda anatomi Tablo 90-2 Preoperatif ‹ncelemenin Esaslar› 1. Anjiyografi ile anatomik inceleme Pulmoner arter boyutu ve anatomisi: hipoplazi, distorsiyon, stenoz Sistemik-Pulmoner arter flant anatomisi ve flant›n aç›kl›¤›n›n de¤erlendirilmesi Pulmoner arter bant anatomisi Sistemik venöz anotomi: süperior vena kava boyutu, kontralateral süperior vena kava, inferior vena kava drenaj› Sistemik ventriküler ç›k›m yolu anatomisi 2. Ekokardiyografi ve/veya ventrikülografi ile fonksiyonel de¤erlendirme Sistemik ventriküler fonksiyon (ejeksiyon fraksiyonu, end diyastolik bas›nç) Sistemik atriyoventriküler kapak fonksiyonu (yetmezlik) 3. Kateterizasyon ile hemodinamik inceleme Pulmoner arter bas›nçlar› (direkt veya pulmoner venöz wedge) ve rezistans Mean atriyal ve end diyastolik ventriküler bas›nçlar Kardiyak output ve pulmoner-sistemik ak›m oran› (Qp/Qs) Sistemik atriyal ve mixed venöz oksijen saturasyonu Sistemik ventriküler ç›k›m yolu gradiyenti 917 aflama prosedürü olarak birçok avantaja sahiptir. ‹lk olarak, özellikle 3-12 ayl›k infantlarda Fontan prosedürüne ya da total kavapulmoner ba¤lant›ya göre daha düflük mortalite ve morbiditeye sahiptir. ‹kincisi, sistemik-pulmoner flant›n aksine kavapulmoner flant pulmoner sirkülasyona tamamen desatüre kan yönlendirerek efektif pulmoner kan ak›m›n› artt›r›r. Üçüncü olarak, pulmoner vasküler yata¤a giden ak›m› azaltarak ve bas›nc› düflürerek pulmoner vasküler hastal›k geliflme riskini azalt›r.Dördüncü olarak, pulmoner arter distorsiyonu riski sistemik-pulmoner arter flantlar›na göre daha azd›r. Son ve en önemli olarak kavapulmoner flant sistemik-pulmoner arter flantlar›n kapat›lmas› ya da antegrad pulmoner kan ak›m› ile kombine edilmesi ile tek ventrikül üzerindeki volüm yükünü azaltarak ventriküler ifli azalt›r. Bu genellikle ventriküler fonksiyonu artt›r›r ve sistemik AV kapak regürjitasyonunu azalt›r. Kavapulmoner flant operasyonu öncesinde ekokardiyografi ve kateterizasyon yap›larak anatomik, fonksiyonel ve hemodinamik özellikler de¤erlendirilmelidir (Tablo 9-2). Bu bilgiler, operasyonun riski, uygulanabilirli¤i, ileri dönemde yap›lacak olan Fontan tipi prosedürün ya da total kavapulmoner ba¤lant›n›n uygunlu¤u, operasyon s›ras›nda ilave prosedürlerin gereklili¤i ve flant›n uygulan›lmas› s›ras›ndaki optimum cerrahi tekni¤in belirlenmesi (kardiyopulmoner bypass gereklili¤i) aç›s›ndan gereklidir. Pulmoner arter anatomisi kavapulmoner anostomozun baflar›s› aç›s›ndan kritiktir. Ciddi pulmoner arter distorsiyonu ya da stenozu preoperatif inceleme s›ras›nda saptanmal› ve kavapulmoner flant ya da Fontan prosedürü sonras›nda yüksek morbidite ve mortaliteye neden olabilece¤inden kavapulmoner flant s›ras›nda düzeltilmelidir. Nakata indeksi kullan›larak pulmoner arterlerin boyutlar›n›n belirlenmesi kavapulmoner flant sonras› morbiditenin ve Fontan prosedürüne uygunlu¤un belirlenmesi aç›s›ndan yararl›d›r. Nakata indeksi sa¤ ve sol pulmoner arterin kesit alanlar›n›n toplam›n›n vücut yüzey alan›na göre normalize edilmesiyle hesaplan›r. Birimi, metrekarede milimetre karedir. Nakata indeksinin <200-mm2/m2 olmas› pulmoner arter hipolazisi olarak tan›mlan›r ve kavapulmoner flant sonras› yüksek morbiditeye sahiptir. Ancak 70 mm2/m2 kadar düflük indekslerde dahi baflar›l› olunabilir. Pulmoner-sitemik flantlar›n durumu, sistemik-pulmoner arteriyel kolleterallerin varl›¤› ve pulmoner arter bant bölgesinin durumu, pulmoner-sistemik ak›m oran›yla (Qp/Qs) birlikte preoperatif olarak incelenerek pulmoner kan ak›m›n›n aksesuar kaynaklar›n›n b›rak›l›p b›rak›lmayaca¤›na karar verilmelidir. Genel olarak, preoperatif Qp/Qs < 1.0 ise veya kavapulmoner flant›n tamamlanmas›ndan sonra sistemik oksijen saturasyonu < %70 ise pulmoner arterin alternatif ak›m kaynaklar› aç›k b›rak›l›r. Ancak, preoperatif Qp/Qs > 1 ise alternatif kaynaklar›n aç›k b›rak›lmas› sistemik ventrikül üzerinde afl›r› volüm yük- lenmesine neden olarak ileriki dönemde Fontan tipi prosedürün uygulanmas›n› engelleyebilir. Preoperatif anjiografi ile sistemik venöz anatomi de¤erlendirilerek ipsilateral süperior vena kavan›n boyutu, kontralateral süperior vena kavan›n varl›¤› (persistan sol süperior vena kava) ve inferior vena kavan›n azigos ya da hemiazigos devaml›l›¤› belirlenir. Normal boyutlu bilateral süperior vena kavan›n varl›¤›, kardiyopulmoner bypass olmadan ve e¤er ilave intrakardiyak veya major pulmoner rekonstrüksiyon gerekli de¤ilse geçici dekompresyon flant› uygulamadan, eflzamanl› bilateral, çift yönlü kavapulmoner anostomoz uygulanmas›n› sa¤lar. Küçük kontralateral vena kava, süperior vena kavayla koroner sinüs, pulmoner venler veya inferior vena kava aras›ndaki venöz ba¤lant› kolleteralizasyonu engellemek ve kavapulmoner flant›n etkinli¤ini azaltmamak için ba¤lanarak kesilir. ‹nterrupted inferior vena kavan›n azigos ya da hemiazigos devaml›l›¤› saptan›rsa Kawashima taraf›ndan tan›mlanm›fl olan modifiye total kavapulmoner ba¤lant› uygulanabilir. Bu prosedürde süperior vena kava azigos ya da hemiazigos ba¤lant›s›n›n alt›ndan ayr›larak pulmoner artere anostomoz edilerek hepatik ve splanknik dönüfl hariç tüm venöz dönüfl pulmoner sirkülasyona yönlendirilir. Kavapulmoner anostomoz uygulanmadan önce ventriküler fonksiyonlar ve AV kapaklar›n kompetans› da uygun biçimde incelenmelidir. Bu incelemede